Apa itu arteritis temporal (arteritis sel raksasa)?

Arteritis temporal, sekarang dikenali sebagai arteritis sel raksasa, adalah bentuk vaskulitis, atau keradangan saluran darah. Ia melibatkan pembengkakan dan penebalan lapisan arteri di bawah kulit di pelipis, atau bahagian kepala.

Ini adalah keadaan auto-imun yang berlaku kerana reaksi sistem imun yang salah, ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel yang sihat secara tidak sengaja.

Kini disebut arteritis sel gergasi (GCA) kerana penyelidikan menunjukkan bahawa ia boleh mempengaruhi bukan sahaja arteri temporal. Saluran darah lain yang dapat mengembangkan GCA termasuk aorta toraks dan cabangnya, di kepala dan leher.

Istilah "sel gergasi" digunakan kerana biopsi arteri temporal yang meradang, dilihat di bawah mikroskop, menunjukkan sel yang diperbesar.

GCA telah dikenali sejak sekurang-kurangnya abad ke-10. Nama lain termasuk arteritis kranial dan penyakit Horton.

Gejala termasuk sakit kepala yang berterusan. Tanpa rawatan, ia boleh menyebabkan kehilangan penglihatan kekal.

GCA paling kerap berlaku selepas usia 50 tahun. Peluang untuk mengembangkannya meningkat seiring bertambahnya usia. Ia mempengaruhi sekitar 18 orang setiap 100,00 setiap tahun, dan kemungkinan besar berlaku ketika seseorang berusia 80-an.

Ia dua atau tiga kali lebih mungkin mempengaruhi wanita daripada lelaki.

Gejala

Sakit kepala yang berterusan dan gangguan visual boleh menjadi gejala arteritis temporal.

Simptom utamanya adalah sakit kepala yang teruk, berterusan, dan mungkin berdenyut, biasanya di sisi atau di bahagian depan kepala.

Dua dari setiap tiga orang dengan keadaan ini akan mengalami sakit kepala.

Gejala lebih lanjut termasuk:

• kuil lembut
• sakit yang berkaitan dengan mulut, terutamanya yang mempengaruhi rahang, yang mungkin dirasakan semasa makan
• sakit di lidah, tekak, atau muka
• sakit atau bengkak di bahagian atas kepala, atau kulit kepala
• penglihatan kabur atau berganda

Rasa seperti selesema, dengan kehilangan selera makan, penurunan berat badan, berpeluh, demam, dan malaise mempengaruhi satu daripada tiga orang dengan GCA.

Sesiapa yang mengalami gejala ini harus berjumpa doktor untuk diagnosis dan rawatan. Sekiranya masalah penglihatan berlaku, bantuan perubatan segera diperlukan.

Komplikasi

Komplikasi yang paling serius adalah kehilangan penglihatan, yang boleh berlaku secara tiba-tiba dan kekal.

Ia boleh berlaku jika vaskulitis mempengaruhi arteri yang membekalkan mata, menyebabkan kerosakan pada saraf optik.

Tanda-tanda gangguan visual merangkumi:

• penglihatan kabur atau berganda
• titik buta
• kelopak mata yang terkulai

Tempoh singkat kehilangan penglihatan dalam satu mata mungkin diikuti dengan kehilangan penglihatan total dan kekal.

Kehilangan penglihatan mempengaruhi antara 14 dan 20 peratus orang dengan GCA. Sebelum pengenalan kortikosteroid, kadarnya adalah 30 hingga 60 peratus.

Sekiranya rawatan untuk GCA dimulakan sebelum ada kesan pada penglihatan, risiko kebutaan yang berlaku kemudian dikurangkan menjadi 1 peratus atau lebih rendah.

• Lima puluh lapan peratus mengalami peningkatan visual jika rawatan dimulakan dalam 24 jam
• Enam peratus mengalami peningkatan jika rawatan dimulakan "setelah penundaan."

Juga penting untuk memantau dan menjaga penglihatan pada mata yang tidak terjejas.

Kehilangan penglihatan mempengaruhi mata yang lain dalam beberapa hari hingga minggu pada 50 peratus orang dengan diagnosis GCA.

Komplikasi lain, seperti pembengkakan arteri yang berlebihan, jarang berlaku. Walau bagaimanapun, GCA juga dikaitkan dengan risiko serangan jantung, strok, atau aneurisma aorta yang lebih tinggi.

