Apa itu sindrom Zollinger-Ellison?

Sindrom Zollinger-Ellison adalah gangguan yang jarang berlaku yang biasanya terjadi apabila tumor yang disebut gastrinoma berkembang di pankreas atau duodenum.

Gastrinoma mengeluarkan hormon yang dikenali sebagai gastrin, yang mengakibatkan pengeluaran asid berlebihan di dalam perut.

Gastrinoma yang mengakibatkan sindrom Zollinger-Ellison mungkin berasal dari pankreas atau, kemungkinan besar, dari usus kecil. Kadang-kadang mereka berasal dari organ lain dalam tubuh, misalnya, kelenjar getah bening, perut, hati, dan ovari.

Menurut Institut Diabetes Nasional dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal (NIDDK), sindrom Zollinger-Ellison jarang berlaku. Kira-kira, satu dari setiap juta orang akan menghidap sindrom, tetapi ini paling biasa berlaku pada lelaki berusia 30 hingga 50 tahun.

Seseorang yang mempunyai sindrom Zolllinger-Ellison kemungkinan akan mengalami ulser esofagus, perut, dan duodenum dan jejunum yang teruk dan berulang, yang merupakan bahagian atas usus kecil. Ulser terbentuk kerana asid berlebihan.

Gejala

Seseorang dengan sindrom Zollinger-Ellison mengembangkan tumor pada endokrin dan pankreas yang menyebabkan gejala menyerupai ulser peptik.

Sebilangan besar orang dengan sindrom Zollinger-Ellison mempunyai banyak tumor pada sistem endokrin, serta tumor di pankreas.

Tanda dan simptomnya serupa dengan ulser peptik dan termasuk:

• ketidakselesaan di bahagian atas perut
• sensasi terbakar dan sakit di bahagian atas perut
• cirit-birit
• pendarahan di saluran pencernaan
• kelemahan umum
• najis hitam, "tarry", akibat pendarahan di saluran pencernaan
• loya
• penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• selera makan rendah atau merasa kenyang terlalu cepat
• muntah

Sebilangan orang akan mengalami pedih ulu hati, atau refluks gastroesofagus, apabila asid gastrik dan makanan dari perut masuk ke kerongkongan, yang mungkin teruk

Punca

Tidak jelas dengan tepat apa yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison atau gastrinoma yang berkembang.

Gastrinoma mengeluarkan sejumlah besar gastrin, yang mengakibatkan terlalu banyak asid gastrik di dalam perut dan duodenum. Pada waktunya, asid tambahan ini menyebabkan ulser peptik terbentuk di lapisan duodenum. Hasilnya mungkin banyak ulser yang boleh menyebabkan sakit atau pendarahan gastrousus atas.

Selain menyebabkan pengeluaran asid berlebihan, gastrinoma mungkin ganas, atau barah. Kanser ini boleh merebak ke bahagian tubuh yang lain, paling sering ke kelenjar getah bening atau hati yang berdekatan.

Kebanyakan orang menghidap sindrom Zollinger-Ellison tanpa sebab yang jelas. Walau bagaimanapun, keadaan genetik yang disebut pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 (MEN1) bertanggungjawab untuk 25 hingga 30 peratus kes.

MEN1 juga menyebabkan barah endokrin berganda.

Seseorang mempunyai peluang 50 peratus untuk menghidap sindrom Zollinger-Ellison dari ibu bapa yang mempunyai sindrom tersebut.

Seseorang mungkin berisiko terkena gastrinoma jika mereka mempunyai beberapa ahli keluarga dengan kanser endokrin, atau jika mereka mempunyai ahli keluarga dengan MEN1.

Diagnosis

Seorang doktor akan bertanya kepada orang tersebut mengenai gejala dan sejarah perubatannya dan mungkin akan melakukan beberapa ujian.

Ujian darah

Tahap tinggi gastrin dalam darah mungkin menunjukkan bahawa seseorang mempunyai tumor di pankreas atau duodenum mereka.

