Apa itu leukemia sel berbulu dan bagaimana rawatannya?

Leukemia sel berbulu adalah sejenis barah hematologi. Kanser jenis ini bermula di tisu yang membentuk darah, seperti sumsum tulang, atau di sel-sel sistem imun.

Leukemia sel berbulu menyumbang kira-kira 2 peratus daripada semua leukemia, lebih sering terjadi pada lelaki daripada pada wanita, dan juga lebih kerap terjadi pada orang tua. Kira-kira 1,000 kes baru dilaporkan setiap tahun di Amerika Syarikat.

Ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku, di mana sumsum tulang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang disebut sel B. Sel B yang tidak normal ini tidak berkembang menjadi sel yang sihat tetapi menjadi sel berbahaya yang dikenali sebagai sel leukemia.

Sel-sel leukemia dapat menumpuk di dalam darah atau sumsum tulang, mengambil ruang dari sel-sel yang sihat. Ini boleh melemahkan sistem kekebalan tubuh dan menjadikannya lebih terdedah kepada jangkitan, anemia, dan pendarahan.

Nama "berbulu" berasal dari cara sel leukemia terlihat di bawah mikroskop - mereka menyerupai rambut.

Gejala

Lelaki yang lebih tua mungkin mempunyai peningkatan risiko terkena leukemia sel berbulu.

Leukemia sel berbulu berkembang dengan perlahan, jika tidak sama sekali. Seseorang mungkin mempunyai sedikit atau tanpa gejala pada peringkat awal penyakit ini.

Apabila gejala muncul, mereka mungkin termasuk satu atau beberapa perkara berikut:

• jangkitan kerap
• demam
• sesak nafas
• keletihan atau kelemahan
• sakit tulang, terutamanya di bawah tulang rusuk
• lebam mudah
• pendarahan mudah
• hati atau limpa yang membesar
• berpeluh berlebihan, terutamanya pada waktu malam
• benjolan di leher, ketiak, perut, atau pangkal paha tanpa rasa sakit
• penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui

Punca

Penyebab leukemia sel berbulu tidak difahami sepenuhnya.

Doktor berpendapat bahawa mutasi yang dikenali sebagai V600E dalam gen tertentu bertanggungjawab untuk kebanyakan kes leukemia sel berbulu. Gen ini adalah gen BRAF.

Lelaki dan orang tua mungkin mempunyai peningkatan risiko terkena penyakit ini.

Diagnosis

Slaid yang menunjukkan leukemia sel berbulu.
Kredit gambar: Institut Kanser Nasional, ID: 2159, 1985

Seorang doktor boleh membuat diagnosis leukemia sel berbulu berdasarkan pemeriksaan fizikal, soalan perubatan, dan ujian yang melihat sel-sel darah dan sumsum tulang seseorang.

Ujian fizikal

Pemeriksaan badan am untuk memeriksa kesihatan fizikal seseorang secara keseluruhan untuk mengetahui tanda atau gejala yang tidak biasa.

Pemeriksaan ini mungkin merangkumi mencari benjolan atau pembengkakan yang mungkin merupakan kelenjar getah bening yang membesar atau menandakan limpa atau hati yang membesar.

Sejarah perubatan

Mengumpulkan maklumat mengenai tabiat kesihatan seseorang, penyakit dan rawatan masa lalu.

Kiraan darah lengkap (PJK)

Sampel darah dikumpulkan dan diperiksa untuk mengukur pelbagai perkara:

• jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet
• jumlah hemoglobin yang melekat pada sel darah merah
• hematokrit, yang merupakan bahagian sampel yang terdiri daripada sel darah merah

Ujian kimia darah

Analisis sampel darah untuk mengukur tahap zat tertentu yang dilepaskan oleh organ dan tisu ke dalam aliran darah. Jumlah bahan ini yang tinggi atau rendah yang luar biasa boleh menjadi tanda penyakit.

