Apakah pandangan dan jangka hayat MDS?

Sindrom myelodysplastic, atau MDS, adalah sekumpulan gangguan di mana sumsum tulang seseorang tidak menghasilkan sel darah yang berfungsi dengan cukup.

MDS adalah sejenis barah. MDS merosakkan sebahagian sel pembentuk darah di sumsum tulang, menyebabkan jumlah sel satu atau lebih jenis darah rendah.

Prospek untuk MDS berbeza-beza, bergantung pada faktor yang merangkumi:

• jenis MDS
• umur pada masa diagnosis
• perkembangan barah
• kejayaan rawatan

American Cancer Society (ACS) mengatakan bahawa jumlah diagnosis MDS yang tepat setiap tahun tidak jelas. Beberapa orang menganggarkan sekitar 10,000 diagnosis setiap tahun, tetapi yang lain percaya ada lebih banyak lagi.

Dalam artikel ini, kami melihat tinjauan orang yang mempunyai keadaan. Kami juga mempertimbangkan bagaimana doktor mencapai prognosis bagi mereka yang menghidap MDS.

Prospek

Sejumlah faktor boleh mempengaruhi pandangan orang dengan MDS.

Rawatan untuk MDS bergantung pada beberapa faktor, termasuk jenis MDS, usia individu, dan masalah kesihatan lain yang mungkin mereka alami.

Mereka yang berisiko rendah menghidap barah mungkin tidak memerlukan rawatan pada mulanya. Walau bagaimanapun, seorang doktor akan memantau jumlah darah mereka dengan berhati-hati, bergerak ke hadapan, untuk memastikan keadaannya tidak berkembang.

Tujuan rawatan adalah untuk mengembalikan bilangan sel darah dan keseimbangan sel yang berbeza kembali normal dan juga menguruskan simptom.

Bagi kebanyakan orang, rawatan tidak boleh menyembuhkan MDS. Biasanya, akan ada tempoh rawatan intensif dengan waktu berehat di antara.

Rawatan boleh merangkumi:

• Rawatan yang menyokong: Pilihan termasuk pemindahan darah, ubat untuk membuang zat besi berlebihan dari darah, ubat faktor pertumbuhan, dan antibiotik.
• Faktor pertumbuhan: Bahan seperti hormon ini membantu sumsum tulang untuk membuat sel darah.
• Kemoterapi: Ini dapat mencegah perkembangan pada orang yang mempunyai risiko lebih tinggi terkena leukemia myeloid akut (AML).
• Transplantasi sumsum tulang: Pakar bedah menanam sel stem penderma ke sumsum tulang untuk menggantikan sel yang tidak normal.

Daripada pilihan ini, pemindahan sumsum tulang adalah peluang terbaik bagi penghidap MDS untuk menyembuhkan keadaan. Walau bagaimanapun, banyak orang dewasa yang lebih tua tidak layak kerana kesan sampingan yang berpotensi mengancam nyawa.

Kesan sampingan dari rawatan barah boleh menjadi teruk. Sekiranya rawatan tidak meningkatkan jumlah sel darah, seseorang boleh memilih untuk menghentikan rawatan aktif dan fokus pada rawatan sokongan.

MDS adalah penyakit kronik, jadi sangat penting untuk memastikan ada bentuk insurans yang ada. Mengubati keadaan kronik boleh menjadi mahal, dan kenaikan kos boleh menambah kesukaran emosi yang boleh dihadapi MDS.

Sekiranya keadaan sukar dirawat, ia boleh menyebabkan perasaan tertekan dan cemas. Sekiranya perasaan ini berkembang semasa rawatan MDS, orang dapat mencari rangkaian sokongan yang mungkin. Ini mungkin:

• keluarga dan kawan
• kumpulan agama atau sosial
• Kumpulan sokongan MDS
• kaunselor profesional dan ahli psikoterapi

Kemajuan ke leukemia

Kira-kira satu pertiga orang dengan MDS akan menghidap AML, yang merupakan barah sumsum tulang. Atas sebab ini, doktor kadang-kadang menyebut MDS sebagai preleukemia.

