Gambaran Keseluruhan Tumor Sel Gergasi Tenosynovial

Tumor sel gergasi tenosynovial adalah tumor jinak (tidak berbahaya), pertumbuhan perlahan yang mempengaruhi sendi di jari, tangan, lengan, bahu, atau kaki. Tumor ini adalah relativiti yang biasa, terutama pada tangan dan jari. Mereka juga disebut tumor sel gergasi selubung tendon atau histiocytoma berserat selubung tendon.

Sendi adalah kawasan badan anda yang membengkok. Mereka terdiri daripada tulang, tulang rawan, dan otot, yang dipegang bersama dengan tendon dan ligamen fleksibel. Cecair sinovial melincirkan sendi; ia dihasilkan oleh sinovium, lapisan tisu nipis yang melapisi kebanyakan sendi. Sarung Tendon mempunyai lapisan tisu serupa yang disebut tenosynovium. Tumor sel gergasi tenosynovial adalah pertumbuhan yang disebabkan oleh penebalan tenosynovium.

Lebah sangat / JR Bee

Gejala

Tumor sel gergasi tenosynovial biasanya mempengaruhi orang berusia antara 20 dan 40 tahun, tetapi mereka boleh berlaku pada usia berapa pun. Sebilangan besar orang hanya mempunyai satu tumor, tetapi ada kemungkinan mempunyai lebih daripada satu tumor. Gejala biasanya bermula secara beransur-ansur dan perlahan-lahan bertambah buruk dari masa ke masa.

Tumor ini boleh menyebabkan pembengkakan, pembesaran, atau pertumbuhan yang kelihatan. Sebagai contoh, kawasan empuk lembut di antara sendi di salah satu jari anda mungkin kelihatan membesar jika anda mempunyai tumor sel gergasi tenosynovial.

Kawasan yang paling kerap terjejas adalah sendi di jari dan tangan, tetapi sendi lain juga boleh terjejas.

Tumor sel gergasi tenosynovial digambarkan sebagai tekstur yang tegas dan tidak mudah disentuh. Kulit di sekitarnya mungkin bergerak sedikit, tetapi tumor itu sendiri biasanya dipegang pada struktur di bawahnya, jadi anda tidak dapat mengubah bentuk, lokasi, atau penampilannya dengan menggerakkan, mendorong, atau menekannya. Tumor ini biasanya berukuran antara satu hingga empat sentimeter. Tumor yang tumbuh di sendi yang lebih besar umumnya lebih besar daripada tumor yang tumbuh di sendi kecil.

Pertumbuhan juga boleh menyebabkan rasa sakit, tidak selesa, atau kekejangan sendi. Anda mungkin mengalami penurunan kemampuan untuk memindahkan kawasan yang terjejas akibat pembengkakan. Tumor juga dapat menekan saraf, menyebabkan mati rasa atau kesemutan, yang mungkin datang dan pergi.

Kadang kala, tumor sel raksasa tenosynovial dapat menekan tulang yang berdekatan, menyebabkan tulang di sekelilingnya secara perlahan-lahan terhakis (layu). Ini akhirnya boleh mengakibatkan akibat jangka panjang, seperti patah tulang. Tetapi tumor tidak merebak ke kawasan tubuh yang lain dan ia tidak mengancam nyawa.

Jarang, tumor sel raksasa tenosynovial benar-benar asimtomatik (tidak menyebabkan gejala) dan mungkin secara tidak sengaja dijumpai ketika sinar-X atau ujian pencitraan lain dilakukan atas sebab yang tidak berkaitan.

Punca

Tidak jelas mengapa sebilangan orang menghidap tumor sel gergasi tenosynovial. Tidak ada faktor risiko yang diakui dan tidak ada sebab keturunan.

Terdapat beberapa teori mengenai mengapa mereka berkembang, termasuk pertumbuhan tisu lembut (kawasan tanpa tulang) sendi kerana penggunaan atau kerosakan yang kronik.

Beberapa penyelidikan menunjukkan bahawa sel-sel tumor mempunyai mutasi (kelainan pada gen sel) pada kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17, atau gabungan kromosom ini. Translokasi antara kromosom 1 dan kromosom 2 telah dijumpai. Ini adalah perubahan molekul di mana dua kromosom secara salah "menukar" kod genetik ketika sel terbentuk.

