Apakah penyakit Behçet?
Penyakit Behçet, juga dikenali sebagai sindrom Behçet, adalah gangguan radang auto jangka panjang yang mempengaruhi saluran darah badan.
Ini boleh menyebabkan pelbagai gejala, termasuk masalah vaskular, luka mulut, luka pada alat kelamin dan kulit, radang mata, radang sendi, dan radang usus, otak, dan saraf tunjang.
Ini adalah keadaan kambuh dan berhenti, yang bermaksud bahawa kadang-kadang mungkin tidak ada gejala, tetapi, semasa suar, gejala bertambah buruk untuk sementara waktu.
Fakta cepat mengenai penyakit Behçet
- Penyakit Behçet adalah keadaan yang jarang dijumpai di Turki tetapi berlaku di negara lain di seluruh dunia.
- Menurut American Behçet's Disease Association, prevalensi penyakit Behcet di Turki adalah setinggi 400 kes per 100,000 orang.
- Penyakit Behçet menyerang satu orang di setiap 170,000 orang di Amerika Syarikat.
- Keadaan ini tidak menular dan tidak boleh disebarkan dari orang ke orang
- Penyakit Behçet mempengaruhi setiap orang secara berbeza, dan gejala dapat meningkat dan melemah dalam jangka waktu beberapa minggu atau lebih lama.
Rawatan
Luka mulut adalah gejala biasa penyakit Behçet.
Tidak ada penawar untuk penyakit Behçet, tetapi beberapa terapi dan pilihan gaya hidup dapat membantu melegakan gejala.
Institut Artritis Nasional dan Penyakit Muskuloskeletal dan Kulit (NIAMS) mencadangkan rehat dan bersenam untuk membantu mengurangkan kesakitan dan mencegah komplikasi selanjutnya.
Setelah seseorang mendapat diagnosis penyakit Behçet, satu pasukan profesional kesihatan akan membuat cadangan mengenai pilihan rawatan.
Pasukan ini boleh merangkumi pakar kesihatan mulut, pakar dermatologi, pakar oftalmologi dan pakar rheumatologi.
Terapi ubat
Menurut National Health Service (NHS) United Kingdom, ubat-ubatan termasuk:
Kortikosteroid: Ini mengurangkan keradangan dan boleh digunakan sebagai rawatan sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh, atau dalam aplikasi topikal, misalnya, untuk merawat luka mulut.
Imunosupresan: Pengurangan ini adalah ubat sistemik aktiviti berlebihan sistem imun, yang mendasari sebahagian besar gejala Behçet.
Terapi biologi: Ini adalah terapi sistemik yang lebih baru. Ini mensasarkan beberapa proses biologi tertentu yang terlibat dalam menyebabkan gejala. Contohnya, faktor nekrosis tumor inhibitor alpha (TNFa-inhibitor) mempengaruhi antibodi yang menyebabkan keradangan.
Terapi topikal
Ini digunakan pada permukaan badan. Ini mungkin termasuk penggunaan terapi penghilang rasa sakit, termasuk bilas kortikosteroid, gel, titisan mata, dan salap. Contohnya termasuk triamcinolone acetonide, betamethasone, dan dexamethasone.
Terapi oral
Kadang-kadang, mungkin perlu menjalani rawatan dengan ubat-ubatan yang berfungsi di seluruh badan. Ubat ini termasuk:
- colchicine, ubat yang digunakan untuk mencegah gout
- kortikosteroid
- ubat-ubatan untuk menekan sistem imun seperti azathioprine, siklosporin, dan siklofosfamid
- ubat-ubatan yang mengubah bagaimana sel-sel imun badan berfungsi
Ubat tambahan mungkin disyorkan berdasarkan gejala yang berkembang. Pesakit harus membincangkan pilihan rawatan dengan penyedia penjagaan kesihatan mereka.
Semasa mengandung
Behçet nampaknya tidak berkaitan dengan komplikasi kehamilan, tetapi ubat-ubatan yang digunakan boleh membahayakan bayi yang belum lahir.
Atas sebab ini, sebaiknya kehamilan dirancang dan dibincangkan terlebih dahulu dengan penyedia kesihatan.
Kadang kala bayi dilahirkan dengan penyakit Behçet neonatal. Ini sangat jarang berlaku dan biasanya akan sembuh dalam 6 hingga 8 minggu.
Petua gaya hidup
Tidak ada bukti bahawa diet tertentu akan memperbaiki gejala penyakit Behçet, tetapi makan secara sihat akan meningkatkan pertolongan secara keseluruhan dan mengurangkan risiko masalah selanjutnya.
Makan makanan yang seimbang dan bervariasi dengan banyak buah dan sayur-sayuran, dan mengelakkan makanan yang mengandungi terlalu banyak lemak atau gula adalah yang terbaik untuk kesihatan keseluruhan.
Sebilangan orang yang menghidap penyakit ini menyatakan bahawa kepekaan terhadap makanan tertentu boleh menyebabkan suar.
