Semua mengenai anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik autoimun adalah gangguan sel darah merah yang jarang berlaku dan gangguan imun. Ia berlaku apabila tubuh menghasilkan antibodi yang memusnahkan sel darah merah.

Anemia hemolitik berkembang apabila tidak ada sel darah merah yang mencukupi kerana tubuh memusnahkannya lebih cepat daripada yang sepatutnya. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh badan.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA), atau anemia hemolitik imun, berlaku apabila sistem imun tidak berfungsi dengan baik. Ia salah sel darah merah sebagai bahan yang tidak diingini dan menyerang, menyebabkan mereka mati lebih awal. Ini meninggalkan seseorang tanpa sel darah merah yang mencukupi.

Biasanya, sel darah merah hidup di dalam badan selama 100 hingga 120 hari. Walau bagaimanapun, dalam kes AIHA yang teruk, sel-sel mungkin hanya tinggal selama beberapa hari.

Pada kanak-kanak, ia adalah keadaan yang jarang berlaku yang biasanya bersifat sementara. Walau bagaimanapun, pada sesetengah orang dewasa, AIHA boleh menjadi keadaan jangka panjang yang kerap berulang.

AIHA dapat berkembang dengan cepat atau dari masa ke masa.

Punca

AIHA boleh berkembang sebagai komplikasi jangkitan atau virus.

Sel darah dibuat di sumsum tulang.

Terdapat tiga jenis asas:

  • Sel darah putih membantu tubuh untuk melawan jangkitan.
  • Platelet membantu darah membeku dan mencegah pendarahan.
  • Sel darah merah mengangkut oksigen ke seluruh badan dalam bentuk hemoglobin.

Sel darah putih menghasilkan antibodi. Antibodi melekat pada sel darah merah dan bergerak ke seluruh badan, melawan kuman dan bahan asing lain yang semestinya tidak ada di sana.

Dalam AIHA, tubuh membuat antibodi yang menyerang sel darah merah kerana mereka menganggap ia adalah bahan asing atau tidak diingini. Mereka memusnahkan sel darah merah, dan ini mengakibatkan anemia.

Ini mungkin berlaku kerana:

  • pendedahan kepada toksin atau bahan kimia tertentu, misalnya dalam ubat-ubatan
  • komplikasi jangkitan
  • menerima pemindahan darah apabila darah tidak sesuai dengan jenis darah individu
  • jenis darah bayi yang belum lahir berbeza dengan ibu mereka
  • beberapa jenis barah

Jenis dan faktor risiko

Terdapat dua klasifikasi untuk AIHA: hangat berbanding sejuk dan primer berbanding sekunder.

Pengelasan hangat atau sejuk bergantung pada jenis antibodi yang terlibat.

AIHA hangat

Juga disebut hemolisis hangat, ini melibatkan antibodi IgG. Ini mengikat sel darah merah pada suhu 98.6 ° F (37 ° C), atau suhu badan yang normal. Ini menyumbang 80-90 peratus kes.

Gejala biasanya muncul secara beransur-ansur, selama beberapa minggu hingga beberapa bulan. Kadang-kadang, bagaimanapun, mereka boleh muncul secara tiba-tiba, dalam beberapa hari.

Ia merangkumi:

  • kulit pucat atau menguning
  • penat
  • pening
  • berdebar-debar jantung

AIHA Sejuk

Ini juga dipanggil hemolisis sejuk. Dalam jenis ini, autoantibodi IgM, atau aglutinin sejuk, mengikat sel darah merah apabila darah terdedah kepada suhu sejuk, khususnya 32 ° hingga 39.2 ° F (0 ° hingga 4 ° C). Ini menyumbang 10-20 peratus kes.

Suhu sejuk atau jangkitan virus boleh mencetuskan gejala, termasuk:

Seseorang yang menghidap AIHA selsema harus tetap panas kerana persekitaran yang sejuk dapat memburukkan lagi gejala.
  • penat dan pening
  • kulit pucat atau menguning
  • tangan dan kaki sejuk
  • sakit di bahagian dada dan belakang kaki
  • muntah atau cirit-birit
  • sakit dan pewarna biru di tangan dan kaki
  • Penyakit Raynaud
  • masalah jantung, seperti aritmia, murmur jantung, jantung yang membesar atau kegagalan jantung

AIHA primer atau sekunder

AIHA juga boleh menjadi primer atau sekunder.

  • AIHA primer adalah apabila tidak ada tanda-tanda keadaan yang mendasari.
  • AIHA sekunder adalah apabila terdapat hubungan dengan keadaan lain.

Penyakit autoimun yang mempunyai atau mungkin mempunyai kaitan dengan AIHA sekunder termasuk:

  • artritis reumatoid
  • lupus eritematosa sistemik (SLE)
  • Sindrom Sjogren
  • kolitis ulseratif
  • penyakit tiroid
  • Tiroiditis Hashimoto
  • penyakit buah pinggang jangka panjang
  • keadaan lain yang melemahkan sistem imun

Beberapa virus biasa boleh mencetuskan AIHA. Selalunya, antibodi dan anemia hilang setelah jangkitan hilang.

