Apa yang perlu diketahui mengenai pheochromocytoma?

Pheochromocytoma, atau "pheo," adalah tumor langka yang berkembang di kelenjar adrenal. Ia mempengaruhi pengeluaran adrenalin dan boleh mengakibatkan tekanan darah tinggi dan masalah kesihatan yang lain. Biasanya jinak.

Namun, dalam sekitar 3–13% kes, pheochromocytoma boleh menjadi barah. Dalam kes seperti itu, sel barah dapat merebak ke bahagian tubuh yang lain.

Sebilangan besar kes jinak hanya melibatkan satu kelenjar adrenal, tetapi keadaannya boleh mempengaruhi kedua-duanya. Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar endokrin kecil yang duduk di atas buah pinggang. Mereka membantu mencipta dan menyebarkan hormon penting, termasuk adrenalin dan kortisol.

Hormon adrenal membantu mengimbangkan fungsi seperti:

• degupan jantung dan tekanan darah
• metabolisme
• gula darah
• tekanan dan tindak balas imun

Akibatnya, pheochromocytoma dapat mempengaruhi pelbagai fungsi tubuh.

Apa itu pheochromocytoma?

Seseorang dengan pheochromocytoma mungkin mengalami sakit kepala, berdebar-debar jantung, dan berpeluh.

Dalam pheochromocytoma, kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak adrenalin, noradrenalin, atau kedua-duanya.

Hormon-hormon ini membantu mengimbangkan kadar denyutan jantung, tekanan darah, dan tindak balas tekanan, termasuk tindak balas melawan-atau-penerbangan.

Apabila tahap hormon ini terlalu tinggi, tubuh boleh memasuki keadaan yang menyerupai tekanan tinggi secara kronik. Tubuh akan bertindak balas seolah-olah sentiasa dalam tekanan.

Pheochromocytoma berkaitan dengan jenis tumor lain yang disebut paraganglioma. Ini tumbuh dalam jenis tisu yang sama tetapi di luar kelenjar adrenal. Kedua-duanya boleh mengakibatkan kelainan hormon adrenal.

Gejala

Gejala pheochromocytoma berbeza dari orang ke orang. Kira-kira 60% orang dengan keadaan ini mengalami tekanan darah tinggi yang berterusan atau sporadis.

Sebilangan orang mengalami tekanan darah tinggi yang konsisten, sementara yang lain mungkin mengalami episod tekanan darah tinggi. Ini mungkin berlaku dari beberapa kali sehari hingga dua kali sebulan.

Gejala lain biasanya berlaku dalam episod, dengan kombinasi yang berbeza.

Gejala pheochromocytoma yang paling biasa adalah:

• sakit kepala
• berdebar-debar jantung
• berpeluh

Gejala lain yang boleh berlaku semasa episod atau secara bebas termasuk:

• loya
• sakit perut
• pengurangan berat
• degupan jantung yang cepat
• kegelisahan atau rasa azab
• rasa goyah
• menjadi sangat pucat
• perubahan mood dan mudah marah
• gula darah tinggi

Gejala boleh berlangsung selama beberapa saat atau berjam-jam. Mereka cenderung memburuk dari masa ke masa dan menjadi lebih kerap apabila tumor tumbuh.

Walau bagaimanapun, sebilangan orang tidak mengalami gejala. Orang-orang ini hanya dapat mengetahui bahawa mereka mengalami pheochromocytoma ketika mereka menjalani ujian pencitraan untuk keadaan lain.

Krisis adrenergik

Pheochromocytoma boleh mengganggu fungsi normal kelenjar adrenal. Ini dapat meningkatkan risiko krisis adrenergik, yang terjadi ketika pecahnya hormon adrenal memasuki aliran darah.

Krisis adrenergik boleh menyebabkan serangan jantung atau strok, yang keduanya boleh mengancam nyawa.

Gejala krisis adrenergik termasuk tekanan darah yang sangat tinggi dan degupan jantung yang cepat.

Mengalami gejala ini tidak bermaksud seseorang pasti mengalami pheochromocytoma, kerana ia boleh berlaku dengan keadaan lain. Walau bagaimanapun, sesiapa yang menyedari gejala ini harus berjumpa doktor untuk diagnosis.

Apa yang menyebabkan hipertensi? Dapatkan maklumat lanjut di sini.

Punca

Orang yang mempunyai sejarah keluarga pheochromocytoma boleh mempertimbangkan ujian genetik.

Doktor tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan pheochromocytoma. Banyak yang muncul secara rawak, tetapi faktor genetik nampaknya berperanan dalam beberapa kes.

Dalam sekitar 25–35% kes, seseorang mewarisi keadaan tersebut, menurut Organisasi Nasional Penyakit Langka.

Kemungkinan besar muncul pada usia 20-50 tahun, tetapi dapat muncul pada usia berapa pun.

Seseorang dengan ciri genetik yang dikaitkan dengan pheochromocytoma juga mungkin mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan pelbagai keadaan lain, termasuk:

• sindrom von Hippel – Lindau
• pelbagai neoplasia endokrin jenis 2
• neurofibromatosis jenis 1
• Sindrom Sturge – Weber

Atas sebab ini, seseorang dengan diagnosis pheochromocytoma harus mempertimbangkan untuk menjalani ujian genetik untuk menilai risiko komplikasi lain.

