Apa yang perlu anda ketahui mengenai sindrom Sjogren

Sjogren's adalah gangguan kronik sistem imun. Ini adalah keadaan autoimun, yang bermaksud bahawa tisu dan sel yang sihat diserang secara salah oleh sistem imun.

Ia berlaku apabila sel darah putih menyusup kelenjar air liur, kelenjar air mata, dan tisu eksokrin lain, yang menyebabkan penurunan pengeluaran air mata dan air liur. Ini boleh menyebabkan kekeringan di mulut, mata, kulit, hidung, saluran pernafasan atas, dan vagina.

Ia dikaitkan dengan gangguan autoimun lain, termasuk rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, dan kolangitis bilier primer.

Sjogren primer berkembang sendiri, tetapi Sjogren sekunder berlaku bersama dengan keadaan lain, seperti lupus. Gejalanya serupa, dan kedua-duanya boleh menjadi teruk.

Sjogren adalah keadaan yang serius, tetapi rawatan tepat pada waktunya boleh menyebabkan komplikasi cenderung berkembang, dan kerosakan tisu cenderung berlaku. Setelah dirawat, seseorang individu biasanya dapat menguruskan keadaan dengan baik.

Sjogren boleh berkembang pada usia berapa pun, tetapi kebanyakan diagnosis berlaku selepas usia 40 tahun. Dalam 90 peratus kes, pesakit wanita, tetapi juga mempengaruhi, dan dapat didiagnosis, pada lelaki.

Ia mempengaruhi sekitar 0.1 hingga 4 peratus orang di Amerika Syarikat.

Fakta pantas mengenai Sjogren's

• Sjogren's adalah gangguan autoimun yang mempengaruhi kelenjar penghasil kelembapan.
• Keadaan ini mempengaruhi 0.1 hingga 4 peratus orang di A.S., dan 90 peratus orang dengan Sjogren adalah wanita.
• Ini menyebabkan mata dan mulut kering, dan juga dapat menyebabkan kerusakan gigi, sakit mulut berulang, dan batuk kering yang berterusan.
• Sjogren mempengaruhi pelbagai sistem dan sukar untuk didiagnosis. Walau bagaimanapun, ujian darah, ujian oftalmologi, dan mengukur kadar aliran air liur dapat membantu mengenal pasti keadaannya. Biopsi bibir bawah boleh menjadi penting dalam diagnosis, terutama jika ciri autoantibodi SSA (Ro), dan SSB (La) adalah negatif, yang boleh terjadi pada hingga 30% kes positif biopsi.
• Titisan mata yang diresepkan, air mata buatan, dan cermin mata kelembapan dapat membantu melegakan mata kering.
• Ubat-ubatan lain dapat membantu merangsang aliran air liur. Mengunyah permen karet bebas gula dapat membantu melincirkan mulut, dan banyak pengganti air liur tersedia untuk dicuba.

Gejala

Sjogren menyebabkan kekeringan mata yang menyakitkan dan menjengkelkan serta gejala lain.

Simptom yang paling biasa dikaitkan dengan Sjogren adalah ketidakupayaan menghasilkan kelembapan pada mata dan mulut kering, diikuti dengan sakit sendi (arthritis / arthralgia).

Wanita juga boleh melaporkan kekeringan faraj.

Gejala lain termasuk:

• kerosakan gigi, dan akhirnya kehilangan gigi
• mulut kering berterusan
• batuk kering berterusan
• masalah mengunyah dan menelan
• Suara yang teruk
• kesukaran untuk bercakap
• kelenjar air liur yang bengkak
• sariawan oral berulang, jangkitan kulat di mulut

Tanda dan gejala yang berkaitan dengan mata kering termasuk:

• sensasi pada satu atau kedua-dua mata yang serupa dengan kerengsaan yang disebabkan oleh bahan asing, seperti pasir atau kerikil
• mata penat dan berat
• sensasi gatal
• perasaan kerengsaan yang berterusan di mata
• mata kering berterusan
• pelepasan lendir dari mata
• fotofobia, atau kepekaan terhadap cahaya
• mata menyengat atau terbakar
• kelopak mata bengkak dan jengkel
• penglihatan kabur

Merokok, perjalanan udara, kipas angin, dan persekitaran yang berhawa dingin atau berangin dapat memperburuk gejala.

