Apa itu mitokondria?

Mitokondria sering disebut sebagai pusat kuasa sel. Mereka membantu mengubah tenaga yang kita ambil dari makanan menjadi tenaga yang dapat digunakan sel. Tetapi, terdapat lebih banyak mitokondria daripada pengeluaran tenaga.

Terdapat dalam hampir semua jenis sel manusia, mitokondria sangat penting untuk kelangsungan hidup kita. Mereka menghasilkan sebahagian besar adenosin trifosfat (ATP) kita, mata wang tenaga sel.

Mitokondria juga terlibat dalam tugas-tugas lain, seperti memberi isyarat antara sel dan kematian sel, atau dikenali sebagai apoptosis.

Dalam artikel ini, kita akan melihat bagaimana mitokondria berfungsi, bagaimana bentuknya, dan menerangkan apa yang berlaku apabila mereka berhenti melakukan tugas mereka dengan betul.

Struktur mitokondria

Gambarajah asas mitokondria

Mitokondria berukuran kecil, selalunya antara 0,75 dan 3 mikrometer dan tidak dapat dilihat di bawah mikroskop kecuali jika mereka ternoda.

Tidak seperti organel lain (organ miniatur dalam sel), mereka mempunyai dua membran, satu luar dan satu dalaman. Setiap membran mempunyai fungsi yang berbeza.

Mitokondria dipecah menjadi beberapa petak atau wilayah yang berbeda, masing-masing menjalankan peranan yang berbeza.

Beberapa wilayah utama merangkumi:

Membran luar: Molekul kecil dapat melewati membran luar secara bebas. Bahagian luar ini merangkumi protein yang disebut porin, yang membentuk saluran yang membolehkan protein menyeberang. Membran luar juga mengandungi sejumlah enzim dengan pelbagai fungsi.

Ruang antara lapisan: Ini adalah kawasan antara membran dalam dan luar.

Membran dalaman: Membran ini menahan protein yang mempunyai beberapa peranan. Oleh kerana tidak ada porin di membran dalam, ia tidak dapat ditembusi oleh kebanyakan molekul. Molekul hanya boleh menyeberangi membran dalaman pada alat pengangkutan membran khas. Membran dalaman adalah di mana kebanyakan ATP dibuat.

Cristae: Ini adalah lipatan membran dalaman. Mereka meningkatkan luas permukaan membran, oleh itu meningkatkan ruang yang tersedia untuk tindak balas kimia.

Matriks: Ini adalah ruang dalam membran dalam. Mengandungi ratusan enzim, penting dalam penghasilan ATP. DNA mitokondria disimpan di sini (lihat di bawah).

Jenis sel yang berbeza mempunyai bilangan mitokondria yang berlainan. Sebagai contoh, sel darah merah yang matang tidak memiliki sama sekali, sedangkan sel hati dapat memiliki lebih dari 2.000. Sel dengan permintaan tenaga yang tinggi cenderung mempunyai bilangan mitokondria yang lebih banyak. Sekitar 40 peratus sitoplasma dalam sel otot jantung diserap oleh mitokondria.

Walaupun mitokondria sering digambarkan sebagai organel berbentuk bujur, mereka selalu membelah (membelah) dan mengikat (fusi). Jadi, pada kenyataannya, organel ini dihubungkan bersama dalam rangkaian yang sentiasa berubah.

Juga, dalam sel sperma, mitokondria berputar di bahagian tengah dan memberikan tenaga untuk gerakan ekor.

DNA mitokondria

Walaupun sebahagian besar DNA kita disimpan dalam inti setiap sel, mitokondria mempunyai set DNA mereka sendiri. Menariknya, DNA mitokondria (mtDNA) lebih serupa dengan DNA bakteria.

MtDNA memegang arahan untuk sebilangan protein dan peralatan sokongan selular lain di 37 gen.

Genom manusia yang tersimpan di inti sel kita mengandungi sekitar 3.3 bilion pasangan asas, sedangkan mtDNA terdiri daripada kurang dari 17.000.

