Apa itu erythroblastosis fetalis?
Erythroblastosis fetalis adalah keadaan perubatan yang teruk yang biasanya disebabkan oleh ketidaksesuaian antara jenis darah tertentu wanita yang hamil dan janin.
Keadaan ini melibatkan komponen darah yang disebut faktor Rh.Faktor Rh adalah protein yang diwarisi, terdapat di permukaan sel darah merah. Tidak semua orang mempunyai protein ini.
Sekiranya seseorang mempunyai protein, mereka positif Rh. Mereka yang tidak mempunyai protein Rh adalah Rh negatif.
Sekiranya seorang wanita Rh negatif dan janin positif Rh, ia boleh menyebabkan ketidaksesuaian Rh dan kemungkinan komplikasi pada kehamilan.
Ketidaksesuaian Rhesus sebagai penyebabnya
Erythroblastosis fetalis boleh berlaku apabila berlainan jenis darah faktor Rh bercampur semasa kehamilan.
Masalah boleh timbul walaupun sejumlah kecil darah Rh-positif dan Rh-negatif bercampur.
Walaupun jarang berlaku percampuran darah antara wanita dan janin selama kehamilan, ia mungkin berlaku akibat:
- plasenta melepaskan diri dari dinding dinding rahim semasa bersalin
- pendarahan semasa mengandung
- putaran manual bayi breech
- pengguguran
- kehamilan ektopik
- keguguran
- kejatuhan, trauma tumpul, atau ujian pranatal invasif
- ujian pranatal, seperti amniosentesis atau pensampelan chorionic villus (CVS)
Sekiranya darah Rh-negatif bercampur dengan darah positif Rh, tindak balas imun yang dikenali sebagai kepekaan Rh mungkin berlaku. Ini bermaksud bahawa orang yang mempunyai darah Rh-negatif akan menghasilkan antibodi untuk melawan sebarang pendedahan masa depan terhadap darah positif Rh.
Tubuh juga dapat menghasilkan antibodi selepas pencemaran dengan darah positif Rh dari jarum atau pemindahan darah.
Setelah peka, sistem ketahanan badan akan mengenali sel-sel Rh-positif masa depan sebagai asing dan menyerangnya.
Sekiranya darah Rh-positif dari janin masuk ke aliran darah wanita dengan darah Rh-negatif yang peka, sistem imun wanita akan menyerang sel-sel yang menyerang dan memusnahkannya.
Erythroblastosis fetalis merosakkan sel darah merah
Pemusnahan sel darah merah (hemolisis) boleh berlaku dengan cepat pada janin. Akibatnya, janin tidak akan menerima cukup oksigen, yang boleh menyebabkan anemia, penyakit lain, atau bahkan kematian.
Semasa hemolisis berlanjutan, janin dengan cepat akan berusaha menghasilkan lebih banyak sel darah merah. Walau bagaimanapun, sel-sel darah merah baru ini selalunya tidak matang dan tidak dapat berfungsi sepenuhnya.
Kerana badan menghasilkan sel darah merah di hati dan limpa, pengeluaran berlebihan ini kadang-kadang boleh menyebabkan organ ini membesar.
Apabila bayi baru lahir mempunyai keadaan ini, ia dikenali sebagai penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.
Oleh kerana sel darah merah yang belum matang terus rusak, bilirubin, yang merupakan hasil sampingan dari pemecahan sel darah merah, akan bertambah. Lebihan bilirubin yang beredar di badan bayi baru lahir akan menyebabkan penyakit kuning, di mana kulit dan putih mata bayi menjadi kuning.
Sebab dan risiko lain
Ketidaksesuaian Rh adalah penyebab keadaan yang paling biasa, tetapi faktor lain juga boleh bertanggungjawab, termasuk ketidaksesuaian sel atau darah lain yang menghasilkan antibodi.
Bayi putih lebih cenderung mengalami keadaan ini berbanding bayi Afrika-Amerika.
Risiko juga lebih tinggi pada kehamilan di mana pemekaan Rh telah berlaku, misalnya, semasa kehamilan pertama.
Penting untuk diperhatikan bahawa mempunyai jenis darah yang berbeza dengan janin (ketidakcocokan ABO) bukanlah penyebab eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, walaupun beberapa perbezaan kumpulan darah yang jarang berlaku kadang-kadang boleh menjadi penyebabnya.
Ia biasanya tidak mempengaruhi kehamilan pertama, tetapi masalah mungkin timbul pada kehamilan yang akan datang.
Gejala
Gejala erythroblastosis fetalis semasa kehamilan mungkin muncul semasa ujian rutin.
Ini termasuk:
- cecair amniotik kuning dengan jejak bilirubin dari prosedur amniosentesis yang menguji cecair amniotik
- hati, limpa, atau jantung yang membesar
- penumpukan cecair di perut, paru-paru, atau kulit kepala, dapat dikesan melalui imbasan ultrasound semasa kehamilan
Bayi yang baru lahir dengan keadaan mungkin menunjukkan gejala yang dapat dilihat serta beberapa yang muncul semasa imbasan, seperti:
- kulit pucat
- cecair amniotik kuning, tali pusat, kulit, atau mata, sama ada semasa kelahiran atau dalam masa 24 hingga 36 jam selepas bersalin
- pembesaran limpa atau hati
Komplikasi
Komplikasi yang dialami oleh janin termasuk:
- anemia ringan hingga teruk
- peningkatan tahap bilirubin
- penyakit kuning
- anemia teruk di samping pembesaran hati dan limpa
Hydrops fetalis adalah komplikasi teruk lain yang menyebabkan cairan menumpuk di tisu dan organ janin akibat kegagalan jantung. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa.
