Sindrom antiphospholipid: Apa yang perlu diketahui

Sindrom antiphospholipid adalah gangguan imun di mana antibodi yang tidak normal dihubungkan dengan pembekuan darah yang tidak normal pada urat dan arteri. Ini kebanyakannya mempengaruhi kaki, tetapi gumpalan juga boleh terbentuk di buah pinggang, paru-paru, dan organ lain.

Ia boleh menyebabkan komplikasi pada kehamilan, seperti kehilangan kehamilan berulang dan kelahiran prematur.

Sindrom Antiphospholipid (APS) juga dikenal sebagai Sindrom Antiphospholipid Antibody, sindrom Hughes, atau darah melekit.

Antibodi yang tidak normal menyerang lemak yang mengandungi fosfor, yang dikenali sebagai fosfolipid. Kelainan injap jantung adalah perkara biasa pada orang dengan APS, dan hingga satu dari tiga kes strok di bawah usia 50 tahun mungkin disebabkan olehnya.

Di kaki, APS boleh menyebabkan trombosis urat dalam (DVT). Sekiranya bekuan berkembang di otak, ada risiko strok yang serius.

Tidak ada penawar untuk APS, tetapi rawatan semasa dapat mengurangkan risiko terkena gumpalan darah.

Sebilangan besar orang dengan APS yang menjalani rawatan dapat menjalani kehidupan yang normal dan sihat, tetapi, jarang sekali, seseorang yang mengalami sindrom akan terus mengalami pembekuan.

Menurut APS Foundation of America, antara 1 dan 5 peratus orang di Amerika Syarikat dianggap mempunyai APS. Ini bertanggungjawab untuk 15 hingga 20 peratus daripada semua kes DVT dan emboli paru, atau gumpalan darah di paru-paru. Ia mempengaruhi wanita tiga hingga lima lebih kerap daripada lelaki.

Gejala

Sindrom antiphospholipid mempengaruhi ketekalan darah.

Tanda-tanda dan gejala sindrom antiphospholipid bergantung terutamanya pada tempat pembekuan, dan di mana ia terbentuk.

Gumpalan atau embolus, yang merupakan bekuan perjalanan, boleh mengakibatkan:

• DVT: Gumpalan terbentuk di salah satu urat besar, biasanya di lengan atau kaki, dan ia sebahagian atau sepenuhnya menyekat peredaran darah. Sekiranya gumpalan darah DVT bergerak ke paru-paru, keadaan yang mengancam nyawa yang dikenali sebagai embolisme paru (PE) boleh berlaku.
• Pulmonary embolism (PE): Embolus, atau bekuan perjalanan, muncul di satu bahagian badan, beredar ke seluruh badan, dan kemudian menyekat darah yang mengalir melalui kapal di bahagian lain badan. Pada PE, embolus menyekat arteri yang memberi makan paru-paru.
• Komplikasi kehamilan: Ini termasuk keguguran berulang, kelahiran prematur, dan preeklamsia, atau tekanan darah tinggi semasa kehamilan.
• Strok iskemia: Gumpalan darah mengganggu aliran darah ke bahagian otak, memutuskan bekalan oksigen dan glukosa. Kematian sel otak dan kerosakan otak boleh mengakibatkan. Kira-kira 75 peratus daripada semua kes strok adalah iskemia.

Tanda dan gejala yang kurang biasa termasuk:

• sakit kepala atau migrain
• demensia dan sawan, jika bekuan menyekat aliran darah ke bahagian otak
• Livingo reticularis, ruam ungu seperti renda di lutut dan pergelangan tangan

Kira-kira 30 peratus orang dengan APS mengalami kelainan injap jantung. Dalam banyak kes, injap mitral menebal, atau mengembangkan jisim tambahan, menyebabkan darah bocor kembali ke salah satu ruang jantung. Sebilangan pesakit mungkin menghadapi masalah dengan injap aorta.

Tahap platelet boleh turun. Platelet adalah sel darah yang diperlukan untuk pembekuan normal. Ini boleh menyebabkan episod pendarahan, misalnya mimisan, atau gusi berdarah. Beberapa orang mungkin mengalami pendarahan ke kulit, menyebabkan bintik-bintik merah kecil muncul.