Virus yang nampaknya mempunyai kaitan dengan AIHA termasuk:

  • radang paru-paru mycoplasma
  • Virus Epstein-Barr (EBV)
  • campak
  • beguk
  • rubela
  • varicella, yang menyebabkan cacar air
  • hepatitis
  • HIV
  • sitomegalovirus

Virus ini boleh mencetuskan perubahan antibodi yang boleh menyebabkan AIHA.

Jenis ubat yang, dalam kes yang jarang berlaku, boleh mencetuskan perubahan yang membawa kepada AIHA termasuk:

  • penisilin
  • cephalosporins
  • tetrasiklin
  • eritromisin
  • asetaminofen
  • ibuprofen

Seseorang juga boleh mewarisi antibodi dari ibu mereka semasa lahir, tetapi ini jarang berlaku.

Gejala

Gejala AIHA yang biasa termasuk:

  • demam rendah
  • kelemahan dan keletihan
  • sukar berfikir dan menumpukan perhatian
  • pucat
  • degupan jantung yang cepat
  • sesak nafas
  • menguning kulit, atau penyakit kuning
  • air kencing gelap
  • sakit otot
  • sakit kepala
  • loya, muntah, dan cirit-birit
  • ringan kepala ketika berdiri
  • kesukaran bernafas
  • lidah yang sakit
  • berdebar-debar jantung atau degupan jantung yang cepat

    Diagnosis

    Seorang doktor akan bertanya mengenai gejala dan melakukan pemeriksaan fizikal.Mereka kemudian boleh memerintahkan beberapa ujian darah dan air kencing untuk membantu diagnosis.

    Kiraan darah lengkap

    Kiraan darah lengkap (CBC) mengukur pelbagai bahagian yang membentuk darah.

    Ini termasuk mengukur tahap hemoglobin dan hematokrit.

    • Hemoglobin adalah protein yang membawa oksigen ke seluruh badan.
    • Hematokrit menunjukkan berapa banyak ruang sel darah merah yang diambil.

    Tahap rendah kedua-duanya boleh menjadi tanda anemia.

    Ujian Coombs

    Ujian darah ini mencari antibodi yang boleh mempengaruhi sel darah merah.

    Ujian retikulosit

    Ujian darah ini mengukur tahap retikulosit, iaitu sel darah merah yang sedikit tidak matang. Ia dapat menentukan sama ada sumsum tulang menghasilkan sel darah merah pada kadar yang sesuai.

    Julatnya akan lebih tinggi jika badan mempunyai tahap hemoglobin yang rendah kerana pendarahan atau pemusnahan sel merah. Pengeluaran sel darah merah yang tinggi boleh menjadi tanda anemia.

    Ujian Bilirubin

    Hati menghasilkan bilirubin, zat berwarna kuning yang terdapat pada hempedu. Ujian darah dapat mengukur jumlah bilirubin dalam darah.

    Apabila sel darah mati, hemoglobin memasuki aliran darah. Hemoglobin, seterusnya, terbahagi kepada bilirubin. Ini membawa kepada penyakit kuning, ketika mata dan kulitnya berwarna kekuningan.

    Tahap bilirubin yang tinggi dalam darah boleh menjadi tanda anemia, kerosakan hati, atau penyakit lain.

    Ujian Haptoglobin

    Haptoglobin adalah protein yang dihasilkan oleh hati. Di dalam badan, ia menghubungkan jenis hemoglobin tertentu dalam darah.

    Jumlah haptoglobin dalam darah menunjukkan betapa cepatnya sel darah merah dimusnahkan.

    Ujian aglutinin sejuk

    Penyakit aglutinin sejuk adalah jenis AIHA yang jarang berlaku di mana gejala menjadi lebih teruk apabila seseorang berada pada suhu antara 32º dan 50º Fahrenheit.

    Aglutinin adalah antibodi yang menyebabkan sel darah merah berkumpul bersama. Aglutinin sejuk aktif pada suhu sejuk, dan aglutinin hangat aktif pada suhu badan normal.

    Menentukan sama ada terdapat aglutinin panas atau sejuk kadang-kadang dapat membantu menjelaskan mengapa gangguan itu berlaku.

    Aglutinin panas boleh berlaku dengan:

    • jangkitan tertentu, seperti pneumonia mycoplasma
    • beberapa ubat, termasuk penisilin

    Rawatan

    Pilihan rawatan untuk AIHA bergantung pada beberapa faktor. Sekiranya anemia ringan, ia sering berlalu tanpa rawatan. Antara 70 dan 80 peratus orang tidak memerlukan rawatan atau campur tangan minimum.

    Namun, sebilangan orang akan memerlukan ubat, pembedahan, atau transfusi darah.