Kesalahan genetik ini tidak bermaksud bahawa tumor diwarisi, bagaimanapun, kerana mutasi hanya terdapat pada sel-sel tumor, dan tidak pada semua sel tubuh. Kehadiran mutasi di kawasan kecil ini menunjukkan bahawa kesalahan generik mungkin timbul semasa penyembuhan sendi.

Tumor sel gergasi tenosynovial tidak dikaitkan dengan tumor atau penyakit lain.

Diagnosis

Doktor anda mungkin dapat mendiagnosis tumor sel raksasa tenosynovial hanya berdasarkan gejala, penampilan dan tekstur anda. Kadang-kadang ujian pencitraan atau biopsi diperlukan, terutamanya jika ada kebimbangan mengenai keadaan lain. Anda juga mungkin memerlukan ujian diagnostik sebagai sebahagian daripada perancangan pembedahan anda sekiranya tumor anda akan dikeluarkan.

Ujian pencitraan dapat membantu membezakan tumor sel gergasi tenosynovial dari pertumbuhan lain yang menghasilkan pembengkakan serupa, seperti patah tulang, kecederaan sendi, jangkitan, dan penyakit radang. Keadaan ini cenderung mengganggu pergerakan dan menyebabkan kesakitan lebih banyak daripada tumor sel raksasa tenosynovial, tetapi kadang-kadang ia boleh menyebabkan gejala dan penampilan yang menyerupai tumor sel gergasi tenosynovial.

Panduan Perbincangan Doktor Tenosynovial Giant Cell Tumor

Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.

Muat turun PDF E-mel Panduan

Hantar kepada diri sendiri atau orang yang anda sayangi.

Mendaftar

Panduan Perbincangan Doktor ini telah dihantar ke {{form.email}}.

Terdapat ralat. Sila cuba lagi.

Sekiranya ada kebimbangan mengenai kemungkinan tumor ganas, yang cenderung merebak dan mungkin mengancam nyawa, anda mungkin memerlukan ujian pencitraan dan biopsi.

Ujian yang mungkin anda perlukan semasa penilaian anda merangkumi:

• X-Ray: X-ray adalah ujian pencitraan yang hanya memerlukan beberapa minit dan memberikan gambaran segera mengenai sendi anda. X-ray tumor sel gergasi tenosynovial biasanya menunjukkan pembengkakan tisu lembut. Sekiranya hakisan tulang telah berlaku, ini mungkin juga muncul pada sinar-X.
• Tomografi Berkomputer (CT): Imbasan CT menggunakan teknologi x-ray tetapi digunakan untuk mendapatkan lebih banyak pandangan pada sendi, sehingga dapat memberikan visualisasi yang lebih luas, terutama untuk perancangan pembedahan. Seperti sinar-x, ia boleh menunjukkan kawasan hakisan tulang dan juga menunjukkan pembengkakan tisu lembut.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): MRI adalah ujian teknikal yang menggunakan magnet untuk menghasilkan gambar. Ia lebih lama daripada sinar-x dan juga dapat menunjukkan bukti pembengkakan tisu lembut dan hakisan tulang, biasanya dengan lebih terperinci daripada sinar-x.
• Ultrasound: Ultrasound adalah ujian pencitraan yang biasanya digunakan untuk menilai cecair. Sekiranya anda mempunyai pertumbuhan yang nampaknya berisi cecair, maka doktor anda mungkin memerintahkan ultrasound, yang juga dapat mengenal pasti tumor sel gergasi tenosynovial.
• Biopsi: Sekiranya terdapat kebimbangan bahawa tumor anda mungkin ganas, doktor anda mungkin memerintahkan biopsi sebelum memutuskan rancangan rawatan anda. Biopsi adalah prosedur diagnostik intervensi yang melibatkan penyingkiran kecil pertumbuhan untuk penilaian di bawah mikroskop. Sekiranya tumor anda dikeluarkan secara pembedahan, kemungkinan juga akan diperiksa di bawah mikroskop, walaupun secara teknikal ini tidak akan dianggap sebagai biopsi.

Mendiagnosis mengikut Jenis

Tumor sel gergasi tenosynovial mempunyai ciri khas ketika diperiksa di bawah mikroskop. Tumor ini dicirikan oleh adanya sel raksasa, yang merupakan sel besar yang biasanya mengandungi lebih dari satu nukleus (bahagian sel yang menempatkan bahan genetik).