Pencetus

Episod boleh berlaku pada bila-bila masa, tetapi peristiwa kehidupan tertentu juga dapat mencetuskannya.

Pencetus yang mungkin termasuk:

• menegangkan badan semasa melakukan aktiviti fizikal yang sukar atau melahirkan anak
• menjalani pembedahan atau prosedur yang melibatkan anestesia
• tahap tekanan emosi atau fizikal yang tinggi

Sebatian yang disebut tyramine juga boleh mencetuskan gejala. Tyramine terdapat dalam makanan yang ditapai atau yang sudah berumur, seperti anggur merah, coklat, dan beberapa keju.

Pada sesetengah orang, ubat-ubatan tertentu juga boleh mencetuskan gejala. Sebagai contoh, perencat monoamine oksidase - pilihan rawatan untuk kemurungan dan keadaan kesihatan mental yang lain - telah diketahui mencetuskan gejala.

Diagnosis

Mendiagnosis pheochromocytoma boleh menjadi sukar, kerana jarang berlaku dan mempengaruhi orang yang berbeza dengan cara yang berbeza.

Seseorang dengan salah satu daripada berikut harus menjalani ujian untuk mengesampingkan atau mengesahkan pheochromocytoma:

• episod tekanan darah tinggi atau tekanan darah tinggi yang berterusan
• jantung berdebar, berpeluh, sakit kepala, atau gejala lain
• jisim adrenal sampingan

Ujian

Sejumlah ujian dapat membantu memeriksa penanda utama keadaan. Sebagai contoh:

Ujian darah atau air kencing: Ini dapat menunjukkan jika seseorang mempunyai kadar adrenalin atau noradrenalin yang tinggi dalam badan mereka.

Ujian pencitraan: Imbasan CT atau MRI kelenjar adrenal dapat mengesahkan adanya tumor. Pheochromocytoma sering mempunyai ciri khas pada ujian pencitraan.

Ujian genetik: Sekiranya siasatan mengesahkan tumor, doktor mungkin mengesyorkan ujian genetik. Ini dapat menunjukkan jika orang tersebut mempunyai mutasi gen yang meningkatkan risiko tumor ini dan tumor lain. Sekiranya terdapat mutasi gen, mereka juga boleh mengesyorkan pemeriksaan untuk ahli keluarga.

Rawatan

Pembedahan untuk pheochromocytoma bertujuan untuk membuang tumor.

Seorang doktor biasanya akan mengesyorkan membuang tumor secara pembedahan. Pakar bedah sering memilih pembedahan laparoskopi, yang hanya melibatkan sayatan kecil.

Pheochromocytoma biasanya hanya mempengaruhi satu kelenjar adrenal. Oleh itu, seorang pakar bedah dapat membuang seluruh kelenjar, kerana kelenjar yang tersisa dapat menghasilkan cukup hormon untuk tubuh bertahan.

Sekiranya tumor berlaku di kedua-dua kelenjar tersebut, pakar bedah akan mencuba untuk membuang tisu tumor sahaja, membiarkan sebahagian kelenjar utuh. Sekiranya ini tidak dapat dilakukan, mereka mungkin harus membuang kedua-dua kelenjar adrenal.

Sekiranya pakar bedah membuang kedua-dua kelenjar adrenal, tubuh tidak lagi dapat menghasilkan hormon adrenal. Orang tersebut perlu mengambil steroid untuk membantu menggantikan hormon ini.

Semasa operasi, perubahan tekanan darah atau degupan jantung yang tidak teratur dapat menyebabkan komplikasi. Selama beberapa hari sebelum pembedahan, orang tersebut mungkin perlu minum ubat untuk mengimbangkan degup jantung dan menurunkan tekanan darahnya.

Sebilangan besar pheochromocytoma bersifat jinak. Selepas pembedahan, simptom biasanya akan hilang.

Tumor malignan

Namun, dalam beberapa kes, orang tersebut akan mengalami tumor ganas yang dapat berulang di tempat yang jauh, biasanya paru-paru, tulang, atau hati.

Sekiranya tumor ganas, pilihan rawatan termasuk:

• isotop iodin
• terapi radiasi
• pembedahan
• kemoterapi

Penyakit Addison juga mempengaruhi kelenjar adrenal. Ketahui lebih lanjut di sini.

Komplikasi

Sebilangan besar pheochromocytoma bersifat jinak. Namun, tanpa rawatan, mereka boleh menyebabkan komplikasi.

Kemungkinan komplikasi termasuk:

• penyakit otot jantung (kardiomiopati)
• serangan jantung (infark miokard)
• pendarahan di otak (pendarahan serebrum)
• penumpukan cecair di paru-paru (edema paru)

Seseorang juga mungkin mempunyai tekanan darah tinggi yang sukar dikawal.

Prospek

Pheochromocytoma jarang berlaku, dan biasanya tidak menjadi barah. Namun, tanpa rawatan, ia boleh menyebabkan komplikasi serius.

Mengeluarkan tumor biasanya akan menyebabkan simptom hilang. Walau bagaimanapun, doktor mungkin mengesyorkan tindak lanjut seumur hidup, kerana beberapa pheochromocytoma dapat berulang.