Apakah sindrom Cushing?
Sindrom Cushing adalah keadaan hormon. Ia berlaku apabila tahap kortisol seseorang terlalu tinggi. Ia boleh memberi kesan yang teruk dan luas pada badan.
Selalunya hasil dari penggunaan ubat-ubatan yang menyebabkan kadar kortisol tinggi dalam tubuh, tetapi penyebab lain termasuk tumor jinak atau barah.
Orang kadang-kadang mengelirukan sindrom Cushing dengan penyakit Cushing. Kedua-duanya saling berkaitan tetapi tidak sama.
Punca
Dalam penyakit Cushing dan sindrom Cushing, sejumlah faktor boleh menyebabkan tahap hormon kortisol yang tinggi. Ini seterusnya menimbulkan sejumlah gejala.
Penyakit Cushing
Salah satu penyebab sindrom Cushing adalah penyakit Cushing. Ini adalah keadaan yang jarang berlaku apabila adenoma hipofisis - tumor bukan barah di kelenjar pituitari - melepaskan tahap hormon yang tinggi yang dikenali sebagai hormon adrenokortikotropik (ACTH).
Tahap ACTH yang tinggi ini mencetuskan tahap kortisol yang tinggi, mengakibatkan pelbagai gejala.
Kadang kala, tumor terbentuk kerana perubahan genetik atau sindrom tertentu. Selalunya, tidak jelas mengapa ia berlaku.
Rujukan Rumah Genetik menyatakan bahawa ia biasanya muncul pada orang dewasa berusia antara 20 hingga 50 tahun, tetapi ia juga boleh mempengaruhi kanak-kanak.
Statistik menunjukkan bahawa ia mempengaruhi sekitar 10 hingga 15 orang per juta di seluruh dunia.
Tujuh daripada 10 orang dengan penyakit Cushing adalah wanita.
Sindrom Cushing
Sindrom Cushing termasuk penyakit Cushing, tetapi ia paling sering berlaku apabila penggunaan ubat steroid mempengaruhi tahap hormon.
Selain mereka yang menghidap penyakit Cushing, orang yang berisiko terkena sindrom Cushing termasuk mereka yang:
- ambil ubat steroid dalam dos yang besar untuk penyakit lain, seperti asma
- mempunyai ketumbuhan pada kelenjar adrenal
- mempunyai tumor barah yang menghasilkan ACTH, misalnya, barah paru-paru tertentu
Semua faktor ini boleh menyebabkan tahap kortisol yang tinggi dalam badan.
Lebih jarang, tumor berkembang di organ lain yang melepaskan ACTH, yang membawa kepada gejala yang serupa.
Apabila sindrom Cushing berlaku dengan alasan yang tidak berkaitan dengan ubat, 70 peratus kes ini disebabkan penyakit Cushing, menurut American Association of Neurological Surgeons (AANS).
Sindrom Pseudo-Cushing
Sindrom Pseudo-Cushing adalah apabila gejala serupa dengan sindrom Cushing, tetapi ujian lanjut menunjukkan bahawa sindrom tersebut tidak ada. Penyebab umum termasuk terlalu banyak minum alkohol, kegemukan, kadar glukosa darah yang tinggi, kehamilan, dan kemurungan.
Bagaimana ia berlaku?
Sistem badan yang mengawal pengeluaran hormon adalah sistem endokrin.
Dalam sistem ini, kelenjar bekerjasama dan menghasilkan pelbagai jenis hormon.
Hormon yang dihasilkan oleh satu kelenjar secara langsung boleh mempengaruhi pengeluaran hormon kelenjar lain.
Kelenjar ini merangkumi kelenjar adrenal, kelenjar pituitari, kelenjar tiroid, kelenjar paratiroid, pankreas, ovari, dan testis.
Kelenjar adrenal berada tepat di atas buah pinggang. Mereka menghasilkan kortisol, bersama dengan hormon lain. Kortisol adalah hormon stres utama, dan ia adalah glukokortikoid semula jadi (GC) utama pada manusia.
Kortisol membantu mengatur bagaimana tubuh mengubah protein, karbohidrat, dan lemak dari makanan menjadi tenaga.
Ia juga membantu mengawal tekanan darah dan kadar glukosa darah dan untuk mengekalkan fungsi kardiovaskular. Ia dapat menekan sistem ketahanan badan, dan mempengaruhi bagaimana tubuh bertindak balas terhadap tekanan.
Apabila tahap kortisol tinggi, sindrom Cushing boleh berlaku.
Faktor genetik mungkin berperanan dalam beberapa kes, tetapi sindrom Cushing dan penyakit Cushing nampaknya tidak berlaku dalam keluarga.
Jenis-Jenis
Terdapat dua jenis sindrom Cushing.
