Apakah contoh gangguan imunodefisiensi?

Gangguan imunodefisiensi mengganggu fungsi sistem imun. Akibatnya, tubuh kurang mampu melawan serangan, seperti bakteria, virus, dan kulat.

Seseorang dengan jenis gangguan ini lebih cenderung mengalami jangkitan yang kerap menyerang saluran gastrousus, sinus, telinga, dan paru-paru, serta penyakit lain yang lebih serius dan berpotensi mengancam nyawa.

Terdapat perbezaan yang signifikan antara gangguan imunodefisiensi. Gangguan imunodefisiensi primer bersifat genetik dan diturunkan dari generasi ke generasi. Penyelidik telah mengenal pasti lebih daripada 300 gangguan genetik ini.

Orang mendapat gangguan imunodefisiensi sekunder akibat penyakit, jangkitan, kekurangan zat makanan, atau rawatan seperti kemoterapi atau pembedahan.

Apa yang mempengaruhi gangguan imunodefisiensi?

Gangguan imunodefisiensi mempengaruhi sistem imun.

Sistem kekebalan tubuh melawan jangkitan dengan dua cara: Sel T berfungsi memusnahkan agen berjangkit secara langsung, sementara sel B menghasilkan antibodi untuk membasmi penyakit tersebut.

Setiap kaedah melibatkan pelbagai sel yang semuanya dibuat di sumsum tulang seseorang. Sel B matang di sumsum, dan sel T matang di timus, kelenjar yang duduk di belakang tulang payudara.

Sel-sel yang matang kemudian bergerak ke limpa dan kelenjar getah bening, di mana mereka menunggu isyarat untuk melawan jangkitan.

Sel-sel ini juga bergerak ke lokasi di mana mereka dapat mengesan dan melawan agen berjangkit ketika memasuki badan. Kawasan-kawasan ini merangkumi:

• mata
• hidung
• mulut
• usus

Kawasan lain mempunyai tisu khas yang mengandungi sel-sel ini, termasuk:

• lampiran
• amandel
• Tompok Peyer, yang merupakan bahagian usus kecil

Semua gangguan imunodefisiensi berpunca daripada masalah dengan satu atau lebih komponen sistem imun.

Walaupun para saintis pernah menganggap gangguan ini agak jarang berlaku, alat diagnostik dan pemahaman yang lebih baik menunjukkan bahawa penyakit ini mungkin lebih berleluasa. Yayasan Kekurangan Kekebalan melaporkan bahawa sebanyak 1 dari setiap 1.200-2.000 orang mungkin mengalami gangguan imunodefisiensi utama.

Kekurangan imun yang berubah-ubah adalah gangguan imunodefisiensi yang paling kerap terjadi, dan kira-kira 1 dari setiap 25,000 orang mengidapnya.

Jenis-jenis gangguan imunodefisiensi

Dua jenis gangguan imunodefisiensi utama adalah: primer dan sekunder.

Dalam kategori ini terdapat perbezaan. Antara gangguan imunodefisiensi utama, terdapat:

• kekurangan antibodi, yang melibatkan tahap rendah satu jenis antibodi
• gabungan kekurangan imuniti, yang melibatkan tahap rendah lebih daripada satu jenis antibodi
• gabungan kekurangan imuniti dengan sindrom, seperti eksim
• Kekurangan imunodefisiensi yang teruk, yang melibatkan kedua-dua kerosakan imuniti bawaan dan adaptif
• kecacatan fagosit, yang mempengaruhi kemampuan sel darah putih tertentu untuk menelan dan memusnahkan agen jangkitan
• melengkapkan kekurangan, yang melibatkan tahap protein yang rendah dalam sistem pelengkap, yang memainkan peranan penting dalam memerangi jangkitan
• kekurangan imuniti selular atau gangguan imuniti bawaan, yang menghalang kemampuan seseorang untuk melawan jangkitan secara langsung tanpa antibodi
• disregulasi imun, istilah untuk gangguan genetik yang mempengaruhi keseluruhan sistem imun, menyebabkan pelbagai sistem tidak berfungsi

Gangguan imunodefisiensi sekunder mempunyai simptom inti yang serupa dengan gangguan primer. Cara kemajuan keadaan ini bergantung pada keadaan yang menyebabkan perkembangannya.

Sebagai contoh, seseorang yang mempunyai kekurangan imun kerana mereka menerima kemoterapi akan mempunyai gejala yang berbeza dan memerlukan rawatan yang berbeza dari orang yang mengalami kekurangan imun yang disebabkan oleh HIV.

Faktor-faktor risiko

Seseorang yang menggunakan ubat IV boleh bercakap dengan doktor mereka mengenai risiko gangguan imunodefisiensi sekunder.

Gangguan imunodefisiensi primer mempunyai kaitan langsung dengan genetik, jadi salah satu faktor risiko yang paling penting adalah mempunyai ahli keluarga dengan keadaan seperti ini.

Yayasan Kekurangan Kekebalan melaporkan bahawa mendiagnosis penyakit imunodefisiensi biasanya memerlukan masa 9-15 tahun.

Selang antara gejala awal dan rawatan yang berkesan menyebabkan kerosakan kekal pada 37 peratus orang dengan jenis penyakit ini.

Diagnosis dan rawatan yang lebih cepat dapat mengurangkan angka ini, oleh itu para pakar menggesa individu yang mempunyai jangkitan yang kerap, serius, tahan lama, atau tidak biasa untuk bercakap dengan doktor.