Smear darah periferal

Memeriksa sampel darah seseorang di bawah mikroskop untuk melihat perubahan bentuk sel darah dan penampilan wajah "berbulu". Doktor juga memeriksa jumlah dan jenis sel darah putih serta jumlah platelet.

Aspirasi sumsum tulang atau biopsi

Pengumpulan sampel kecil sumsum tulang, darah, atau tulang seseorang dengan memasukkan jarum berongga ke dalam tulang di kawasan pinggul atau payudara. Sampel ini kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel leukemia "berbulu", dan untuk melacak sel darah yang sihat.

Analisis sitogenetik

Analisis sel tisu di bawah mikroskop untuk mencari kelainan genetik.

Imunofenotaip

Analisis penanda pada permukaan darah atau sel sumsum tulang. Doktor akan membandingkannya dengan sel-sel sistem imun yang sihat untuk menentukan jenis sel mereka.

Sitometri aliran

Menguji sampel darah untuk menganggarkan jumlah sel, dan peratusan sel hidup di dalamnya. Sampel juga dapat menunjukkan ciri-ciri sel yang lain, termasuk ukuran, bentuk, dan kehadiran penanda tumor di permukaan sel.

Untuk ujian ini, sel diwarnai dengan pewarna pendarfluor dan digantung dalam cecair. Dengan menyebarkan sinar ke sel, doktor dapat mengenal pasti ciri-ciri mereka dengan cara sel menyebarkan cahaya.

Imbasan tomografi terkomputer (CT)

Ujian yang terdiri daripada membuat beberapa gambar sinar-X, dari sudut yang berbeza, dari kawasan badan tertentu. Pewarna kadangkala boleh ditelan atau disuntik ke dalam urat orang tersebut supaya doktor dapat melihat organ dan tisu dengan lebih jelas.

Imbasan CT pada dada, perut, atau pelvis boleh dilakukan untuk mencari kelenjar getah bening yang bengkak atau limpa yang membengkak.

Ujian mutasi gen

Ujian makmal yang memeriksa sampel darah atau sumsum tulang untuk mencari mutasi pada gen BRAF. Gen ini bermutasi pada sekitar 80-90 persen orang dengan leukemia sel berbulu.

Rawatan

Leukemia sel berbulu berkembang dengan perlahan, sehingga beberapa orang bertahan selama bertahun-tahun tanpa mendapat rawatan.

Apabila rawatan diperlukan, pilihan rawatan boleh bergantung pada beberapa faktor, seperti:

• sejauh mana leukemia telah berkembang
• bahagian sel leukemia kepada sel darah yang sihat dalam darah dan sumsum tulang
• kehadiran limpa yang bengkak
• kehadiran tanda-tanda atau gejala leukemia, seperti jangkitan
• kembalinya leukemia selepas rawatan sebelumnya
• umur seseorang, tahap kecergasan, dan status kesihatan umum

Pelbagai jenis rawatan tersedia untuk orang dengan leukemia sel berbulu. Ini termasuk rawatan standard yang digunakan dalam amalan klinikal dan rawatan yang dikaji dalam ujian klinikal.

Berikut adalah lima jenis rawatan standard yang sedang digunakan:

1. Penantian berjaga-jaga

Pemantauan dengan teliti terhadap keadaan seseorang untuk memerhatikan tanda atau gejala baru sebelum memutuskan bahawa perlu untuk memulakan rawatan.

2. Pembedahan

Prosedur pembedahan, yang dikenali sebagai splenektomi, untuk menghilangkan limpa.

Dengan munculnya pilihan rawatan baru yang berkesan, prosedur ini sekarang jarang digunakan. Ia mungkin digunakan untuk merawat wanita hamil sehingga menunda penggunaan rawatan lain, seperti kemoterapi.

3. Kemoterapi

Sejenis terapi yang menghentikan perkembangan barah dengan membunuh sel barah atau menghentikannya daripada membelah.