    Faktor-faktor yang mempengaruhi keperluan rawatan termasuk:

    • umur, keseluruhan kesihatan dan sejarah perubatan orang tersebut
    • betapa teruknya anemia
    • punca keadaan
    • toleransi individu untuk rawatan tertentu
    • bagaimana penyedia kesihatan menjangkakan simptom akan bertambah

    Sekiranya ada penyebab yang mendasari — seperti barah, infeksi, atau penggunaan beberapa ubat — mengobati keadaan atau mengubah ubat dapat mengurangi gejala AIHA.

    Ubat

    Seorang doktor boleh menetapkan ubat kortikosteroid atau ubat seperti kortison untuk melemahkan tindak balas imun.

    Ini biasanya merupakan jenis rawatan pertama bagi orang-orang dengan AIHA primer, dan ini dapat membantu memperbaiki gejala pada banyak jenis AIHA yang biasa.

    Dalam kes yang teruk, dan jika ubat ini tidak berfungsi, doktor boleh menetapkan ubat lain yang menekan tindak balas imun, yang dikenali sebagai terapi imunosupresif.

    Rawatan ubat ini membantu menurunkan tindak balas imun badan. Ubat-ubatan tersebut membantu mencegah sistem imun menyerang sumsum tulang sendiri. Melakukannya membolehkan sel stem sumsum tumbuh, dan ini dapat meningkatkan jumlah darah merah.

    Walau bagaimanapun, kedua-dua ubat kortison dan imunosupresan boleh memberi kesan buruk.

    Pembedahan

    Sekiranya rawatan ubat tidak berkesan, doktor boleh mengesyorkan pembedahan.

    Limpa bertanggung jawab untuk membuang sel darah merah yang tidak normal dari aliran darah, termasuk yang mempunyai antibodi yang terpasang. Mengeluarkan limpa dapat membolehkan tubuh memelihara sel darah merah tersebut. Ini dapat membantu mencegah anemia.

    Pemindahan darah

    Sekiranya gejala teruk dan pilihan lain tidak berkesan, orang tersebut mungkin memerlukan pemindahan darah.

    AIHA pada kanak-kanak

    AIHA boleh berlaku pada kanak-kanak. Namun, menurut University of Chicago, kurang dari 0.2 orang di setiap 100,000 mempunyai AIHA sebelum usia 20 tahun. Kadar tertinggi adalah pada kanak-kanak usia prasekolah.

    Apabila AIHA berlaku pada kanak-kanak, biasanya disebabkan oleh virus atau jangkitan.

    Selalunya tiada rawatan yang diperlukan, dan gejala akan berlalu tanpa campur tangan. Kanak-kanak yang memerlukan rawatan akan mempunyai pilihan rawatan yang sama seperti orang dewasa.

    AIHA boleh mengganggu rutin harian anak-anak kerana keletihan dan keperluan sokongan perubatan yang berterusan, termasuk ujian.

    Ibu bapa dan penjaga harus memastikan bahawa anak:

    • mengikuti diet yang seimbang
    • mendapat banyak rehat dan cecair
    • merancang aktiviti dengan cara yang membolehkan anak menguruskan keadaan mereka

    Seorang doktor akan membincangkan rancangan rawatan khusus.

    Pencegahan

    Tidak mungkin untuk mencegah beberapa jenis AIHA, tetapi doktor dapat memantau orang yang mengalami jangkitan virus atau yang menggunakan ubat-ubatan tertentu, untuk memastikan AIHA tidak berkembang.

    Anemia yang teruk boleh memburukkan banyak masalah, seperti penyakit jantung dan paru-paru. Orang harus menghubungi doktor jika mereka mengalami gejala yang mungkin menunjukkan AIHA.

    Pengurusan gaya hidup

    Bagi orang yang menghidap AIHA mendapat selesema boleh membantu mencegah komplikasi lebih lanjut.

    Sekiranya seseorang menghidap AIHA, doktor mereka akan bekerjasama dengan mereka untuk membantu mengurangkan simptom dan kemungkinan komplikasi.

    Petua untuk mengurangkan risiko memburukkan lagi gejala atau komplikasi termasuk:

    • mengelakkan orang yang dijangkiti atau yang sakit
    • mencuci tangan dan menggosok gigi secara berkala untuk mengurangkan risiko jangkitan mulut dan lain-lain
    • mengalami suntikan selesema tahunan

    Orang yang menghidap AIHA selsema harus berusaha untuk tetap hangat, kerana persekitaran yang sejuk dapat memicu kerosakan sel darah merah.

    Bawa pulang

    Prospek AIHA biasanya baik. Keadaan ini biasanya berlangsung dalam jangka masa yang terhad.

    Sekiranya ia berlaku pada masa remaja, ia boleh menjadi keadaan jangka panjang. Walau bagaimanapun, rawatan perubatan dapat membantu mengurangkan kesannya.

    none:  penjagaan paliatif - penjagaan hospital kesihatan wanita - ginekologi makanan tambahan