Sel raksasa sering dianggap berkembang akibat pertumbuhan tisu yang berlebihan, yang mungkin berlaku semasa proses penyembuhan.

Perbezaan utama antara pelbagai jenis tumor sel gergasi adalah beberapa di antaranya digambarkan sebagai dilokalisasi, sementara yang lain digambarkan sebagai tersebar. Lesi yang dilokalisasikan dikemas (dilampirkan) oleh penutup kolagen pelindung, sementara tumor meresap tidak. Tumor sel gergasi tenosynovial biasanya dilokalisasi, walaupun ada yang menyebar. Biasanya, kapsul kolagen dilihat pada pemeriksaan biopsi, yang dapat memberi jaminan bahawa tumor telah dikeluarkan sepenuhnya. Tumor yang menyebar nampaknya tumbuh sebagai kepingan dan corak ini dapat dilihat pada pemeriksaan mikroskopik

Sinovitis Villonodular berpigmen

Pigmented villonodular synovitis (PVNS) adalah tumor sel gergasi yang menyebar yang tidak diklasifikasikan sebagai tumor sel gergasi tenosynovial. PVNS juga disebut PVNS jenis diffuse atau tumor sel gergasi jenis diffuse.Penampilannya sangat mirip dengan tumor sel gergasi tenosynovial di bawah mikroskop. Tetapi pertumbuhan PVNS berkembang pesat dan cenderung mengganggu pergerakan dan merebak di dalam dan di sekitar sendi. Kerana penampilan mikroskopik yang serupa, para pakar mencadangkan bahawa PVNS mungkin merupakan sejenis tumor sel gergasi tenosynovial.

Rawatan

Tumor sel gergasi tenosynovial dapat dikeluarkan, dan anda boleh menggunakan ubat untuk mengatasi kesakitan. Ubat-ubatan kesakitan di luar kaunter seperti asetaminofen dan agen anti-radang bukan steroid (NSAID) seperti naproxen dan ibuprofen biasanya berkesan untuk menghilangkan rasa sakit.

Pembuangan Pembedahan

Secara amnya, disarankan agar tumor sel gergasi tenosynovial dirawat secara pembedahan. Mereka biasanya dapat dikeluarkan dengan selamat, tetapi mereka cenderung untuk berulang. Ini dipercayai disebabkan oleh reseksi tumor yang tidak lengkap. Secara keseluruhan, tumor resapan lebih cenderung berulang daripada tumor tempatan. Berulang tidak berbahaya, tetapi boleh menjadi tidak selesa. Sebilangan orang mungkin mengalami pembedahan berulang, tetapi ini boleh menyebabkan parut dan kekakuan pada sendi.

Ubat

Pada bulan Ogos 2019, Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. meluluskan kapsul Turalio (pexidartinib). Ubat ini diluluskan untuk digunakan pada orang dewasa dengan tumor sel raksasa tenosynovial yang mempengaruhi kualiti hidup dan tidak bertindak balas atau bertambah baik dengan pembedahan. Turalio disarankan sebagai langkah seterusnya dalam kes-kes ini.

Pilihannya adalah ubat perencat CSF1R dan merupakan terapi pertama yang diluluskan untuk tumor sendi yang jarang berlaku.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Tumor sel gergasi tenosynovial menyebabkan beberapa struktur tisu lembut di dalam sendi menjadi lebih tebal. Ini mengakibatkan simptom-simptom, yang biasanya ringan hingga sederhana. Walaupun keadaan ini mempunyai nama "tumor" dalam namanya, jika anda atau orang yang anda sayangi didiagnosis menghidap satu atau lebih tumor sel raksasa tenosynovial, tidak perlu panik. Ia tidak membahayakan kesihatan anda. Walaupun begitu, ia boleh tumbuh dan mengganggu pergerakan dan kelenturan sendi anda, jadi anda harus mendapatkan rawatan perubatan untuknya

Selalunya, tumor dapat dikeluarkan secara pembedahan, tetapi dianggarkan antara 18 hingga 50 persen tumbuh kembali di lokasi yang sama. Mengatasi tumor berulang mungkin mengganggu, tetapi tidak mungkin memberi kesan besar pada kehidupan seharian anda. Bincangkan strategi rawatan dengan doktor anda, terutamanya jika anda mengalami kambuh tumor.