Apakah sindrom Stevens-Johnson?

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit kulit dan selaput lendir yang jarang berlaku yang mengancam nyawa. Pakar mengaitkan keadaan ini dengan mengambil ubat tertentu dan mendapat jangkitan tertentu.

Gejala utama sindrom Stevens-Johnson adalah pembentukan tompok-tompok merah yang menyakitkan, yang menyebabkan kulit melepuh dan mengelupas. Lapisan atas kulit, yang disebut epidermis, terlepas dari lapisan kulit kedua, yang disebut dermis.

Dalam artikel ini, kami menerangkan gejala sindrom Stevens-Johnson dan menerangkan sebab dan pilihan rawatan.

Gambaran keseluruhan

Sekiranya seseorang mempunyai simptom sindrom Stevens-Johnson, mereka harus segera berjumpa doktor.

Penerangan pertama mengenai sindrom Stevens-Johnson berlaku pada tahun 1922 ketika dua doktor - Albert Stevens dan Frank Johnson - menilai gejala keadaan yang tidak diketahui pada dua anak lelaki dan menerbitkan laporan mengenai keadaan tersebut.

Sebagai hasil kerja mereka, orang menamakan keadaan sindrom Stevens-Johnson.

Sindrom Stevens-Johnson serupa dengan nekrolisis epidermis toksik. Pakar menganggap mereka berada dalam spektrum penyakit yang sama, dengan sindrom Stevens-Johnson adalah bentuk yang lebih teruk daripada nekrolisis epidermis toksik.

Sekiranya gejala seseorang mempengaruhi kurang dari 10% permukaan badan mereka, mereka mempunyai sindrom Stevens-Johnson, sementara mereka yang mempunyai tompok pada lebih dari 30% permukaan badan mereka mengalami nekrolisis epidermis toksik.

Dalam kes di mana gejala mempengaruhi 10-30% permukaan tubuh, pakar menganggap ini sebagai pertindihan antara sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermis toksik.

Orang dengan sindrom Stevens-Johnson memerlukan rawatan di hospital kerana komplikasi keadaan yang mengancam nyawa. Ini termasuk sepsis, parut permukaan mukosa (seperti mata dan kawasan genital), kegagalan pelbagai organ, dan risiko gangguan teruk pada suhu badan, status penghidratan, dan fungsi tubuh yang lain.

Gejala

Gejala awal sindrom Stevens-Johnson adalah umum dan bukannya spesifik. Gejala ini merangkumi:

• demam
• simptom seperti selesema
• batuk
• sakit badan
• perasaan umum tidak sihat

Selepas 1-3 hari, orang akan melihat ruam merah atau ungu terbentuk di badan. Selalunya bermula pada wajah dan dada. Ruam akhirnya akan berubah menjadi lepuh yang mudah pecah, dan kulit akan mulai mengelupas.

Doktor menggambarkan kulit orang dengan sindrom Stevens-Johnson sebagai menyerupai kulit yang mengalami luka bakar yang ketara.

Orang dengan sindrom Stevens-Johnson akan mengalami kawasan kulit yang menyakitkan dan kasar. Ruam dan lecet mungkin melibatkan kawasan lain, seperti:

• mata
• mulut
• tekak
• kemaluan

Orang mungkin mengalami kesakitan pada mata dan alat kelamin dan mengalami kesukaran menelan, bernafas, dan kencing.

Orang yang mengalami gejala di mata mereka mungkin mengalami komplikasi jangka panjang, seperti kehilangan penglihatan atau parut teruk di sekitar mata. Walau bagaimanapun, doktor mata bersetuju bahawa campur tangan awal dapat membantu mengurangkan atau mencegah komplikasi ini.

Lebih daripada 50% orang dengan sindrom Stevens-Johnson akan mengalami komplikasi yang mempengaruhi penglihatan mereka.

Kadang-kadang, keadaan ini boleh merebak ke usus, berpotensi menyebabkan gejala pencernaan. Orang mungkin mengalami cirit-birit dan najis berwarna hitam atau tar.

Gambar

Rawatan

Orang dengan sindrom Stevens-Johnson perlu menerima rawatan di hospital, selalunya di unit rawatan intensif, unit luka bakar, atau unit dermatologi.

Doktor terlebih dahulu ingin mengenal pasti sama ada ubat tertentu menyebabkan sindrom Stevens-Johnson dan menghentikan penggunaannya secepat mungkin. Mereka mungkin menasihati seseorang untuk berhenti mengambil semua ubat yang tidak penting.

Doktor merawat orang dengan sindrom Stevens-Johnson dengan rawatan dan ubat sokongan.

Penjagaan sokongan boleh merangkumi:

• rawatan luka yang luas
• pengurusan kesakitan
• suplemen cecair dan pemakanan
• sokongan pernafasan
• penjagaan mata
• penjagaan kemaluan
• menjaga suhu bilik antara 86.0 ° F hingga 89.6 ° F
• memantau kulit untuk jangkitan

Untuk luka yang muncul di mulut, doktor mungkin mengesyorkan ubat kumur pembasmi kuman. Sekiranya keadaan tersebut mempengaruhi kawasan lain, seperti mata atau alat kelamin, pakar akan berperanan dalam perawatan orang tersebut.