Semasa pembiakan, separuh daripada DNA anak berasal dari ayah mereka dan separuh dari ibu mereka. Walau bagaimanapun, kanak-kanak itu selalu menerima mtDNA mereka dari ibu mereka. Oleh kerana itu, mtDNA terbukti sangat berguna untuk mengesan garis genetik.

Sebagai contoh, analisis mtDNA telah menyimpulkan bahawa manusia mungkin berasal dari Afrika baru-baru ini, sekitar 200.000 tahun yang lalu, berasal dari nenek moyang bersama, yang dikenal sebagai Mitochondrial Eve.

Apa yang dilakukan oleh mitokondria?

Mitokondria penting dalam sejumlah proses.

Walaupun peranan mitokondria yang paling terkenal adalah penghasilan tenaga, mereka juga menjalankan tugas-tugas penting yang lain.

Sebenarnya, hanya sekitar 3 peratus gen yang diperlukan untuk membuat mitokondria masuk ke dalam peralatan pengeluaran tenaganya. Sebilangan besar terlibat dalam pekerjaan lain yang khusus untuk jenis sel di mana mereka dijumpai.

Di bawah ini, kami merangkumi beberapa peranan mitokondria:

Menghasilkan tenaga

ATP, bahan kimia organik kompleks yang terdapat dalam semua bentuk kehidupan, sering disebut sebagai unit molekul mata wang kerana ia memberi kuasa kepada proses metabolik. Sebilangan besar ATP dihasilkan dalam mitokondria melalui rangkaian tindak balas, yang dikenali sebagai kitaran asid sitrik atau kitaran Krebs.

Pengeluaran tenaga kebanyakannya berlaku pada lipatan atau kristal membran dalaman.

Mitokondria mengubah tenaga kimia dari makanan yang kita makan menjadi bentuk tenaga yang boleh digunakan oleh sel. Proses ini dipanggil fosforilasi oksidatif.

Kitaran Krebs menghasilkan bahan kimia yang dipanggil NADH. NADH digunakan oleh enzim yang tertanam di dalam cristae untuk menghasilkan ATP. Dalam molekul ATP, tenaga disimpan dalam bentuk ikatan kimia. Apabila ikatan kimia ini terputus, tenaga dapat digunakan.

Kematian sel

Kematian sel, juga disebut apoptosis, adalah bahagian penting dalam kehidupan. Apabila sel menjadi tua atau patah, sel-sel itu dibersihkan dan dihancurkan. Mitokondria membantu menentukan sel mana yang dimusnahkan.

Mitokondria melepaskan sitokrom C, yang mengaktifkan caspase, salah satu enzim utama yang terlibat dalam memusnahkan sel semasa apoptosis.

Kerana penyakit tertentu, seperti barah, melibatkan gangguan pada apoptosis normal, mitokondria dianggap berperanan dalam penyakit ini.

Menyimpan kalsium

Kalsium sangat penting untuk sejumlah proses selular. Sebagai contoh, melepaskan kalsium kembali ke dalam sel dapat memulai pembebasan neurotransmitter dari sel saraf atau hormon dari sel endokrin. Kalsium juga diperlukan untuk fungsi otot, persenyawaan, dan pembekuan darah, antara lain.

Kerana kalsium sangat kritikal, sel mengaturnya dengan ketat. Mitokondria berperanan dalam hal ini dengan cepat menyerap ion kalsium dan menahannya sehingga diperlukan.

Peranan lain untuk kalsium dalam sel termasuk mengatur metabolisme sel, sintesis steroid, dan isyarat hormon.

Pengeluaran haba

Ketika kita sejuk, kita menggigil agar tetap panas. Tetapi badan juga dapat menghasilkan haba dengan cara lain, salah satunya adalah dengan menggunakan tisu yang disebut lemak coklat.

Semasa proses yang disebut kebocoran proton, mitokondria dapat menghasilkan haba. Ini dikenali sebagai termogenesis yang tidak menggigil. Lemak coklat dijumpai pada tahap tertinggi pada bayi, ketika kita lebih mudah terkena selesema, dan perlahan-lahan kadarnya menurun ketika kita meningkat usia.

Penyakit mitokondria

Sekiranya mitokondria tidak berfungsi dengan betul, ia boleh menyebabkan pelbagai masalah perubatan.