Sindrom Exogenous Cushing
Sindrom Exogenous Cushing adalah apabila penyebabnya berasal dari sesuatu di luar fungsi tubuh.
Selalunya berlaku akibat penggunaan ubat kortikosteroid jangka panjang dan tinggi, juga dikenali sebagai glukokortikoid. Ini serupa dengan kortisol.
Contohnya merangkumi:
- prednisone
- dexamethasone
- metilprednisolon
Orang yang menderita rheumatoid arthritis, lupus, asma, dan penerima pemindahan organ mungkin memerlukan dos ubat ini yang tinggi.
Kortikosteroid suntikan, rawatan untuk sakit sendi, sakit belakang dan bursitis, juga boleh menyebabkan sindrom Cushing.
Ubat steroid yang nampaknya tidak meningkatkan risiko sindrom Cushing adalah:
- krim steroid, pilihan rawatan untuk eksim
- steroid yang dihirup, rawatan untuk asma
Institut Diabetes Nasional dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal (NIDDK) menyatakan bahawa lebih daripada 10 juta orang di Amerika Syarikat menggunakan ubat glukokortikoid setiap tahun, tetapi masih belum jelas berapa banyak yang mengalami gejala sindrom Cushing.
Sindrom Endogenous Cushing
Sindrom Endogenous Cushing adalah apabila penyebabnya datang dari dalam badan, misalnya, ketika kelenjar adrenal menghasilkan kortisol terlalu banyak.
Penyakit Cushing adalah contohnya.
Gejala serupa juga boleh berlaku daripada tumor kelenjar adrenal atau dari tumor jinak atau ganas di pankreas, tiroid, kelenjar timus, atau paru-paru.
Ini juga boleh menyebabkan pengeluaran kortisol yang berlebihan.
Gejala
Sindrom Cushing boleh mempengaruhi bahagian tubuh yang berlainan. Gejala mungkin berbeza-beza di antara individu, bergantung kepada penyebabnya.
Peningkatan berat badan adalah gejala utama. Tahap kortisol yang tinggi mengakibatkan pengagihan semula lemak, terutama ke dada dan perut, bersamaan dengan pembulatan wajah. "Kerbau kerbau" boleh berkembang ketika lemak terkumpul di bahagian belakang leher dan bahu.
Tanda dan gejala biasa yang lain termasuk:
- penipisan kulit
- tanda regangan merah jambu atau ungu yang berlebihan yang dikenali sebagai striae
- lebam mudah
- tekanan darah tinggi
- osteoporosis
- kelemahan otot
- gangguan atau perubahan dalam tempoh haid
Pinggang mungkin kurus, dibandingkan dengan bahagian badan yang lain, dan wajah menjadi bengkak, bulat, dan merah.
Sindrom Cushing boleh mempengaruhi kulit dengan cara berikut:
- Kulit menjadi nipis.
- Ia mudah lebam.
- Tanda regangan kemerahan-kemerahan boleh muncul di perut, punggung, anggota badan, dan payudara.
- Bintik boleh tumbuh di bahu, dada, dan muka.
- Kulit gelap muncul di leher.
- Edema, atau penahan air, berlaku di dalam kulit.
- Kecederaan ringan memerlukan masa lebih lama untuk sembuh, seperti ragut, luka, calar, dan gigitan serangga.
Wanita mungkin mempunyai rambut muka dan badan yang berlebihan, yang dikenali sebagai hirsutism. Suara seorang wanita mungkin semakin dalam, dan dia boleh kehilangan rambut di kepalanya. Menstruasi boleh menjadi tidak teratur dan kurang kerap, dan boleh berhenti sepenuhnya.
Otot di bahu, anggota badan, dan pinggul mungkin lemah, dan tahap kortisol yang tinggi boleh menyebabkan osteoporosis, atau tulang rapuh, meningkatkan risiko patah tulang.
Perubahan dalam kesihatan mental boleh berlaku, yang mungkin menyebabkan:
- kegelisahan dan kemurungan
- mudah marah
- kehilangan kawalan emosi
- perubahan mood yang melampau
- serangan panik
- fikiran membunuh diri
Masalah seksual termasuk libido yang lebih rendah, atau dorongan seks. Seorang lelaki mungkin mengalami disfungsi ereksi, iaitu ketidakupayaan untuk mencapai atau mengekalkan ereksi.
Gejala cushing boleh mempengaruhi kesuburan pada wanita dan lelaki. Walau bagaimanapun, jika kelenjar adrenal terlalu banyak menghasilkan testosteron dan hormon lain, ini dapat meningkatkan libido.