Dalam beberapa kes, sistem imun pesakit menyerang bahagian tubuh yang lain, menyebabkan tanda dan gejala berikut:

• keletihan umum
• kabus otak
• sakit otot
• keradangan sendi, serta kekakuan dan kesakitan
• bengkak pada kelenjar air liur antara rahang dan telinga
• neuropati periferal, atau kebas dan sakit sesekali di lengan atau kaki
• neuropati serat kecil, yang dapat didiagnosis dengan biopsi kulit
• penyakit paru-paru (bronkiolitis, penyakit paru-paru interstitial, penyakit paru-paru sista)
• Fenomena Raynaud, di mana tangan berasa sakit, sejuk dan mati rasa
• vaskulitis, di mana saluran darah menjadi meradang

Diet

Tidak ada diet khas untuk Sjogren, melainkan jika doktor mencadangkannya.

Walau bagaimanapun, alkohol harus dielakkan. Orang mungkin juga ingin mengelakkan makanan yang menjengkelkan mulut, seperti makanan pedas atau berasid.

Lozeng bebas gula (xylitol) boleh membantu menjaga mulut sentiasa lembap.

Untuk menjadikan makanan lebih mudah ditelan:

• gunakan sos, minyak zaitun, atau pembalut untuk melumasi makanan
• minum bersama makanan anda
• gunakan jerami minum untuk memudahkan menelan
• masukkan timun ke dalam sandwic, untuk menambahkan kelembapan
• meningkatkan pengambilan cecair

Pilihan terbaik adalah memilih makanan seimbang yang tinggi buah dan sayur segar dan rendah lemak tepu dan gula. Beberapa makanan dipercayai mencetuskan reaksi keradangan, seperti pemanis buatan. Ini mungkin dapat dielakkan dengan sebaiknya.

Menyimpan buku harian makanan dapat membantu menentukan makanan tertentu yang boleh menyebabkan reaksi atau memburukkan lagi gejala.

Rawatan

Titisan mata dan air mata tiruan adalah kaedah berkesan untuk menguruskan mata kering.

Rawatan Sjogren bertujuan untuk melincirkan kawasan yang terjejas dan mencegah timbulnya komplikasi.

Pilihan rawatan termasuk:

• Ubat untuk merangsang aliran air liur: Ini termasuk pilocarpine dan cevimeline. Mereka mempunyai kesan jangka pendek, hanya terbatas pada beberapa jam saja, jadi biasanya diperlukan beberapa dos sehari.
• Air liur buatan: Pengganti air liur dan gel pelapis mulut dapat melegakan kekeringan mulut. Mereka boleh didapati sebagai semburan, penyapu yang telah dirawat sebelumnya, dan cecair. Ini boleh menjadi penting pada waktu malam, kerana mulut menjadi lebih kering semasa tidur.
• Air mata buatan: Air mata buatan dapat membantu melincirkan mata, dan boleh didapati secara bebas (OTC). Terdapat pilihan preskripsi yang mengurangkan keperluan air mata tiruan, seperti emulsi oftalmik siklosporin dan pelet hidroksipropil selulosa.
• Tetes mata yang diresepkan: Ini termasuk siklosporin dan lifitegrast.
• Cermin ruang lembapan: Ini adalah gelas khas yang menahan perengsa dan mengekalkan kelembapan.
• Ubat ekspektoran dan ubat tekak: Sekiranya kering pernafasan, ubat seperti yang digunakan untuk merangsang aliran air liur, serta ekstrak biji rami, sorbitol, xylitol, atau asam malik, dapat melembapkan kawasan ini.
• Ubat anti-radang nonsteroid (NSAID): Ubat anti-radang seperti aspirin, naproxen, dan ibuprofen dapat memberikan kelegaan bagi orang-orang dengan Sjogren yang mengalami sakit sendi.
• Ubat antirheumatik yang mengubahsuai penyakit (DMARDs): Sekiranya sakit sendi disertai dengan keletihan dan ruam, DMARD dapat melegakan gejala. Contohnya termasuk hidroksiklorokuin atau metotreksat. Sekiranya Sjogren nampaknya mempengaruhi otot, saraf, paru-paru, atau ginjal, DMARD yang lebih kuat, kortikosteroid, atau rituximab mungkin diresepkan.
• Ubat antijamur: Sekiranya jangkitan yis oral berlaku, ubat boleh diresepkan untuk memerangi kulat.
• Pelincir faraj: Untuk kekeringan faraj, pelincir vagina berasaskan air dapat memberikan penyelesaian, terutamanya semasa hubungan seksual.
• Oklusi tepat waktu: Apabila semua pilihan rawatan konservatif telah habis, pilihan pembedahan ini menutup saluran air mata dengan palam kecil untuk mengurangkan saliran air mata dari mata. Ini menjadikan mata lembap lebih lama. Palam silikon sementara kemungkinan akan digunakan sehingga prosedur disahkan berjaya.
• Serum mata autologous: Dalam kes kekeringan mata yang teruk, titisan mata dapat dibuat dari serum darah orang tersebut.