DNA dalam mitokondria lebih rentan terhadap kerosakan daripada genom yang lain.

Ini kerana radikal bebas, yang dapat menyebabkan kerosakan pada DNA, dihasilkan semasa sintesis ATP.

Juga, mitokondria kekurangan mekanisme pelindung yang sama yang terdapat di nukleus sel.

Walau bagaimanapun, sebahagian besar penyakit mitokondria disebabkan oleh mutasi DNA nuklear yang mempengaruhi produk yang berakhir di mitokondria. Mutasi ini boleh diwarisi atau secara spontan.

Apabila mitokondria berhenti berfungsi, sel di mana mereka kekurangan tenaga. Jadi, bergantung pada jenis sel, gejala boleh berbeza-beza. Sebagai peraturan umum, sel-sel yang memerlukan sejumlah besar tenaga, seperti sel otot jantung dan saraf, paling banyak dipengaruhi oleh mitokondria yang rosak.

Petikan berikut berasal dari United Mitochondrial Disease Foundation:

"Kerana mitokondria melakukan begitu banyak fungsi dalam tisu yang berlainan, ada ratusan penyakit mitokondria yang berlainan. […] Kerana interaksi yang kompleks antara ratusan gen dan sel yang mesti bekerjasama untuk memastikan mesin metabolik kita berjalan dengan lancar, itu adalah ciri khas penyakit mitokondria sehingga mutasi mtDNA yang serupa mungkin tidak menghasilkan penyakit yang serupa. "

Penyakit yang menimbulkan simptom yang berbeza tetapi disebabkan oleh mutasi yang sama disebut sebagai genocopies.

Sebaliknya, penyakit yang mempunyai simptom yang sama tetapi disebabkan oleh mutasi pada gen yang berbeza disebut fenokopi. Contoh fenokopi adalah sindrom Leigh, yang boleh disebabkan oleh beberapa mutasi yang berbeza.

Walaupun gejala penyakit mitokondria sangat berbeza, mereka mungkin termasuk:

  • kehilangan koordinasi otot dan kelemahan
  • masalah dengan penglihatan atau pendengaran
  • masalah pembelajaran
  • penyakit jantung, hati, atau buah pinggang
  • masalah gastrousus
  • masalah neurologi, termasuk demensia

Keadaan lain yang dianggap melibatkan beberapa tahap disfungsi mitokondria, termasuk:

  • Penyakit Parkinson
  • Penyakit Alzheimer
  • gangguan bipolar
  • skizofrenia
  • sindrom keletihan kronik
  • Penyakit Huntington
  • diabetes
  • autisme

Mitokondria dan penuaan

Sejak beberapa tahun kebelakangan ini, para penyelidik telah meneliti kaitan antara disfungsi mitokondria dan penuaan. Terdapat sejumlah teori mengenai penuaan, dan teori penuaan radikal bebas mitokondria telah menjadi popular sejak dekad yang lalu.

Teorinya adalah bahawa spesies oksigen reaktif (ROS) dihasilkan di mitokondria, sebagai produk sampingan pengeluaran tenaga. Zarah-zarah yang sangat bermuatan ini merosakkan DNA, lemak, dan protein.

Kerana kerosakan yang disebabkan oleh ROS, bahagian-bahagian berfungsi mitokondria rosak. Apabila mitokondria tidak lagi dapat berfungsi dengan baik, lebih banyak ROS dihasilkan, semakin merosakkan kerosakan.

Walaupun terdapat hubungan antara aktiviti mitokondria dan penuaan, tidak semua saintis mencapai kesimpulan yang sama. Peranan sebenar mereka dalam proses penuaan masih belum diketahui.

Secara ringkas

Mitokondria adalah, mungkin, organel yang paling terkenal. Dan, walaupun mereka terkenal sebagai pusat tenaga sel, mereka melakukan pelbagai tindakan yang kurang diketahui. Dari penyimpanan kalsium hingga penghasilan haba, mitokondria sangat penting untuk fungsi seharian sel kita.

none:  gout penyakit hati - hepatitis kegemukan - penurunan berat badan - kecergasan