Komplikasi
Menurut NIDDK, masalah dan komplikasi lain termasuk:
- tekanan darah tinggi
- gumpalan darah, strok, dan serangan jantung
- tahap kolesterol yang tidak sihat
- diabetes jenis 2 dan ketahanan insulin
- peningkatan dahaga, kencing lebih kerap, dan berpeluh yang banyak
Komplikasi lain termasuk:
- risiko jangkitan darah yang mengancam nyawa dan jangkitan luar biasa yang lebih tinggi
- osteoporosis
- Batu karang
- kehilangan jisim dan kekuatan otot
- perubahan fungsi mental
Pada kanak-kanak, sindrom Cushing boleh mengakibatkan kegemukan dan kadar pertumbuhan yang perlahan, menurut NIDDK.
Sesiapa yang mengambil ubat kortikosteroid untuk keadaan seperti asma, artritis, atau penyakit radang usus (IBD), dan yang mengalami tanda-tanda dan gejala sindrom Cushing, harus memberitahu doktor mereka secepat mungkin.
Diagnosis
Keadaan dan penyakit lain boleh mempunyai simptom yang serupa, jadi penting untuk menghilangkannya terlebih dahulu.
Sekiranya doktor berpendapat mungkin ada masalah hormon, mereka mungkin akan merujuk orang itu kepada ahli endokrinologi, pakar dalam sistem hormon badan.
Ujian untuk menilai tahap ACTH mungkin termasuk:
- ujian air kencing
- ujian darah
- ujian air liur
Sekiranya doktor mengesyaki sindrom Cushing, mereka akan meminta lebih banyak ujian - contohnya, ujian pencitraan MRI - untuk menyiasat penyebabnya. Ujian ini dapat mengesan tumor yang mendasari, sama ada jinak atau ganas.
Kadang kala ujian pensampelan sinus petrosal (IPSS) mungkin diperlukan. Ini adalah ujian darah khusus yang, bersama dengan ujian lain, dapat membantu mengenal pasti sumber ACTH dalam badan.
Sementara menunggu hasilnya, doktor mungkin menetapkan metyrapone. Ini menyekat pengeluaran kortisol dan menurunkan kepekatannya dalam darah.
Rawatan
Rawatan bertujuan untuk mencari sumber kelebihan kortisol dan mengurangkan kadarnya.
Jenis rawatan akan bergantung kepada beberapa faktor, termasuk penyebab sindrom.
Sekiranya ujian menunjukkan bahawa orang itu menghidap penyakit Cushing, mereka mungkin perlu menjalani pembedahan untuk membuang tumor hipofisis.
Sekiranya seseorang mempunyai gejala Cushing kerana mereka menggunakan kortikosteroid untuk merawat keadaan kesihatan, doktor boleh mengurangkan dos ubat, atau menggantinya dengan ubat bukan kortikosteroid.
Individu tidak boleh menurunkan dos kortikosteroid tanpa pengawasan perubatan. Ini boleh menyebabkan tahap kortisol yang sangat rendah dan komplikasi yang mungkin mengancam nyawa.
Sebilangan orang mungkin memerlukan pembedahan untuk membuang tumor hipofisis. Pakar bedah dapat mengeluarkan tumor melalui hidung orang tersebut. Tumor di kelenjar adrenal, pankreas, atau paru-paru mungkin memerlukan pembedahan konvensional atau laparoskopi.
Selepas pembedahan, orang tersebut perlu mengambil ubat pengganti kortisol sehingga pengeluaran hormon normal kembali.
Rawatan untuk menguruskan tumor mungkin termasuk radioterapi dan kemoterapi, bergantung pada sama ada tumor itu ganas atau jinak.
Dadah yang kini mempunyai kelulusan untuk mengubati sindrom Cushing termasuk mifepristone (Korlym) dan pasireotide (Signifor).
Doktor boleh menetapkan ubat lain tanpa label.
Ini bermaksud bahawa ubat tidak mempunyai persetujuan khusus untuk keadaan ini, tetapi pengalaman oleh doktor telah menunjukkan bahawa ubat-ubatan ini berkesan untuk keadaan ini.
Dadah yang boleh diambil oleh orang lain untuk Cushing termasuk:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotana (Lysodren)
- metrapon (Metopirone)
Ini dapat membantu mengawal pengeluaran kortisol yang berlebihan dengan pelbagai cara. Penyelidikan diteruskan ke ubat-ubatan lain yang mungkin juga bermanfaat.
Pakar bedah mungkin perlu membuang kelenjar adrenal jika tiada rawatan lain yang berkesan.
Bawa pulang
Sindrom Cushing dan penyakit Cushing adalah keadaan yang serius. Tanpa rawatan, mereka boleh membawa maut.
Namun, jika seseorang mempunyai diagnosis yang tepat pada waktunya, rawatan pembedahan atau perubatan dapat memungkinkan mereka kembali ke kehidupan yang lebih sihat.
Tindak lanjut sepanjang hayat adalah penting untuk mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kualiti hidup seseorang.
