Apa itu kernicterus dan apa simptomnya?

Kernicterus adalah kerosakan otak yang disebabkan oleh penyakit kuning yang teruk dan tidak dirawat atau tahap darah tinggi zat yang disebut bilirubin. Keadaan ini biasanya dikaitkan dengan kes penyakit kuning yang teruk dan tidak dirawat pada bayi baru lahir.

Di peringkat global, 60 hingga 80 peratus bayi baru lahir mengalami penyakit kuning. Di negara perindustrian, hanya 0.4 hingga 2.7 dari setiap 100, 000 kanak-kanak mengembangkan kernicterus atau keadaan yang disebut ensefalopati bilirubin akut. Di sinilah tahap bilirubin begitu tinggi sehingga merebak ke otak dan merosakkan tisu sistem saraf pusat.

Pada masa ini, kernicterus merujuk secara khusus kepada kerosakan teruk pada sistem saraf yang disebabkan oleh penyakit kuning. Walau bagaimanapun, semua jenis kerosakan yang berkaitan dengan penyakit kuning yang teruk juga dianggap sebagai bentuk atau tahap kernicterus.

Dalam artikel ini, kami meneliti gejala kernicterus, bersama dengan penyebab dan faktor risiko. Kami juga melihat bagaimana keadaan itu didiagnosis, dan apa yang boleh dilakukan untuk mengubatinya.

Apakah simptom utama?

Jaundis yang tidak dirawat pada bayi baru lahir boleh menyebabkan kernicterus.

Kernicterus berkembang dari penyakit kuning yang teruk dan tidak dirawat.

Gejala penyakit kuning yang biasa, terutama pada bayi, termasuk:

• muka berwarna kuning atau oren, putih mata, dan gusi
• kesukaran tidur ringan atau terbangun
• pengurangan pengeluaran air kencing atau air kencing berwarna gelap
• masalah menyusu, menyusu sebotol, atau makan
• kekecohan ringan dan sukar ditenangkan

Bayi dengan penyakit kuning ringan hingga sederhana sering tidak mempunyai simptom selain warna kuning pada mata dan kulit mereka.

Pada penyakit kuning yang teruk, perubahan warna yang mempengaruhi wajah, putih mata, dan gusi pada penyakit kuning ringan berkembang ke seluruh badan, bergerak ke bawah melalui dada, perut, kaki, dan lengan.

Gejala penyakit kuning yang teruk dan kernicterus termasuk:

• badan kaku, lemas, atau floppy
• tangisan yang tinggi dan berterusan
• pergerakan mata yang pelik atau tidak terkoordinasi
• badan melengkung seperti busur, dengan kepala, leher, dan tumit dibengkokkan ke belakang, dan seluruh badan bersudut ke hadapan
• sawan
• menonjolkan titik lembut di bahagian atas kepala bayi

Orang harus mendapatkan rawatan perubatan segera setiap kali mereka mengesyaki gejala penyakit kuning yang teruk atau kernicterus.

Apa itu bilirubin?

Tubuh menghasilkan bilirubin apabila sel darah merah tua dipecah.

Setelah bebas dalam aliran darah, bilirubin diserap oleh hati, dibuat larut dalam air, kemudian dikeluarkan ke dalam garam hempedu.

Bilirubin kemudian dipecah oleh bakteria usus. Ia kemudian meninggalkan badan dalam tinja atau dibawa ke ginjal dan dikeluarkan dari badan dalam air kencing.

Pada bayi baru lahir, organ mungkin tidak cukup berkembang untuk memproses bilirubin, terutama pada beberapa jam dan hari pertama kehidupan. Ini boleh mengakibatkan penyakit kuning.

Tahap tinggi bilirubin darah, di luar tahap bayi baru lahir, sering merupakan tanda penyakit atau kerosakan pada hati, kerana organ ini bertanggungjawab terutamanya untuk membersihkan bilirubin dari darah.

Punca

Penyakit kuning yang ketara mungkin disebabkan oleh kelahiran pramatang.

Kernicterus berlaku apabila tahap bilirubin dalam darah menjadi sangat tinggi sehingga melintasi penghalang darah-otak dan merosakkan tisu otak. Keadaan ini hampir selalu berkaitan dengan penyakit kuning yang teruk.

Penyebab penyakit kuning yang ketara termasuk:

• hati yang kurang maju, berpenyakit, atau rosak
• pemusnahan sel darah merah, selalunya apabila jenis darah ibu tidak sesuai dengan bayinya
• kelahiran pramatang, biasanya sebelum 37 minggu kehamilan atau kehamilan
• peningkatan pengeluaran bilirubin
• Sindrom Gilbert, keadaan yang membawa kepada tahap bilirubin yang tinggi
• penyumbatan atau penyumbatan saluran empedu

Faktor-faktor risiko

Walaupun penyakit kuning ringan sangat umum terjadi pada bayi baru lahir, beberapa faktor diketahui dapat meningkatkan risiko penyakit kuning dan kernicterus yang teruk.

Faktor risiko untuk kernicterus termasuk:

• ibu dan anak tidak berkongsi kumpulan darah
• kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD), enzim yang membantu sel darah merah berfungsi dengan baik
• berat lahir rendah
• kelahiran pramatang
• sepsis
• meningitis
• warna kulit gelap, kerana kulit menguning sukar diperhatikan
• masalah makan atau kurang selera makan
• keadaan lebam atau lebam
• sejarah keluarga penyakit kuning
• lebam atau kecederaan akibat kelahiran yang sukar

Walaupun banyak keadaan ini dapat meningkatkan risiko bayi terkena penyakit kuning, rawatan segera kadar bilirubin yang tinggi hampir dapat mencegah kernicterus.