Oleh kerana gangguan imunodefisiensi sekunder mempunyai pelbagai sebab, mereka juga mempunyai pelbagai faktor risiko, termasuk:

• Penggunaan dadah IV
• amalan seksual yang tidak selamat
• akses terhad kepada pemakanan
• keadaan fizikal keseluruhan yang buruk
• bilangan ubat yang digunakan

Umur juga merupakan faktor risiko, dengan bayi pramatang dan orang dewasa yang lebih tua cenderung mempunyai kekurangan imun sekunder.

Penting untuk diperhatikan bahawa gangguan imunodefisiensi juga boleh menjadi faktor risiko untuk masalah kesihatan yang lain. Contohnya, seseorang yang mempunyai jenis gangguan ini cenderung menghidap penyakit autoimun atau barah tertentu.

Tanda-tanda

Kerana terdapat pelbagai gangguan imunodefisiensi, gejala mereka juga dapat berubah dengan ketara.

Walau bagaimanapun, gejala yang paling mendasar dari gangguan imunodefisiensi primer atau sekunder adalah kecenderungan untuk mendapat jangkitan berulang yang serius, sukar dirawat, dan tidak hilang seperti yang diharapkan.

Berikut adalah masalah umum lain yang dapat menunjukkan gangguan imunodefisiensi:

• pengurangan berat
• pertumbuhan yang perlahan, pada kanak-kanak
• kelenjar bengkak
• anemia
• bilangan platelet yang rendah
• sendi bengkak
• kerap bernanah
• konjungtivitis
• ruam pada kulit
• alahan makanan
• masalah gusi

Gejala-gejala gangguan imunodefisiensi mempunyai kaitan langsung dengan bahagian-bahagian sistem imun yang terjejas.

Sebagai contoh, apabila gangguan jenis ini mempengaruhi sel-sel B, yang membuat antibodi, jangkitan bakteria berulang boleh menjadi masalah yang biasa. Tetapi apabila gangguan itu merosakkan bahagian sistem kekebalan tubuh yang melibatkan sel B dan T, pelbagai organisma, termasuk kulat, bakteria, dan virus, dapat dengan mudah menyebabkan jangkitan.

Gangguan imunodefisiensi tertentu mempunyai kaitan tertentu. Sebagai contoh:

• Kekurangan antibodi mempunyai kaitan dengan jangkitan yang kerap, terutamanya dari bakteria.
• Kecacatan fagosit boleh menyebabkan penyembuhan luka yang perlahan dan sekumpulan sel imun yang disebut granuloma.
• Beberapa bentuk kekurangan pelengkap boleh mengakibatkan jangkitan hati, sementara individu dengan bentuk lain mungkin terdedah kepada penyakit autoimun.
• Disregulasi imun boleh meningkatkan risiko terkena penyakit autoimun.

Punca

Beberapa jenis rawatan, seperti pembedahan, boleh menyebabkan gangguan imunodefisiensi sekunder

Gangguan imunodefisiensi primer disebabkan oleh mutasi genetik.

Dalam beberapa kes, saintis belum dapat mengenal pasti jalan yang diikuti oleh mutasi ini. Ini berlaku untuk kekurangan imun yang berubah-ubah, sebagai contoh.

Gangguan imunodefisiensi sekunder berkembang sebagai tindak balas terhadap pengalaman, seperti jangkitan atau rawatan.

Beberapa penyebabnya termasuk:

• jangkitan, seperti dengan HIV, virus Epstein-Barr, atau sitomegalovirus
• pembedahan, yang melibatkan penyingkiran limpa, transplantasi sel induk, atau anestesia, misalnya
• pemakanan yang buruk, mungkin disebabkan oleh kekurangan zink atau vitamin atau mineral lain
• luka bakar yang teruk
• kemoterapi
• steroid
• rawatan dengan ubat imunosupresan
• ubat antiepileptik
• kekurangan zat makanan
• barah
• diabetes

Pencegahan dan pengambilan

Bagi orang yang mempunyai gangguan imunodefisiensi utama, mencegah jangkitan adalah sangat penting, kerana mereka mempunyai risiko keseluruhan yang lebih tinggi. Pakar menggesa individu ini untuk:

• Berhati-hati dengan kebersihan dalam semua aspek, terutamanya mencuci tangan.
• Mengamalkan gaya hidup sihat, yang melibatkan diet berkhasiat, senaman yang mencukupi, dan rehat yang banyak.
• Hadkan hubungan dengan orang yang sakit.
• Manfaatkan vaksin dan imunisasi apabila sesuai.
• Lihat penyedia perkhidmatan kesihatan untuk pemeriksaan dan penilaian berkala.
• Menjaga kesihatan mental dan rohani.

Doktor menggunakan ubat untuk merawat jangkitan yang disebabkan oleh penurunan fungsi sistem imun dan untuk mengatasi gangguan yang mendasari.

Orang yang mempunyai jumlah sel T rendah, misalnya, sering menerima rawatan untuk jangkitan oportunistik bahkan sebelum mereka mendapatnya, sementara orang dengan tahap antibodi imunoglobulin G rendah mungkin menerima suntikan bulanan untuk mengekalkan tahapnya.

Adalah mungkin untuk mencegah beberapa gangguan imunodefisiensi sekunder. Sebagai contoh, seseorang boleh cuba mengelakkan dijangkiti HIV dengan menggunakan kondom dan tidak berkongsi jarum.

Dalam situasi lain, seperti ketika menerima kemoterapi, mengambil langkah-langkah untuk mengelakkan gangguan imunodefisiensi dapat menimbulkan ancaman yang lebih besar bagi kesihatan seseorang secara keseluruhan.

Transplantasi sumsum tulang dapat meningkatkan fungsi sistem imun pada orang dengan beberapa gangguan imunodefisiensi primer yang parah dan mempengaruhi kualiti hidup keseluruhan. Penyelidik juga meneroka potensi terapi gen.