Sebelum mengambil ujian darah, orang tersebut harus:

• berpuasa
• elakkan ubat penurun asid untuk waktu yang akan ditentukan oleh doktor

Mereka mungkin perlu mengulangi ujian darah sekurang-kurangnya tiga kali, kerana tahap gastrin mungkin turun naik.

Tahap keasidan perut

Seorang doktor akan mengesyorkan ujian untuk mengetahui mengapa orang itu mempunyai tahap gastrin yang tinggi dan kemudian mencadangkan rawatan.

Orang yang mengalami keradangan perut kronik dan mereka yang baru menjalani pembedahan perut mungkin mempunyai tahap gastrin dalam darah yang tinggi, walaupun perut tidak menghasilkan banyak asid.

Adalah mustahak bagi doktor untuk mengenal pasti mengapa orang itu mempunyai tahap gastrin yang tinggi, untuk mendapatkan rawatan yang betul. Mereka mungkin menguji keasidan perut.

Sekiranya tahap keasidan perut tidak tinggi, maka tidak mungkin orang itu mengalami sindrom Zollinger-Ellison.

Sekiranya perut menghasilkan terlalu banyak asid, doktor mungkin mengesyorkan ujian rangsangan secretin. Ini melibatkan mengukur tahap gastrin, menyuntikkan hormon secretin, dan mengukur tahap gastrin sekali lagi.

Sekiranya tahap gastrin meningkat, ini menunjukkan bahawa Zollinger-Ellison hadir.

Endoskopi gastrousus atas

Endoskopi gastrointestinal bahagian atas melibatkan doktor memasukkan endoskopi ke dalam mulut orang itu, ke bawah esofagus dan ke dalam perut dan duodenum untuk mencari bisul.

Endoskopi adalah tiub nipis panjang yang mempunyai kamera cahaya dan video di hujung yang membolehkan doktor melihat apa yang berlaku di bahagian tubuh tertentu.

Nama lain untuk prosedur tersebut adalah:

• endoskopi atas
• endoskopi GI atas
• esofagogastroduodenoskopi (EGD)

Doktor juga boleh mengambil biopsi, atau sampel tisu, dari duodenum untuk menguji tumor yang menghasilkan gastrin.

Doktor akan mengesyorkan berpuasa untuk waktu tertentu sebelum prosedur ini.

Imbasan pengimejan

Seorang profesional penjagaan kesihatan dapat mengesan tumor menggunakan:

• imbasan nuklear
• imbasan MRI atau imbasan CT
• imbasan ultrasound

Pada ultrasound endoskopi, doktor memasukkan endoskopi dengan alat ultrasound di dalam badan. Ini membolehkan mereka melihat bahagian dalam perut dan duodenum.

Ultrasound dalaman membantu menentukan tumor dan mengambil sampel tisu. Individu mesti berpuasa untuk beberapa waktu sebelum prosedur ini.

Angiografi dapat membantu mencari tumor di pankreas. Seorang doktor memasukkan kateter, yang merupakan tiub fleksibel, ke dalam arteri berhampiran pankreas.

Seorang profesional kesihatan kemudian menyuntikkan pewarna kontras ke saluran darah melalui kateter. Pewarna itu muncul pada gambar sinar-X, menyoroti saluran darah. Ini cenderung lebih padat di dalam tumor.

Rawatan

Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison memberi tumpuan kepada tumor dan ulser. Terdapat pelbagai jenis rawatan.

Doktor biasanya akan merawat ketumbuhan terlebih dahulu.

Menghalang pertumbuhan tumor

Pilihan rawatan untuk menghentikan pertumbuhan tumor mungkin termasuk:

• kemoterapi, untuk melambatkan kadar pertumbuhan tumor
• membuang gastrinoma dari hati dapat mengelakkan tumor lain berkembang di hati
• embolisasi, atau memotong bekalan darah ke tumor
• menyuntik ubat terus ke dalam tumor

Mengurangkan pengeluaran gastrin

Doktor juga boleh menggunakan ubat hormon yang disebut octreotide untuk mengawal gejala. Octreotide adalah ubat yang dapat mengurangkan pengeluaran gastrin.