Komplikasi pada bayi yang baru lahir mungkin termasuk:
- tahap bilirubin yang sangat tinggi, dengan penyakit kuning yang menyertainya
- anemia
- pembesaran hati
Penumpukan bilirubin di otak dapat menyebabkan komplikasi yang disebut kernicterus, yang menyebabkan kejang, kerosakan otak, pekak, atau kematian.
Diagnosis
Langkah pertama dalam mendiagnosis erythroblastosis fetalis adalah untuk menentukan sama ada penyebabnya adalah ketidaksesuaian Rh.
Seorang doktor dapat mengenal pasti ketidaksesuaian menggunakan ujian saringan antibodi pada trimester pertama. Mereka mungkin mengulangi ujian pada usia kehamilan 28 minggu dan mungkin juga menguji faktor Rh pasangan lelaki.
Ujian janin boleh merangkumi:
- ultrasound
- amniosentesis, di mana doktor mengekstrak dan menguji cecair ketuban
- pengukuran aliran darah arteri serebrum tengah janin, untuk menguji pergerakan darah di otak
- ujian darah tali pusat janin, untuk memeriksa kandungan darah dari janin
Pada bayi yang baru lahir, doktor boleh menjalankan ujian untuk menilai:
- kumpulan darah dan faktor Rh
- kiraan sel darah merah
- tahap antibodi dan bilirubin
Rawatan
Rawatan boleh merangkumi pemindahan darah janin dan kelahiran janin antara kehamilan 32 hingga 37 minggu.
Pilihan rawatan untuk bayi baru lahir dengan keadaan termasuk:
- pemindahan darah
- cecair intravena (IV)
- menguruskan masalah pernafasan
- Imunoglobulin IV (IVIG)
Matlamat terapi antibodi IVIG adalah untuk mengurangkan kerosakan sel darah merah dan tahap bilirubin yang beredar.
Kadang kala, pertukaran wang diperlukan. Transfusi jenis ini melibatkan penggantian sejumlah kecil darah dengan darah yang berbeza. Tujuannya adalah untuk meningkatkan kehadiran dan bilangan sel darah merah dan menurunkan kadar bilirubin.
Pencegahan
Erythroblastosis fetalis adalah keadaan yang dapat dicegah. Ubat yang disebut Rh immunoglobulin (Rhig), juga dikenali sebagai RhoGAM, dapat membantu mencegah kepekaan Rh.
Ubat ini menghalang wanita hamil daripada mengembangkan antibodi Rh-positif. Walau bagaimanapun, ini tidak akan membantu wanita yang telah mengalami kepekaan Rh.
Wanita yang berisiko mendapat kepekaan Rh harus menerima dos RhoGAM pada waktu-waktu tertentu semasa kehamilan dan selepas bersalin.
Ini termasuk:
- pada usia kehamilan 28 minggu
- 72 jam selepas kelahiran, jika bayi baru lahir positif Rh
- dalam masa 72 jam keguguran, pengguguran, atau kehamilan ektopik
- mengikuti ujian pranatal invasif, seperti amniosentesis atau CVS
- selepas pendarahan faraj
Sekiranya seorang wanita mengandung lebih dari 40 minggu, doktor boleh mengesyorkan dos RhoGAM tambahan.
Bawa pulang
Erythroblastosis fetalis adalah keadaan berbahaya yang mungkin berlaku semasa perkembangan bayi. Keadaan itu berlaku apabila komponen darah yang disebut faktor Rh tidak sesuai antara wanita hamil dan janin.
Ia boleh menyebabkan penyakit kuning dan komplikasi lain yang lebih teruk, termasuk kemungkinan kegagalan jantung.
Rawatan merangkumi pemindahan darah, cairan IV, imunoglobin, dan menangani kesukaran bernafas.
Memberi imunoglobin Rh pada wanita hamil juga dapat membantu mencegah keadaan dengan menyekat kepekaan Rh.
S:
Adakah keadaan ini mempunyai kesan jangka panjang pada bayi yang baru lahir?
J:
Sekiranya janin dengan eritroblastosis fetalis selamat dan dilahirkan hidup, bayi mungkin sangat sakit.
Kekurangan oksigen yang disebabkan oleh anemia teruk pada waktu kelahiran boleh menyebabkan kerosakan jangka panjang pada otak dan organ lain.
Kernicterus yang disebabkan oleh kadar bilirubin yang tinggi juga boleh menyebabkan kerosakan otak kekal.
Walau bagaimanapun, eritroblastosis fetalis dapat dicegah, dan komplikasi ini jarang berlaku.
Karen Gill, MD Jawapan mewakili pendapat pakar perubatan kami. Semua kandungan maklumat sepenuhnya dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat perubatan.