Ubat untuk merawat sindrom Stevens-Johnson mungkin termasuk:

• penghilang rasa sakit untuk mengurangkan rasa tidak selesa
• steroid topikal untuk mengurangkan keradangan
• antibiotik untuk kawalan jangkitan

Doktor mungkin menetapkan ubat penghilang rasa sakit kepada beberapa orang yang mengalami kesakitan yang berlebihan. Walau bagaimanapun, beberapa ubat penghilang rasa sakit menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Rawatan yang berkaitan dengan imun

Kadang-kadang, doktor merawat sindrom Stevens-Johnson dengan agen imunomodulator, seperti glukokortikoid, imunosupresan, imunoglobulin intravena, atau gabungannya.

Terdapat sedikit persetujuan mengenai rawatan yang paling berkesan untuk sindrom Stevens-Johnson, tetapi bergantung pada ciri-ciri orang tersebut, beberapa doktor mencadangkan bahawa penggunaan siklosporin oral dengan atau tanpa abadi adalah strategi rawatan yang unggul.

Tidak semua doktor akan menetapkan glukokortikoid kerana ada yang percaya bahawa mereka mungkin:

• meningkatkan risiko jangkitan
• melambatkan pertumbuhan semula kulit
• memanjangkan masa tinggal di hospital
• menyebabkan kadar kematian yang lebih tinggi

Doktor pada umumnya bersetuju bahawa lebih banyak penyelidikan diperlukan sebelum mereka dapat mengesyorkan terapi glukokortikoid untuk orang dengan sindrom Stevens-Johnson.

Penggunaan imunoglobulin intravena masih kontroversial.

Punca

Penyebab utama sindrom Stevens-Johnson adalah penggunaan ubat-ubatan tertentu, tetapi sebilangan orang berpendapat bahawa mungkin untuk mendapatkan sindrom Stevens-Johnson dari jangkitan.

Para penyelidik juga bersetuju bahawa orang mungkin mempunyai faktor risiko lain yang tidak diketahui untuk mengembangkan sindrom Stevens-Johnson.

Doktor mesti mencari penyebab sindrom Stevens-Johnson bagi setiap orang. Sekiranya penyebabnya adalah ubat, mereka perlu menghentikan ubat dengan segera. Orang yang menghidap sindrom Stevens-Johnson akibat jangkitan perlu mengambil ubat antibiotik yang sesuai.

Ubat-ubatan

Beberapa ubat yang boleh menyebabkan sindrom Stevens-Johnson termasuk:

• allopurinol (Zyloprim)
• beberapa ubat batuk dan selsema
• ubat antiepileptik, termasuk carbamazepine (Tegretol), lamotrigine (Lamictal), dan phenytoin (Dilantin)
• penghilang rasa sakit, terutamanya kelas ubat anti-radang nonsteroid yang disebut oxicams
• terapi barah
• antibiotik, seperti ubat penisilin dan sulfonamida
• nevirapine (Viramune)

Jangkitan

Jangkitan tertentu, seperti mycoplasma pneumoniae, boleh menyebabkan atau mempunyai kaitan dengan sindrom Stevens-Johnson.

Faktor-faktor risiko

Orang mungkin lebih berisiko menghidap sindrom Stevens-Johnson jika mereka mempunyai sejarah keluarga mengenai keadaan ini.

Sebilangan orang lebih berisiko daripada yang lain menghidap sindrom Stevens-Johnson. Faktor-faktor yang meningkatkan peluang seseorang untuk menghidap sindrom Stevens-Johnson mungkin termasuk:

• HIV
• barah
• sistem imun yang lemah
• sejarah peribadi atau keluarga sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermis toksik
• variasi spesifik salah satu gen HLA

Kejadian sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermis toksik adalah kira-kira 100 kali lebih tinggi pada orang dengan HIV daripada mereka yang tidak hidup dengan keadaan ini.

Prospek

Sindrom Stevens-Johnson adalah keadaan kulit yang teruk yang boleh berkembang sebagai tindak balas terhadap ubat-ubatan atau jangkitan tertentu. Orang dengan sindrom Stevens-Johnson memerlukan rawatan perubatan segera.

Doktor yang merawat penghidap sindrom Stevens-Johnson akan memberi rawatan sokongan dan memastikan kulit tidak dijangkiti.

Mereka juga akan menghentikan ubat yang bertanggungjawab untuk sindrom untuk mencegah keadaan memburuk atau merawat jangkitan yang menyebabkan gangguan tersebut.

Walaupun terdapat banyak pilihan rawatan, orang boleh mati akibat sindrom Stevens-Johnson. Individu dengan bentuk sindrom Stevens-Johnson yang lebih teruk mempunyai kadar kematian yang lebih tinggi. Orang dewasa yang lebih tua dan orang-orang dengan keadaan perubatan lain yang lain juga mempunyai risiko kematian yang lebih tinggi.