Dalam kes yang sangat jarang berlaku, seseorang boleh mengalami:

• chorea, badan dan anggota badan yang tidak disengajakan
• masalah ingatan
• masalah kesihatan mental, seperti kemurungan atau psikosis
• hilang pendengaran

Gejala cenderung muncul antara usia 20 dan 50 tahun, tetapi kadang-kadang ia muncul semasa kecil.

Sindrom antiphospholipid bencana

Sindrom antiphospholipid bencana (CAPS) adalah sejenis "ribut trombotik", di mana beberapa gumpalan tiba-tiba terbentuk. Ia mempengaruhi sebilangan kecil pesakit dengan APS, merosakkan beberapa organ secara progresif.

Gumpalan darah secara tiba-tiba berkembang di seluruh badan, mengakibatkan kegagalan banyak organ. Mengapa ia berlaku tidak jelas.

Gejala berbeza, bergantung pada organ mana yang terjejas, tetapi merangkumi:

• sakit perut
• kekeliruan
• edema, atau bengkak, di pergelangan kaki, kaki, atau tangan
• sesuai, atau sawan
• sesak nafas progresif
• penat
• koma
• kematian

Gejala cenderung muncul secara tiba-tiba dan bertambah buruk dengan cepat.

CAPS adalah keadaan kecemasan perubatan dan pesakit memerlukan rawatan intensif secepat mungkin, agar fungsi tubuh dapat dijaga ketika antikoagulan dosis tinggi diberikan.

Penyelidikan menunjukkan bahawa sekitar 46 peratus pesakit dengan sindrom antiphospholipid bencana tidak bertahan dalam kejadian awal, dan ada risiko kejadian berulang pada suatu ketika, walaupun dengan rawatan perubatan.

Rawatan

Seorang doktor biasanya akan menetapkan ubat untuk menipiskan darah, untuk mengurangkan kemungkinan pembekuan darah. Pesakit biasanya memerlukan ubat ini seumur hidupnya.

Kombinasi yang mungkin termasuk aspirin dengan warfarin, atau Coumadin, atau mungkin heparin. Sekiranya warfarin tidak berfungsi, dos boleh ditingkatkan atau heparin boleh ditambah.

Tindakan pembekuan antikoagulan kadang-kadang boleh menyebabkan pendarahan, atau pendarahan yang berlebihan.

Pesakit harus mendapatkan bantuan perubatan sekaligus sekiranya mereka mengalami:

• darah dalam tinja, air kencing, atau muntah
• batuk darah
• mimisan berlangsung lebih lama daripada 10 minit
• lebam teruk

Pesakit yang mengalami trombosis biasanya perlu mengambil heparin dan warfarin. Apabila trombosis hilang, mereka akan meneruskan warfarin.

Rawatan pada kehamilan

Seorang wanita dengan diagnosis APS harus merancang kehamilan dari sebelum pembuahan. Rawatan akan bermula pada awal kehamilan dan selesai selepas bersalin.

Penting untuk memantau darah, terutamanya semasa kehamilan.

Pada kehamilan yang tidak dirancang, keberkesanan rawatan dapat dikurangkan kerana tidak akan bermula sehingga beberapa minggu setelah pembuahan.

Rawatan biasanya aspirin, heparin, atau kedua-duanya, bergantung pada komplikasi kehamilan sebelumnya. Warfarin boleh menyebabkan kecacatan kelahiran, dan tidak digunakan semasa kehamilan.

Sekiranya pesakit tidak bertindak balas terhadap rawatan ini, infus imunoglobulin intravena dan kortikosteroid, seperti prednison, mungkin diresepkan.

Sekiranya, pada trimester ketiga, tidak ada masalah, rawatan heparin mungkin berhenti, tetapi rawatan aspirin mungkin harus berlanjutan hingga akhir kehamilan.

Ujian darah secara berkala perlu dilakukan untuk memastikan darah masih dapat menggumpal cukup untuk menghentikan pendarahan sekiranya pesakit memar atau memotong dirinya sendiri.

Diagnosis

Seorang doktor akan menguji sindrom antiphospholipid jika pesakit mempunyai sekurang-kurangnya satu episod trombosis atau kehilangan kehamilan.

Ujian darah akan menunjukkan sama ada seseorang mempunyai antibodi yang tidak normal.

Kadang kala antibodi antiphospholipid yang tidak berbahaya dapat berkembang untuk jangka masa yang terhad, kerana jangkitan atau ubat, jadi ujian kedua akan diperlukan untuk mengesahkan hasilnya.