Bergantung pada jenis dan tahap barah, kemoterapi boleh diberikan secara oral atau disuntik.

Ubat kemoterapi cladribine dan pentostatin adalah rawatan lini pertama standard untuk leukemia sel berbulu. Bendamustine adalah ubat kemoterapi lain yang boleh digunakan pada orang yang semakin teruk selepas rawatan awal.

4. Terapi biologi

Juga dikenali sebagai imunoterapi, terapi biologi adalah sejenis rawatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh sendiri untuk melawan barah.

Alpha-interferon adalah salah satu jenis agen biologi yang digunakan untuk merawat leukemia sel berbulu.

5. Terapi yang disasarkan

Satu bentuk rawatan yang mengenali dan menyerang sel barah tanpa merosakkan sel yang sihat.

Terapi yang disasarkan merangkumi penggunaan antibodi monoklonal, yang merupakan molekul yang dibuat di makmal yang mengenal pasti dan melekat pada bahan pada sel barah atau bahan yang membantu sel barah tumbuh. Melakukannya mencegah barah daripada tumbuh atau merebak.

Pada leukemia sel berbulu, rituximab adalah antibodi monoklonal yang biasa digunakan. Yang lain, seperti obinutuzumab dan ofatumumab, sedang dikaji.

Terapi yang disasarkan lain yang digunakan doktor untuk orang yang mengalami mutasi pada gen BRAF adalah ibrutinib dan vemurafenib.

Pilihan rawatan semula jadi yang boleh membantu

Akupunktur dapat membantu melegakan loya yang disebabkan oleh kemoterapi.

Pilihan rawatan semula jadi tidak dapat menyembuhkan leukemia sel berbulu. Walau bagaimanapun, ada yang dapat membantu orang menangani penyakit mereka atau dengan kesan sampingan dari rawatan.

Rawatan semula jadi yang boleh membantu merangkumi:

• Akupunktur: prosedur di mana jarum halus dimasukkan ke titik tubuh tertentu untuk melegakan loya dan muntah yang disebabkan oleh kemoterapi.
• Urut: manipulasi terapi dan penggunaan tekanan ke tisu badan dan otot untuk mengurangkan kegelisahan dan keletihan.
• Terapi minda-tubuh: teknik meditasi dan relaksasi berpandu untuk membantu berehat dan menghilangkan rasa sakit.
• Aromaterapi: penggunaan minyak wangi untuk memberi rasa kesejahteraan dan menghilangkan tekanan. Bahan-bahan ini dapat dipijat secara langsung ke kulit, ditambahkan ke air mandi, atau dipanaskan untuk mengeluarkan bau mereka.

Prospek

Rawatan leukemia sel berbulu mempunyai kadar kejayaan yang tinggi, dan kebanyakan orang mempunyai jangka hayat yang serupa dengan orang yang sihat pada usia yang sama. Walau bagaimanapun, orang di bawah umur 40 tahun mungkin mempunyai jangka hayat yang lebih rendah berbanding dengan orang yang berumur sama.

Leukemia sel berbulu dianggap sebagai barah kronik, kerana tidak pernah hilang sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang dengan penyakit ini biasanya mengalami jangka masa yang panjang dengan sedikit atau tanpa gejala setelah rawatan awal.

Setelah seseorang itu dalam pengampunan, mereka masih memerlukan lawatan susulan dengan doktor mereka untuk memantau jumlah darah dan keadaan kesihatan mereka. Sekiranya seseorang bertambah teruk atau melihat penyakitnya kembali, mereka dapat dikurangkan dan memasuki kemurungan yang lain.

Peluang seseorang untuk pulih dari leukemia sel berbulu bergantung pada apakah penyakit ini bertindak balas terhadap rawatan, dan apakah penyakit itu tidak berkembang atau berkembang dengan perlahan sehingga tidak memerlukan rawatan.