Adakah ia mempengaruhi orang dewasa dan kanak-kanak secara berbeza?

Kes kernicterus yang melibatkan orang dewasa dianggap sangat jarang berlaku, dan hanya beberapa yang dilaporkan.

Kernicterus biasanya dianggap lebih cenderung kepada bayi kerana penghalang darah-otak mereka tidak berkembang sepenuhnya.

Bayi juga lebih cenderung kepada penyakit kuning dan kernicterus yang teruk kerana hati mereka tidak berkembang sepenuhnya dan kurang mampu mengeluarkan bilirubin dari darah.

Apa komplikasi?

Kernicterus boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang serius, kekal dan berkaitan dengan kerosakan otak.

Satu kajian pada 2014 diikuti 128 individu yang dirawat kerana penyakit kuning yang teruk ketika dilahirkan selama 30 tahun. Penulis mendapati bahawa 45 peratus mengalami gangguan tingkah laku dan masalah yang berkaitan dengan kemampuan berfikir ketika kanak-kanak. Kesukaran ini berterusan sehingga dewasa.

Komplikasi yang berkaitan dengan kernicterus termasuk:

• kehilangan pendengaran atau kesukaran memproses bunyi
• masalah penglihatan
• gigi yang tidak berkembang dan tulang rahang
• gangguan pergerakan yang disebabkan oleh kerosakan otak
• kecacatan intelektual dan perkembangan, termasuk disleksia
• gigi bayi bernoda
• gangguan spektrum autistik
• epilepsi
• gangguan perhatian dan hipereksitiviti, terutamanya pada awal kanak-kanak

Sekiranya tidak dirawat, kernicterus boleh menyebabkan koma dan kematian.

Bagaimana ia didiagnosis?

Ujian darah bilirubin dapat membantu mendiagnosis penyakit kuning.

Pada bayi yang baru lahir, seorang jururawat atau doktor pada awalnya akan menguji penyakit kuning dengan meletakkan meter cahaya di dahi bayi. Melakukannya memberi mereka bacaan tahap bilirubin transkutan (TcB). Sekiranya tahap TcB tinggi, ujian darah akan dilakukan.

Pada bayi, doktor biasanya melakukan ujian darah bilirubin dengan mengambil sampel darah dari tumit.

Ini membolehkan doktor memperoleh bacaan untuk tahap total bilirubin serum (TSB).

Di kebanyakan hospital, adalah rutin untuk menguji tahap TcB bayi yang baru lahir setiap 8 hingga 12 jam dalam 48 jam pertama kehidupan, dan sekurang-kurangnya sekali lagi pada usia 3 hingga 5 hari.

Walaupun standardnya berbeza antara hospital dan doktor, bayi yang baru lahir didiagnosis menderita penyakit kuning ketika mereka mempunyai kadar darah bilirubin lebih besar daripada 85 mikromol per liter (μmol / L). Ini diterjemahkan kepada 5 miligram per desiliter (mg / dl).

Tahap darah bilirubin biasanya paling tinggi ketika bayi berusia antara 3 hingga 5 hari.

Sekiranya penyakit kuning didiagnosis, sampel darah tambahan mungkin diperlukan setiap beberapa jam untuk memeriksa perkembangan keadaan dan untuk melihat seberapa berkesan rawatan jika diperlukan.

Bolehkah dirawat?

Bagaimana penyakit kuning dirawat secara agresif bergantung pada usia bayi yang diukur dalam beberapa jam, dan berapa tinggi kadar bilirubin telah meningkat. Kernicterus selalu dirawat di hospital dengan segera.

Sebilangan besar bayi dengan penyakit kuning pada tahap yang memerlukan rawatan, dan semua bayi dengan kernicterus, diletakkan di dalam inkubator, di bawah lampu khas dengan mata tertutup.

Bayi juga memerlukan lebih banyak susu atau susu formula, sering kali diberi makan setiap 2 jam. Dalam beberapa kes, tiub makan boleh diletakkan di kerongkong anak untuk membolehkan makan secara langsung. Cecair penghidratan juga biasanya diberikan melalui urat.

Untuk kes penyakit kuning yang teruk, dan biasanya semua kes kernicterus, transfusi darah segera dilakukan untuk menurunkan jumlah bilirubin bebas dalam darah.

Setelah kernicterus berkembang, pilihan rawatan khusus bergantung pada gejalanya.

Rawatan biasa yang digunakan untuk komplikasi kernicterus termasuk:

• fisioterapi
• terapi ucapan
• bimbingan pendidikan, nasihat, atau perubahan
• implantasi koklea sekiranya berlaku gangguan pendengaran
• alat atau prosedur ortopedik
• ubat untuk masalah otot atau pergerakan
• Suntikan Botox
• ubat untuk gangguan hiperaktif kekurangan perhatian

Prospek

Penyakit kuning mudah dirawat apabila didiagnosis dan dirawat cukup awal, atau ketika masih dalam bentuk ringan. Setelah kernicterus terjadi, masalah yang timbul biasanya bersifat permanen, walaupun ada yang berkurang atau hilang dengan terapi, ubat-ubatan, atau pada masa dewasa.

Orang harus segera mendapatkan rawatan perubatan bila-bila masa timbul gejala penyakit kuning atau kernicterus. Perlu masa kurang dari 24 jam untuk kes penyakit kuning yang serius hingga ke kernicterus.

Teknologi baru sedang dikembangkan untuk membantu memudahkan ibu bapa dan penjaga untuk mengesan penyakit kuning pada bayi baru lahir lebih awal. Ini termasuk aplikasi telefon bimbit yang disebut BiliScan.