Diagnosis

Penting untuk berjumpa doktor dengan gejala yang menunjukkan GCA.

Seorang doktor akan mempertimbangkan gejala yang dijelaskan oleh pesakit, mengemukakan soalan, dan meneroka kemungkinan lain. Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fizikal.

Sekiranya GCA ada kemungkinan, rawatan harus dimulakan dengan segera.

Ujian yang mungkin digunakan untuk mendiagnosis keadaan ini termasuk:

• ujian darah untuk menilai kadar pemendapan eritrosit
• ultrasound untuk memeriksa keabnormalan pada arteri temporal
• biopsi dinding arteri, dilakukan di bawah anestetik tempatan, untuk menilai keradangan arteri

Rawatan mungkin bermula sebelum hasil biopsi, kerana risiko kehilangan penglihatan.

Punca

GCA mempengaruhi arteri yang membekalkan darah ke kepala dan otak.

GCA mempengaruhi arteri temporal dan boleh berkembang di arteri toraks juga.

Terdapat satu arteri temporal di setiap sisi kepala.

Masing-masing berjalan di atas bahagian tengkorak yang berada di atas dan di sekitar telinga. Kedua-dua arteri itu sendiri berlari di depan telinga. Mereka bercabang dari dua bekalan darah utama ke kepala dari jantung.

Penyebab sebenar GCA tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai keadaan auto-imun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel yang sihat di arteri. Ini membawa kepada keradangan.

Apabila lapisan saluran darah meradang, luka sel raksasa dapat terbentuk.

Sel-sel raksasa ini terbentuk apabila banyak sel kekebalan bergabung bersama. Sel-sel imun ini adalah sejenis sel darah putih.

Sel raksasa juga berperanan dalam tuberkulosis (TB), kusta, beberapa jangkitan kulat, dan keadaan lain.

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko termasuk etnik, berumur lebih dari 50 tahun, mempunyai keadaan kesihatan yang lain.

Mengapa sesetengah orang menghidap arteritis temporal tidak difahami sepenuhnya. Juga tidak jelas mengapa sesetengah kumpulan lebih berisiko daripada yang lain.

Umur adalah faktor risiko. Umur purata di mana GCA bermula ialah 70 tahun.

Faktor lain yang mungkin termasuk:

• lokasi geografi
• faktor bermusim
• faktor genetik
• pendedahan kepada virus atau toksin
• mempunyai keadaan kesihatan lain yang berkaitan dengan vaskulitis atau keradangan

GCA dan polimyalgia reumatik

Polymyalgia rheumatica (PMR) adalah bentuk keradangan yang mempengaruhi seluruh badan. Gejala termasuk sakit dan kekakuan, terutama di leher, bahu, lengan atas, dan di sekitar pelvis.

Seperti GCA, ia juga lebih biasa pada orang berusia lebih dari 55 tahun dan mempengaruhi lebih banyak wanita daripada lelaki.

Menurut Arthritis Research UK, kira-kira 15 peratus orang dengan polymyalgia rheumatica (PMR) juga menghidap arteritis temporal, dan 40 hingga 60 peratus mereka yang menderita arteritis temporal juga menderita PMR.

GCA dan vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik berkaitan dengan arteritis temporal kerana keradangan arteri kranial adalah salah satu bentuk vaskulitis.

Vaskulitis sistemik merujuk kepada pelbagai gangguan yang melibatkan keradangan dan kerosakan pada dinding saluran darah yang boleh menyebabkan kematian tisu.

Jenis yang berbeza dikelaskan dan diuruskan mengikut ukuran saluran darah yang terjejas - besar, sederhana, atau kecil - dan kawasan kesannya, seperti pada organ.

Dengan arteritis temporal, arteri yang terkena adalah sederhana, dan mata berisiko.

Pendekatan rawatan untuk kedua-dua vaskulitis sistemik dan GCA adalah dengan glukokortikosteroid.

Mengapa arteritis temporal lebih kerap berlaku di Minnesota?

Orang yang mempunyai latar belakang Eropah utara menunjukkan risiko lebih tinggi terkena arteritis temporal. Sebab yang tepat tidak jelas.