Orang dengan MDS yang lebih maju mempunyai risiko AML yang jauh lebih tinggi.

Pada masa ini, tidak ada perubahan gaya hidup atau makanan tambahan yang dapat mengurangkan risiko MDS menjadi AML. Namun, mengambil langkah-langkah, seperti berhenti atau menghindari merokok, menjaga berat badan yang sihat, dan melakukan senaman dapat membantu seseorang merasa lebih baik.

Jangka hayat

Banyak anggaran jangka hayat tidak mengambil kira rawatan moden.

Sistem Pemarkahan Prognostik Antarabangsa (IPSS-R) yang disemak semula mengelompokkan orang dengan MDS kepada lima kategori yang berdasarkan risiko:

• sangat rendah
• rendah
• pertengahan
• tinggi
• sangat tinggi

Sistem ini mengambil kira berapa jumlah darah rendah yang dimiliki seseorang dan bahagian sel putih dalam darahnya. Ini juga menyumbang kepada jumlah perubahan gen yang tidak normal pada sel sumsum tulang.

Kadar kelangsungan hidup bagi setiap kumpulan berasal dari jangka hayat purata selepas diagnosis bagi orang dalam kumpulan itu.

• Sangat rendah: 8.8 tahun
• Rendah: 5.3 tahun
• Pertengahan: 3 tahun
• Tinggi: 1.6 tahun
• Sangat tinggi: 0.8 tahun

Perlu diingat bahawa anggaran ini berasal dari orang yang mempunyai diagnosis pada masa lalu. Individu ini tidak mendapat rawatan yang lebih moden yang mungkin meningkatkan peluang bertahan hidup.

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) juga mempunyai sistem pemarkahan prognostik yang disebut WPSS. Ini berasal dari tiga faktor:

• pengelasan MDS WHO
• sebarang kelainan pada kromosom
• adakah seseorang memerlukan pemindahan darah

WHO berdasarkan kadar ini pada orang yang mendapat diagnosis antara tahun 1982-2004. Kadar kelangsungan hidup ini juga mengambil kira risiko kemajuan ke AML.

• Sangat rendah: 12 tahun dengan risiko AML 3%.
• Rendah: 5.5 tahun dengan risiko AML 14%
• Pertengahan: 4 tahun dengan risiko AML 33%
• Tinggi: 2 tahun dengan risiko AML 54%
• Sangat tinggi: 9 bulan dengan risiko 84% AML.

Sebilangan orang mungkin tidak ingin mengetahui kadar kelangsungan hidup untuk barah mereka dan boleh memilih untuk tidak mengetahui ketika mereka mendapat diagnosis.

Jenis-Jenis

Terdapat subtipe MDS yang berbeza. Subjenis yang dimiliki seseorang akan mempengaruhi pandangan dan perjalanan rawatan. Seorang doktor mengenal pasti subtipe dengan menguji darah dan sumsum tulang seseorang.

Jenis berdasarkan:

• bilangan sel darah
• peratusan letupan, atau sel darah yang belum matang, di sumsum tulang
• risiko bahawa MDS akan berubah menjadi AML

Jenis MDS adalah seperti berikut:

