Apa itu kolangitis sclerosing primer?
Kolangitis sclerosing primer adalah penyakit jarang yang terutama mempengaruhi saluran empedu di dalam dan di luar hati. Ia juga boleh berlaku di saluran pundi hempedu dan pankreas.
Dalam kes kolangitis sklerosis primer (PSC), dinding saluran empedu menjadi radang, menyebabkan parut dan pengerasan. Perubahan ini menyebabkan saluran menjadi sempit, sehingga sukar untuk hempedu mengalir melaluinya.
Akibatnya, hempedu terkumpul di hati, di mana ia merosakkan sel hati. Akhirnya, hempedu meresap ke dalam aliran darah.
Setelah mengalami kerosakan jangka panjang, hati mengalami sirosis, yang merupakan pengerasan, atau fibrosis. Ia tidak lagi dapat berfungsi dengan baik.
PSC berkait rapat dengan kolitis ulseratif kronik, penyakit Crohn, dan barah usus besar, tetapi ia juga boleh berlaku sendiri.
Penyakit ini cenderung berkembang pada lelaki, yang terdiri daripada 70 peratus orang dengan PSC. Gejala muncul, rata-rata, pada usia 40 pada lelaki dan 45 pada wanita.
Apa itu kolangitis sclerosing primer?
Hati menghasilkan hempedu, cecair berwarna kehijauan yang diperlukan untuk pencernaan.
Sel-sel hati mengeluarkan hempedu ke dalam saluran kecil di dalam hati yang disebut saluran empedu. Tiub ini bersatu seperti urat daun.
Tiub kecil ini mengalirkan hempedu ke saluran biasa, tiub yang lebih besar yang menuju ke usus. Di sana, hempedu membantu pencernaan dan memberikan warna coklat kepada najis.
Pada orang yang menghidap PSC, keradangan dan parut menyebabkan saluran empedu tersumbat.
Akibatnya, hempedu terkumpul di hati. Lama kelamaan, ia merosakkan sel hati dan menyebabkan fibrosis, atau sirosis, yang merupakan parut hati.
Apabila sirosis berlangsung, semakin banyak tisu parut terbentuk, dan hati secara beransur-ansur tidak dapat berfungsi. Tisu parut dapat mengelakkan saluran empedu terkuras, yang boleh menyebabkan jangkitan pada saluran.
Gejala
Kebanyakan orang dengan PSC peringkat awal tidak mempunyai gejala. Seorang doktor hanya dapat mengesan penyakit semasa menjalani ujian rutin. Ujian darah dapat menunjukkan tahap tinggi enzim hati, terutama fosfatase alkali.
Gejala berlaku kerana sebab berikut:
- Bile tidak mengalir dengan betul melalui saluran.
- Hati rosak.
- Hati mula gagal.
Sekiranya saluran empedu dijangkiti, ia boleh menyebabkan menggigil, demam, dan nyeri perut atas.
Gatal mungkin terjadi ketika hempedu meresap ke dalam aliran darah.
Semasa penyakit itu berlangsung, seseorang boleh berkembang:
- keletihan atau keletihan yang berterusan
- kehilangan selera makan
- pengurangan berat
- penyakit kuning
Jaundis menyebabkan kulit dan putih mata menjadi kekuningan. Ia terhasil apabila sebatian yang disebut bilirubin terkumpul di dalam badan.
Seseorang yang mengalami tahap sirosis mungkin mengalami pembengkakan yang meluas di perut dan kaki.
Kegagalan hati mungkin berlaku 10–15 tahun setelah seseorang menerima diagnosis PSC, atau mungkin memerlukan waktu lebih lama, bergantung pada individu.
Orang yang mempunyai PSC mempunyai risiko tinggi:
- kekurangan vitamin A, D, E, dan K yang larut dalam lemak
- hipertensi portal
- penyakit tulang metabolik
- barah saluran empedu atau usus besar
Punca
Para saintis tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan PSC. Menurut Genetik Rumah Rujukan, gabungan faktor persekitaran dan genetik mungkin memainkan peranan.
Beberapa penyelidik menyatakan bahawa PSC boleh menjadi keadaan autoimun. Keadaan ini timbul apabila fungsi sistem imun berubah.
Biasanya, sistem imun melindungi tubuh daripada jangkitan yang disebabkan oleh penyerang asing seperti bakteria dan virus.
Kadang kala, sistem kekebalan tubuh secara keliru mengakui organ atau bahagian badan lain sebagai penyerang, menyebabkan tubuh menyerang dan merosakkan kawasan ini.
Bagaimana sebenarnya gangguan autoimun boleh mengakibatkan PSC, namun tetap tidak jelas.
Di samping itu, kebanyakan keadaan autoimun mempengaruhi wanita lebih kerap daripada lelaki, tetapi PSC lebih kerap berlaku pada lelaki.
Para saintis juga melaporkan bahawa - tidak seperti keadaan autoimun - PSC tidak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan yang dikenali sebagai imunosupresi.
Masalah-masalah ini menunjukkan bahawa jika PSC adalah penyakit autoimun, ia bertindak berbeza daripada penyakit autoimun yang lain.