Satu kajian mengenai kadar arteritis temporal di Amerika Syarikat melihat di mana populasi sebahagian besarnya terdiri daripada latar belakang etnik itu: Minnesota.

Semasa mengkaji Olmsted County, para penyelidik mendapati bahawa kadar di sini adalah setinggi di Sweden, sebuah negara dengan kadar arteritis temporal tertinggi.

Dalam jangka masa 50 tahun, kajian itu mendapati bahawa terdapat hampir 20 kes untuk setiap 100,000 orang pada masa itu. Di rantau Mediterranean, jumlah kesnya rendah. Di Itali utara, di mana arteritis temporal berada pada tahap terendah, terdapat 6.9 kes untuk setiap 100,000 orang.

Penulis menulis bahawa jurang utara-selatan mungkin disebabkan oleh faktor persekitaran, genetik atau etnik.

Walau bagaimanapun, kadar rata-rata arteritis temporal pada keseluruhan populasi relatif rendah, walaupun lebih biasa pada orang tua.

Rawatan

Rawatan biasanya akan bermula sekaligus, mungkin sebelum hasil biopsi disahkan, untuk mengurangkan risiko komplikasi. Orang tersebut mungkin perlu berjumpa doktor pakar.

Ubat kortikosteroid dosis tinggi telah menjadi rawatan biasa sejak tahun 1950-an, tetapi baru-baru ini, ubat lain diluluskan: Actemra.

Kortikosteroid

Ini mencegah komplikasi seperti kehilangan penglihatan. Saranannya adalah untuk memulai mereka "dengan segera dan agresif."

Dos biasanya 40 hingga 60 miligram (mg) prednison (seperti Orasone atau Deltasone) setiap hari selama sekitar sebulan. Gejala akan bertambah cepat setelah rawatan bermula.

Orang yang mengalami gejala visual akan mempunyai dos yang lebih tinggi.

Selepas sebulan, dos menurun secara beransur-ansur. Akhirnya, seseorang mungkin mengambil 5 hingga 10 mg setiap hari selama beberapa bulan.

Rawatan mesti dimulakan dengan cepat untuk mengelakkan kemerosotan penglihatan.

Lebih separuh daripada semua orang yang menerima kortikosteroid untuk GCA akan mengalami kesan buruk.

Actemra (tocilizumab)

Pada tahun 2017, ubat lain, Actemra (tocilizumab), mendapat kelulusan daripada Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) untuk merawat keadaan ini.

Ia diberikan sebagai suntikan. Actemra adalah antagonis reseptor interleukin-6 (IL-6) yang juga digunakan untuk merawat artritis reumatoid. Ia mempengaruhi sistem imun.

Kesan sampingan termasuk:

• air mata perut
• perubahan komposisi darah
• risiko barah yang lebih tinggi
• kemungkinan reaksi alahan
• komplikasi sistem saraf

Sesiapa yang mengalami perkara berikut setelah menggunakan ubat ini harus berjumpa doktor mereka:

• jangkitan saluran pernafasan atas
• sakit kepala
• tekanan darah tinggi
• tindak balas di tempat suntikan

Seorang doktor boleh menetapkan aspirin untuk membantu mencegah pembekuan darah, kecuali orang itu mempunyai keadaan lain yang tidak membenarkan ini, seperti ulser perut atau gangguan pendarahan.

Prospek

Tanpa rawatan, pandangannya buruk, tetapi dengan perubatan moden, gejala GCA biasanya bertambah baik dalam beberapa hari sejak memulakan rawatan, dan kehilangan penglihatan kini jarang terjadi.

Walau bagaimanapun, masa yang diperlukan untuk pemulihan sepenuhnya boleh berbeza-beza. Tempoh rawatan rata-rata adalah 2 tahun, tetapi bagi sesetengah orang, rawatan akan berterusan selama 5 tahun atau lebih lama.

Orang yang mempunyai GCA juga mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengalami aneurisma aorta dan penyakit kardiovaskular.

Di samping itu, penggunaan steroid jangka panjang boleh menyebabkan beberapa masalah kesihatan.

Kajian tidak menunjukkan bahawa seseorang yang menghidap GCA mempunyai risiko kematian lebih tinggi lebih awal daripada orang yang tidak menghidap penyakit ini. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk menghadiri semua janji temu susulan untuk memastikan bahawa sebarang komplikasi mendapat rawatan pada waktunya.