Dalam satu kajian, para penyelidik mendapati bahawa item berikut menjadikan ulser mulut yang berkaitan dengan Behçet menjadi lebih teruk pada 32 hingga 35 peratus responden pada soal selidik:
- Nenas
- Emmental dan keju lain
- kacang umumnya, kacang almond, dan kacang tanah
- limau
Memotong barang-barang individu untuk sementara waktu seperti nanas, kacang, atau keju, dapat membantu mengenal pasti barang-barang yang memburukkan lagi gejala.
Dalam kajian yang sama, 37 hingga 47 peratus peserta juga melaporkan bahawa tekanan dan keletihan memburukkan lagi gejala.
Sebarang suplemen atau terapi pelengkap harus dibincangkan terlebih dahulu dengan penyedia kesihatan, kerana ini boleh memburukkan lagi gejala atau berinteraksi dengan rawatan.
Punca
Penyebab sebenar penyakit Behçet tidak diketahui, tetapi dianggap penyakit autoimun.
Dalam keadaan seperti ini, sistem kekebalan tubuh secara keliru bertindak balas terhadap bahan atau proses normal di dalam badan, yang menyebabkan gejala keradangan.
Kumpulan orang tertentu mempunyai risiko lebih tinggi terkena penyakit daripada yang lain.
Umur: Semua peringkat umur dan jantina berisiko menghidap penyakit Behçet, tetapi selalunya ia menyerang orang berusia 20-an dan 30-an. Lelaki biasanya mengalami gejala yang lebih teruk daripada wanita.
Etnik dan lokasi geografi: Ini mungkin berperanan dalam kemungkinan seseorang menghidap penyakit Behçet. Keadaan ini paling kerap berlaku pada lelaki dari Timur Tengah dan Asia, dan wanita dari Amerika Syarikat, Negara Barat lain, Jepun, dan Korea.
Faktor genetik dan keturunan: Mungkin ada komponen genetik atau warisan penyakit ini. Penyakit Behçet juga boleh dikaitkan dengan bakteria, virus, atau faktor persekitaran. Lebih banyak penyelidikan diperlukan, bagaimanapun, sebelum cadangan ini dapat disahkan.
Gejala
Penyakit Behçet mempengaruhi setiap orang secara berbeza. Orang yang menghidap penyakit ini mungkin mengalami suar simptom, di mana gejalanya memudar dan berkurang dalam beberapa minggu atau lebih lama. Gejala penyakit Behçet juga boleh hilang tanpa rawatan.
Keadaan ini menyebabkan pelbagai gejala mempengaruhi kawasan tubuh yang berlainan. Gejala ini merangkumi perkara berikut.
Luka mulut
Biasanya, luka yang menyakitkan di mulut adalah gejala pertama penyakit Behçet. Penyakit ini boleh menyebabkan ulser tunggal berkembang atau lebih daripada satu sakit.
Luka ini boleh dari mana saja di mulut, kawasan tertentu termasuk lidah, bibir, gusi, amandel, lapisan pipi, atap mulut, dan belakang tekak.
Luka mulut yang disebabkan oleh penyakit Behçet adalah:
- menyakitkan
- cetek atau dalam
- bulat atau bujur
- pangkal putih atau kuning dengan lingkaran merah mengelilingi sakit
- dari ukuran 1 hingga 20 milimeter
Luka di mulut sering hilang dalam 10 hingga 20 hari dengan parut sekali sekala.
Luka kelamin
Menurut NIAMS, lebih separuh daripada mereka yang hidup dengan penyakit Behçet akan mengalami lesi kemaluan. Angka ini merangkumi lelaki dan wanita.
Lelaki mungkin mempunyai bisul pada skrotum dan batang zakar atau kepala. Kadang-kadang, lesi ini dikaitkan dengan keadaan lain yang disebut epididymitis, keradangan saluran yang membawa sperma.
Wanita mungkin mengalami luka pada vulva, vagina, dan serviks
Luka ini biasanya terdapat sebagai:
- sakit merah, luka terbuka
- mungkin besar dan dalam
Apabila luka ini sembuh, parut sering mempengaruhi kawasan ini.
Luka kulit
Orang dengan penyakit Behçet mungkin mengalami masalah kulit yang disebut erythema nodosum. Tindakbalas kulit yang meradang ini menyebabkan kulit mengalami nodul merah dan lembut yang sering mengalami ulserasi.
Luka ini mungkin menyerupai lebam atau lebam yang dipenuhi nanah. Lesi lain yang berkaitan dengan penyakit Behçet termasuk nodul jerawat, pseudofolliculitis, dan luka papulopustular.
Masalah mata
Mereka yang hidup dengan penyakit Behçet sering mengalami keradangan pada lapisan tengah mata. Keadaan ini dikenali sebagai uveitis.
Uveitis anterior mempengaruhi bahagian depan mata. Gejala biasa termasuk rasa sakit, penglihatan kabur, kepekaan terhadap cahaya, dan pengeluaran air mata yang berlebihan. Lapisan nanah dapat dilihat di dalam mata.