PSC sering berlaku pada orang dengan jenis penyakit radang usus, seperti penyakit Crohn atau, terutama, kolitis ulseratif. Hal ini juga biasa terjadi pada orang dengan sarkoidosis, pankreatitis kronik, atau gangguan berkaitan autoimun yang lain.
Faktor genetik juga boleh memainkan peranan. Menurut Genetik Rumah Rujukan, penyakit ini cenderung berkembang dalam kelompok ahli keluarga.
Para penyelidik tidak mengaitkan PSC dengan virus yang menyebabkan hepatitis.
Diagnosis
Sekiranya seseorang mempunyai sejarah penyakit radang usus atau ujian darah menunjukkan hasil yang tidak biasa, doktor mungkin mengesyaki PSC.
Kolangiopancreatografi retrograde endoskopi (ERCP)
Doktor sering menggunakan prosedur ERCP untuk mendiagnosis dan merawat masalah saluran empedu dan pankreas. Melibatkan gabungan endoskopi gastrointestinal atas dan sinar-X.
Semasa individu tersebut berada di bawah anestesia, doktor memasukkan endoskopi ringan dan fleksibel melalui mulut, ke kerongkongan, melalui perut, dan ke dalam usus kecil. Mereka kemudian memasukkan tiub nipis melalui ruang lingkup dan ke saluran empedu. Doktor menggunakan ini untuk menyuntikkan pewarna, yang akan menjadikan keadaan saluran empedu dapat dilihat dengan jelas pada sinar-X.
Pada orang dengan PSC, saluran empedu tampak lebih sempit daripada biasa, dan mereka mempunyai penampilan manik, dengan beberapa segmen yang menyempit dan melebar.
Biopsi hati
Ketika penyakit itu berlangsung, orang tersebut mungkin memerlukan biopsi untuk menentukan berapa banyak kerosakan yang telah berlaku.
Doktor akan menggunakan ubat bius tempatan dan memasukkan jarum langsing melalui bahagian bawah kanan dada untuk mengeluarkan sepotong kecil hati untuk analisis mikroskopik.
Kolonoskopi
Orang dengan PSC mempunyai peluang tinggi untuk menghidap kolitis ulseratif, dan mereka yang mempunyai kolitis PSC dan ulseratif mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap barah usus besar.
Atas sebab ini, mempunyai kolonoskopi adalah penting. Mereka dapat membantu doktor mendiagnosis kolitis ulseratif dan mengesan barah atau keadaan prakanker lebih awal.
Rawatan
Rawatan merangkumi ursodiol, atau asid ursodeoxycholic, asid hempedu yang dihasilkan secara semula jadi oleh hati.
Penyelidikan menunjukkan bahawa ia dapat menurunkan kadar enzim hati pada orang dengan PSC. Walau bagaimanapun, ia tidak memperbaiki keadaan hati atau kadar survival keseluruhan.
Satu kajian yang dikemas kini pada tahun 2011 menunjukkan bahawa komuniti perubatan memerlukan lebih banyak bukti mengenai faedah dan bahaya rawatan ini.
Seorang doktor juga boleh menetapkan:
- ubat untuk melegakan gatal, yang disebut antipruritics
- urutan asid hempedu, seperti kolestiramin, untuk mengurangkan kolesterol
- antibiotik untuk merawat jangkitan
- makanan tambahan vitamin
Sekiranya seseorang juga mengalami kolitis ulseratif, doktor akan mengesyorkan rawatan yang sesuai.
Sekiranya pengekalan cairan dari sirosis mengakibatkan pembengkakan di perut dan kaki, diet rendah garam dan diuretik dapat membantu.
Para penyelidik telah mencuba menggunakan pelbagai imunosupresan dan antibiotik untuk menguruskan PSC, tetapi ini tidak memberi kesan pada kadar kematian. Contoh ubat ini termasuk siklosporin, tacrolimus, methotrexate, budesonide, dan metronidazole.
Melegakan penyumbatan
Dalam beberapa kes, pakar bedah boleh menggunakan prosedur endoskopi atau pembedahan untuk membuka penyumbatan utama pada saluran empedu.
Dengan menggunakan endoskopi, doktor boleh meletakkan tiub kecil dengan belon di satu hujungnya ke saluran empedu yang menyempit. Mengembung belon mengembang saluran sehingga hempedu dapat mengalir melaluinya lagi.
Juga, meletakkan stent tiub plastik di saluran yang menyempit dapat membantu mereka tetap terbuka.
Pemindahan
The American Liver Foundation menyatakan bahawa banyak orang dengan PSC akhirnya memerlukan pemindahan hati, biasanya sekitar 10 tahun setelah diagnosis.
Kemajuan dalam teknik pembedahan dan penggunaan ubat baru untuk menekan penolakan telah meningkatkan kadar kejayaan pemindahan.
Hasil untuk pesakit PSC sangat baik selepas pemindahan hati. Kadar kelangsungan hidup di pusat pemindahan adalah tinggi, dan orang cenderung mengalami kualiti hidup yang baik setelah pulih.