• Anemia refraktori: Kiraan sel darah merah rendah, letupan kurang dari 5% di sumsum tulang, dan biasanya tidak berubah menjadi AML.
• Anemia refraktori dengan sideroblas yang berdering: Sebilangan kecil sel darah merah, lebih daripada 15% sideroblas, atau sel darah merah yang mempunyai zat besi di cincin di sekitar pusat, dan kemungkinan rendah untuk berubah menjadi AML.
• Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage: Dua daripada tiga jenis jumlah sel darah rendah, letupan kurang dari 5%, dan boleh berubah menjadi AML.
• Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage dan sideroblast berdering: Dua daripada tiga jenis jumlah sel darah rendah, lebih daripada 15% sideroblas, dan boleh berubah menjadi AML. Anemia refraktori dengan letupan berlebihan (jenis 1 dan 2): Sebilangan kecil daripada tiga jenis sel darah, 5% hingga 20% letupan di sumsum tulang, dan kira-kira 40% berubah menjadi AML.
• Sindrom Myelodysplastic, tidak diklasifikasikan: Ini adalah jenis yang tidak biasa yang mempunyai jumlah rendah satu jenis sel darah yang tidak sesuai dengan kriteria untuk bentuk lain. Ia mempunyai prognosis yang tidak jelas.
• Sindrom myelodysplastic yang berkaitan dengan kelainan kromosom del (5q) terpencil: Ini adalah jumlah sel darah merah yang rendah dan kod genetik tertentu, atau mutasi DNA, dan mempunyai pandangan yang baik.

Faktor-faktor risiko

Secara umum, penyebab sebenar MDS tidak jelas.

Beberapa faktor meningkatkan risiko seseorang untuk menghidap penyakit MDS, walaupun ini tidak bermakna seseorang akan menghidap penyakit ini. Sebilangan orang menghidap MDS tanpa mempunyai faktor risiko.

Rawatan barah

Kemoterapi adalah faktor risiko yang paling penting untuk MDS.

Apabila keadaan itu berkembang setelah seseorang menjalani kemoterapi, doktor memanggilnya MDS sekunder. Terapi sinaran meningkatkan risiko seseorang untuk MDS.

Mereka yang telah menjalani kemoterapi atau terapi radiasi untuk kanser yang berpotensi dapat disembuhkan mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan MDS hingga 10 tahun setelah rawatan, menurut MDS Foundation.

Sindrom genetik

Walaupun seseorang tidak dapat mewarisi MDS itu sendiri, orang dengan sindrom genetik tertentu nampaknya lebih berisiko mendapat MDS.

Menurut Persatuan Kanser Amerika, ini termasuk:

• Anemia Fanconi
• Sindrom Shwachman-Diamond
• Anemia Diamond Blackfan
• gangguan platelet keluarga
• neutropenia kongenital yang teruk
• dyskeratosis congenita

Pendedahan persekitaran

Doktor cenderung untuk mendiagnosis MDS pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun.

Pendedahan kepada radiasi dan bahan kimia tertentu mempunyai kaitan dengan MDS. Bahan kimia benzena, yang mungkin terdedah kepada orang dalam beberapa pekerjaan, boleh menjadi pencetus MDS.

Faktor risiko lain termasuk:

• merokok
• umur
• seks

Menurut ACS, lebih banyak lelaki mengembangkan MDS daripada wanita.

Juga, kebanyakan orang dengan MDS menerima diagnosis pada usia 60 tahun atau lebih tua. Sangat sedikit orang di bawah usia 40 tahun yang menghidap MDS.

Bawa pulang

MDS adalah sindrom kronik yang teruk di mana sangat sedikit orang yang berjaya sembuh. Selalunya berkembang menjadi AML, yang merupakan bentuk leukemia.

Bergantung pada sistem pemarkahan mana yang digunakan oleh doktor, jangka hayat dapat berubah, sesuai dengan perkembangan MDS.

Sebilangan orang mungkin memilih untuk menghentikan rawatan kemoterapi atau radioterapi dan fokus untuk menjaga kualiti hidup mereka dengan penjagaan yang menyokong.

Rangkaian sokongan yang kuat dan gaya hidup aktif, jika boleh, dapat membantu seseorang mengekalkan kualiti hidup yang baik dengan keadaan kronik ini.

S:

Bolehkah MDS berubah menjadi barah darah yang bukan AML?

J:

MDS boleh berubah menjadi leukemia limfoblastik akut (SEMUA), tetapi ini sangat jarang berlaku.

Yamini Ranchod, PhD, MS Jawapan mewakili pendapat pakar perubatan kami. Semua kandungan maklumat sepenuhnya dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat perubatan.