Berikut adalah beberapa cara mudah untuk menjaga mulut dilincirkan.

• memakan lebih banyak cecair.
• membilas mulut dengan kerap untuk mengelakkan jangkitan dan menenangkan kawasan tersebut
• menjaga kebersihan mulut dan gigi yang sangat baik
• gel atau varnis fluorida topikal
• berhenti merokok, kerana asap menjengkelkan mulut dan mempercepat penyejatan air liur
• mengunyah permen karet bebas gula, yang merangsang pengeluaran air liur
• sapukan minyak kelapa ke kawasan kering, kerana pelembap dan anti mikroba

Diagnosis

Oleh kerana tanda dan gejala Sjogren serupa dengan beberapa keadaan kesihatan yang lain, kadang-kadang sukar untuk didiagnosis. Pesakit mungkin berjumpa dengan pelbagai profesional kesihatan, mungkin doktor gigi untuk mulut kering dan kerosakan gigi, pakar sakit puan untuk kekeringan faraj, dan pakar mata untuk mata kering, pakar pulmonologi untuk sesak nafas dan batuk kronik.

Beberapa ubat juga boleh menyebabkan gejala yang serupa dengan yang ada di Sjogren.

Kriteria untuk diagnosis pasti untuk dimasukkan dalam ujian klinikal meliputi:

• keperluan untuk menggunakan titisan mata yang mengandungi air mata lebih dari 3 kali sehari
• mata dan mulut kering berterusan selama lebih dari 3 bulan
• bukti mata kering dalam keputusan ujian oftalmologi
• mengukur kadar aliran air liur
• Autoantibodi SSA atau SSB dalam darah
• biopsi bibir yang menunjukkan keradangan limfosit fokus

Ujian

Hadiah Sjogren dengan cara yang berbeza untuk orang yang berbeza. Seorang doktor boleh memerintahkan beberapa ujian lanjut, termasuk:

Ujian darah: Sjogren mencetuskan kehadiran antibodi khas dalam darah. Oleh kerana antibodi ini hanya muncul pada sekitar 60 hingga 70 persen orang dengan Sjogren, hasil negatif tidak bermaksud penyakit ini dapat dikesampingkan. Ini sering menimbulkan kekeliruan dalam diagnosis awal.

Ujian oftalmologi: Pakar oftalmologi boleh menjalankan ujian mata Rose Bengal, Lissamine green, dan Schirmer. Pewarna dan kertas pelekap digunakan untuk mendedahkan kawasan kering pada mata.