Uveitis posterior mempengaruhi bahagian belakang mata dan retina. Gejala biasa termasuk penglihatan kabur, floaters, sakit, kemerahan, dan kepekaan terhadap cahaya.
Masalah mata yang disebabkan oleh penyakit Behçet boleh menyebabkan komplikasi serius jika tidak dirawat, termasuk buta atau kehilangan penglihatan sebahagian.
Masalah vaskular
Keradangan urat dan arteri boleh menyebabkan komplikasi serius seperti pembekuan darah, aneurisma, dan saluran yang menyempit atau tersumbat.
Orang dengan penyakit Behçet mungkin mengalami keadaan yang disebut trombophlebitis, dengan gejala seperti kemerahan, sakit, kehangatan, dan pembengkakan ekstremitas kerana adanya gumpalan darah. Gumaman dada juga telah dilaporkan.
Artritis
Satu atau lebih sendi mungkin terjejas oleh keradangan sendi yang berkaitan dengan penyakit Behçet. Rasa sakit, bengkak, dan kekakuan biasanya hilang dalam beberapa minggu.
Sendi yang paling kerap terjejas termasuk lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku. Sebilangan orang yang terkena penyakit Behçet akan mengalami sakit punggung atau punggung yang rendah disebabkan oleh keradangan pada sendi di pelvis.
Tidak ada kerosakan sendi kekal yang dialami dengan arthritis yang berkaitan dengan Behçet
Sakit usus
Kadang kala, bisul boleh terbentuk di mana saja di sistem pencernaan dari mulut ke dubur. Pesakit yang terjejas di kawasan ini dapat mengalami gejala seperti kurang selera makan, sakit, muntah, cirit-birit, dan pendarahan rektum.
Keadaan yang jarang dikenali sebagai sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada beberapa pesakit. Dalam keadaan ini, urat yang membawa darah dari hati tersumbat.
Masalah paru-paru
Walaupun jarang berlaku, paru-paru mungkin terkena penyakit Behçet. Keadaan ini boleh menyebabkan gejala seperti batuk, sesak nafas, dan aneurisme pada arteri pulmonari.
Masalah sistem saraf pusat
Penyakit Behçet boleh menyebabkan keradangan otak dan batang otak. Keradangan ini boleh menyebabkan gejala seperti sakit kepala, kekeliruan, strok, perubahan keperibadian, disorientasi, demam, keseimbangan yang buruk, dan kehilangan ingatan.
Gejala yang harus dilaporkan pesakit kepada pasukan penjagaan kesihatan termasuk:
- demam
- sakit kepala
- leher yang tegang
- kesukaran dengan koordinasi
Gejala ini dapat menunjukkan keradangan pada batang otak. Gejala yang tidak dirawat boleh mengakibatkan strok.
Gejala lain
Dalam beberapa kes, penyakit jantung atau buah pinggang mungkin berlaku.
Selain itu, beberapa pesakit mungkin mengalami bisul mulut dan genital dengan tulang rawan yang meradang, disebut sebagai sindrom MAGIC.
Gejala ini kemungkinan besar berlaku pada pesakit dengan penyakit Behçet dan gangguan lain yang jarang disebut polychondritis kambuh.
Keadaan ini menyebabkan tulang rawan dan tisu penghubung lain di dalam badan menjadi radang.
Diagnosis
Oleh kerana tidak ada satu ujian untuk mendiagnosis penyakit Behçet, doktor perlu mengesampingkan sebarang keadaan yang meniru penyakit ini.
Kriteria Klinikal Antarabangsa untuk diagnosis penyakit Behçet memerlukan bahawa gejala tertentu mesti ada untuk diagnosis dibuat.
Diagnosis memerlukan:
- Kehadiran ulser mulut berulang sekurang-kurangnya tiga kali dalam satu tahun
Sebagai tambahan kepada perkara di atas, sekurang-kurangnya dua kriteria di bawah juga mesti dipenuhi:
- ulser genital berulang
- keradangan mata (uveitis) disahkan oleh pemeriksaan mata
- luka kulit pada orang dewasa yang tidak mengambil kortikosteroid
- bacaan ujian pathergy positif dalam 24-48 jam ujian
Dalam ujian pathergy, seorang doktor memasukkan jarum kecil yang bersih ke dalam kulit lengan bawah. Hasil positif diberikan jika benjolan kecil berwarna merah membentuk 1 hingga 2 hari setelah jarum dimasukkan.
Prospek
Behçet adalah keadaan sepanjang hayat, tetapi kebanyakan orang yang menghidap penyakit ini dapat menjalani kehidupan yang penuh dan produktif, menurut Persatuan Behçet Amerika.
Pengambilan ubat dapat menghilangkan rasa sakit, mengawal gejala, dan dapat membantu mengurangkan frekuensi dan keparahan suar.