Sekiranya ujian darah menunjukkan adanya antibodi yang tidak normal, doktor akan menilai sejarah perubatan pesakit untuk menentukan sama ada gejala sebelumnya disebabkan oleh sindrom antiphospholipid.

Punca

Gumpalan darah boleh mengancam nyawa.

APS adalah gangguan autoimun. Gangguan autoimun menyebabkan antibodi menyerang sel yang baik secara tidak sengaja.

Dalam APS, sistem imun seseorang menghasilkan antibodi yang disebut antibodi antiphospholipid.

Antibodi yang tidak normal ini menyerang protein dan lemak dalam darah, dan khususnya fosfolipid.

Fosfolipid adalah zat membran sel yang berperanan dalam proses pembekuan darah.

Sekiranya antibodi menyerang fosfolipid, ini dapat meningkatkan risiko mengembangkan pembekuan darah.

Pembekuan darah adalah yang mencegah orang berdarah terlalu banyak setelah, misalnya, kecederaan.

Lemak dan protein yang diserang dianggap penting dalam mengekalkan konsistensi darah.

Darah menjadi melekit, secara signifikan meningkatkan risiko terkena pembekuan darah.

Orang dengan sindrom antifosfolipid menghasilkan antibodi yang menyerang fosfolipid atau protein darah yang mengikat fosfolipid.

Terdapat dua jenis APS utama:

• Sindrom antiphospholipid primer: Ia tidak berkaitan dengan penyakit atau keadaan lain tetapi berkembang secara terpisah
• Sindrom antiphospholipid sekunder: Ia berkembang bersamaan dengan gangguan autoimun lain, seperti lupus

Mengapa gangguan autoimun berlaku tidak jelas, dan juga tidak jelas mengapa sebilangan orang dengan antibodi yang tidak normal tidak pernah mengalami gejala.

Gabungan faktor genetik dan persekitaran nampaknya terlibat.

Faktor-faktor risiko

Faktor genetik nampaknya mempengaruhi kemungkinan menghidap APS. Sekiranya ahli keluarga menghidap sindrom tersebut, individu tersebut akan mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidapnya sendiri.

Faktor risiko lain termasuk:

• lupus, sindrom Sjogren, atau gangguan autoimun yang lain
• hepatitis C, sifilis, sitomegalovirus (CMV), parvovirus B19 dan beberapa jangkitan lain
• beberapa ubat, termasuk hidralazin, digunakan untuk merawat hipertensi, dan beberapa ubat anti-epilepsi

Sebilangan orang mempunyai antibodi tetapi tidak mengalami tanda atau gejala. Walau bagaimanapun, pencetus tertentu boleh menyebabkan keadaan berkembang pada orang-orang ini.

Pencetus merangkumi:

• kegemukan
• kehamilan
• tahap kolesterol tinggi
• tekanan darah tinggi
• terapi penggantian hormon (HRT)
• kontraseptif oral
• merokok tembakau
• tinggal terlalu lama, misalnya, semasa penerbangan jauh
• prosedur pembedahan

Wanita muda dan paruh baya cenderung mengembangkan APS, tetapi boleh mempengaruhi sama ada jantina dan pada usia apa pun.

Pencegahan

Seorang pesakit dengan APS perlu mengambil semua langkah yang mungkin untuk mengurangkan risiko terkena pembekuan darah.

Ini termasuk:

• tidak merokok
• mengekalkan berat badan yang sihat
• kekal aktif secara fizikal

Diet

Penting untuk mengikuti diet yang sihat dengan banyak buah dan sayur serta rendah lemak dan gula.

APS Foundation of American menasihati orang dengan APS untuk:

• mengekalkan diet yang sama seperti sebelum diagnosis, kecuali jika doktor memberi arahan sebaliknya
• elakkan "bingeing" dan diet kemalangan
• hadkan pengambilan makanan yang kaya dengan vitamin K hingga satu hidangan sehari, misalnya, satu cawan mentah, atau setengah cawan bayam yang dimasak, sayur lobak, kulit timun, brokoli, tauge Brussels, daun bawang, kubis, dan mustard hijau.
• elakkan pasli, kangkung, rumput laut, dan teh hijau

Orang yang menggunakan warfarin perlu mengekalkan pengambilan vitamin K. yang stabil. Pesakit tidak boleh membuat perubahan diet atau menggunakan suplemen ubat baru tanpa terlebih dahulu berunding dengan doktor mereka.