Kadar aliran air liur: Doktor mengukur berat air liur yang dihasilkan dalam cawan selama 5 minit. Sekiranya air liur tidak mencukupi, ini mungkin menunjukkan Sjogren.

Sialogram: Pewarna disuntik ke dalam kelenjar parotid. X-ray kemudian diambil untuk menentukan berapa banyak air liur mengalir ke mulut pesakit. Amalan ini semakin kurang digunakan.

Skintigrafi saliva: Isotop radioaktif disuntik dan dijejaki dengan pencitraan untuk mengukur fungsi kelenjar air liur.

X-ray dada atau CT-scan: Ini menentukan adanya keradangan di paru-paru, yang boleh disebabkan oleh Sjogren.

Biopsi kulit dengan noda serat saraf: Ini menentukan kehadiran neuropati serat kecil (SFN).

Ujian air kencing: Air kencing diambil sampel dan diuji untuk menentukan sama ada buah pinggang telah terjejas.

Ruam

Purpura, sejenis vaskulitis, mungkin berlaku.

Orang dengan Sjogren mungkin lebih rentan terhadap ruam, terutama setelah menghabiskan waktu di bawah sinar matahari.

Masalah kulit yang berlaku dengan keadaan boleh berlaku seperti:

• xerosis, atau kulit kering dan kasar
• "bintik-bintik darah" kecil atau purpura pada kaki bawah kerana vaskulitis, atau radang saluran darah
• lesi kulit vaskulitik yang mungkin muncul seperti luka, benjolan, lepuh, atau bisul
• merah, luka berbentuk cincin dengan kawasan pucat di tengahnya, dikenali sebagai eritema annular

Menggunakan pelembap yang kuat dapat membantu mencegah kulit kering. Sekiranya vaskulitis berlaku, doktor boleh menetapkan ubat untuk menekan sistem imun, seperti siklofosfamid.

Komplikasi

Sjogren mengalami komplikasi serius jika tidak dirawat, termasuk:

• peningkatan risiko limfoma dan pelbagai myeloma
• jangkitan yis oral
• rongga gigi
• masalah penglihatan
• keradangan yang membawa kepada bronkitis, radang paru-paru, dan masalah paru-paru lain
• masalah fungsi buah pinggang
• hepatitis autoimun atau sirosis di hati
• melahirkan bayi dengan masalah jantung atau lupus
• neuropati periferal
• cystitis interstitial pundi kencing

Penting untuk mendapatkan rawatan untuk Sjogren seawal mungkin untuk mencegahnya.

Punca

Sjogren disebabkan oleh sel darah putih yang menyerang kelenjar penghasil kelembapan secara tidak sengaja.

Sebab-sebab Sjogren masih belum diketahui.

Kajian menunjukkan bahawa jangkitan virus atau bakteria boleh memicu penyakit ini, tetapi penyebab utamanya adalah genetik dan persekitaran.Sistem saraf dan sistem endokrin, atau penghasil hormon, juga terlibat dalam permulaan Sjogren.

Faktor persekitaran boleh mengubah sistem imun dan menyebabkan masalah imun di kemudian hari, seperti jangkitan dengan hepatitis C atau virus Epstein-Barr.

Oleh kerana majoriti orang yang mengembangkan Sjogren adalah wanita, satu teori adalah bahawa estrogen, hormon wanita, memainkan peranan penting. Walau bagaimanapun, ini masih belum difahami.

Menopaus adalah masa yang paling biasa untuk membuat diagnosis Sjogren. Beberapa kajian berteori bahawa estrogen melindungi terhadap Sjogren, dan penurunan kadar hormon dapat mengubah fungsi imun dan mencetuskan keadaan.

Tidak ada ubat untuk Sjogren. Walau bagaimanapun, dengan berjaya menguruskan kekeringan kawasan yang terjejas dan merawat organ yang terjejas, seseorang yang menghidapnya dapat mengekalkan kualiti hidup yang baik.

Pada masa ini terdapat sejumlah program percubaan klinikal yang difokuskan untuk mengembangkan terapi baru untuk Sjogren.