Mengurangkan kadar asid

Mengambil ubat untuk mengawal lebihan asid dapat memberi peluang kepada ulser untuk menyembuhkan lebih banyak, mengakibatkan gejala lebih sedikit.

Rawatan pertama untuk rawatan asid berlebihan adalah proton pump inhibitor (PPI). Ini adalah sejenis ubat yang membantu mengawal pengeluaran asid berlebihan. PPI mengurangkan asid dengan menyekat tindakan pam kecil di dalam sel yang mengeluarkan asid.

Contoh PPI merangkumi:

• esomeprazole (Nexium)
• omeprazole (Prilosec)
• lansoprazole (Prevacid)
• pantoprazole (Protonix)
• rabeprazole (Aciphex)

Orang yang mempunyai sindrom Zollinger-Ellison kronik boleh menggunakan tablet pelepasan pantoprazole sebagai pilihan rawatan jangka panjang.

Sekiranya tahap asid perut turun, bisul peptik mempunyai peluang yang lebih baik untuk sembuh, dan akan ada lebih sedikit gejala sindrom Zollinger-Ellison.

Pembedahan

Tumor sukar dikeluarkan kerana cenderung kecil dan sukar dicari. Pakar bedah mungkin membuang satu tumor tetapi mungkin tidak dapat melakukan pembedahan jika terdapat beberapa tumor, atau jika mereka telah merebak ke seluruh hati.

Menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare (NORD), penghapusan gastrinoma yang berjaya berlaku pada sekitar 20-30 persen kes.

Sekiranya seseorang mempunyai ulser peptik, doktor mungkin mencadangkan pembedahan untuk:

• tutup sebarang kerosakan atau perforasi yang berlaku, misalnya, di dinding perut atau duodenum
• untuk menghilangkan penyumbatan yang disebabkan oleh ulser
• untuk menghentikan pendarahan

Dalam kes yang jarang dan teruk, pakar bedah boleh membuang perut.

Pencegahan

Sebilangan besar kes sindrom Zollinger-Ellison adalah sporadis. Ini bermaksud bahawa ia tidak berpunca dari keadaan lain, dan tidak mungkin untuk meramalkan siapa yang akan memilikinya atau cara untuk mencegahnya.

Walau bagaimanapun, jika terdapat riwayat keluarga mutasi gen MEN1, doktor mungkin mengesyorkan agar seseorang menjalani ujian ramalan walaupun mereka tidak mengalami sebarang gejala.

Pada usia 20 tahun, seseorang dengan mutasi gen MEN1 mempunyai peluang 50 persen untuk mengalami gejala. Pada usia 40 tahun, kemungkinan timbulnya gejala meningkat hingga 95 peratus, menurut Pusat Maklumat Genetik dan Penyakit Langka (GARD).

Sekiranya seseorang tidak menunjukkan gejala pada usia 40 tahun, ada kemungkinan besar bahawa mereka tidak mengalami mutasi MEN1.

Sejauh ini, tidak ada bukti bahawa diet mempengaruhi risiko menghidap sindrom.

Bagaimana sistem pencernaan berfungsi

Perut, duodenum, dan pankreas adalah sebahagian daripada sistem pencernaan. Perut dan pankreas mengeluarkan gastrin yang merangsang pengeluaran asid gastrik dan jus pencernaan lain yang membantu memecah makanan.

Gastrin bergerak dalam aliran darah dan memberi isyarat ke sel perut lain untuk melepaskan asid gastrik untuk membantu memecah makanan.

Makanan bergerak ke dalam duodenum, bahagian pertama usus kecil. Di sana, rembesan memecahnya lebih jauh. Usus kecil adalah organ berbentuk tiub antara perut dan usus besar.

Dalam sistem yang sihat, sel perut mengawal berapa banyak gastrin yang dihasilkan seseorang. Ini menghalang pembentukan asid gastrik yang berlebihan.

Dalam sindrom Zollinger-Ellison, terdapat gangguan dalam keseimbangan, kerana gastrinoma menghasilkan gastrin tambahan.