Apa yang perlu diketahui mengenai myasthenia gravis?
Myasthenia gravis adalah penyakit neuromuskular yang agak jarang berlaku di mana otot sukarela mudah menjadi letih dan lemah kerana terdapat masalah dengan bagaimana saraf merangsang pengecutan otot. Ia adalah gangguan autoimun.
"Myasthenia gravis" secara harfiah bermaksud "kelemahan otot kubur," tetapi banyak kes ringan, dan jangka hayat adalah normal.
Otot di sekitar mata cenderung terjejas terlebih dahulu, menyebabkan kelopak mata terkulai. Pesakit mungkin mengalami penglihatan berganda, kelemahan di lengan dan kaki, dan kesukaran mengunyah, menelan, bercakap, dan bernafas. Otot yang tidak disengajakan, seperti otot jantung, tidak terjejas.
Gejala sering bertambah buruk dengan aktiviti fizikal dan bertambah baik setelah berehat atau tidur nyenyak. Tidak ada penawar, tetapi rawatan dapat melegakan dan bahkan menghilangkan gejala.
Keadaan ini mempengaruhi 14 hingga 20 orang di setiap 100,000 di Amerika Syarikat, atau antara 36,000 hingga 60,000 orang. Ia boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi lebih cenderung berlaku pada wanita sebelum usia 40 tahun, dan lelaki selepas usia 60 tahun.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk myasthenia gravis, tetapi rawatan dengan imunosupresan atau inhibitor kolinesterase dapat membantu mengawal gejala.
Ramai pesakit mendapati bahawa dengan rawatan, dan tidur dan rehat yang mencukupi, mereka dapat meneruskan rutinitas normal mereka.
Ubat-ubatan termasuk:
- Inhibitor kolinesterase: Ini meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot, dan berkesan pada pesakit dengan gejala MG ringan.
- Steroid, seperti prednisolon, atau imunosupresan, seperti azathioprine, boleh mengubah sistem imun badan sehingga menghasilkan lebih sedikit antibodi yang menyebabkan MG.
Biasanya steroid memerlukan masa sekitar 4 minggu. Azathioprine mungkin memakan masa dari 3 hingga 6 bulan, tetapi membawa penurunan yang ketara atau penghapusan gejala sepenuhnya.
Sekiranya terdapat tumor, kelenjar timus boleh dikeluarkan secara pembedahan dalam timektomi.
Bagi pesakit dengan gejala yang teruk atau mengancam nyawa, terapi plasmapheresis dan imunoglobulin boleh diberikan di hospital.
Plasmapheresis melibatkan pengosongan badan plasma darah tanpa menguras sel-sel darahnya, untuk menghilangkan antibodi yang tidak diingini.
Terapi imunoglobulin intravena melibatkan menyuntik pesakit dengan antibodi normal yang mengubah cara sistem imun bertindak.
Rawatan ini berkesan, dan berkesan dengan cepat, tetapi manfaatnya hanya bertahan beberapa minggu, jadi ini adalah rawatan jangka pendek.
Gejala
Gejala myasthenia gravis (MG) berbeza-beza. Pada sesetengah orang, hanya otot mata yang akan terjejas, sementara pada yang lain, ia dapat mempengaruhi banyak otot, termasuk yang mengawal pernafasan.
Simptom yang paling kerap berlaku adalah keletihan.
Keletihan pada satu atau kedua kelopak mata, penglihatan berganda, atau kedua-duanya adalah tanda awal bagi 2 daripada setiap 3 pesakit. Ini boleh menyebabkan masalah penglihatan, dan ia dikenali sebagai myasthenia gravis okular.
Dalam 1 daripada 6 pesakit, otot tekak dan muka adalah yang pertama terjejas.
Mereka mungkin menghadapi masalah dengan:
- Bercakap: Pertuturan boleh menjadi lembut atau hidung.
- Menelan: Orang itu boleh tersedak dengan mudah, dan makan, minum, dan menelan pil menjadi lebih sukar. Semasa orang itu minum, cecair mungkin keluar dari hidung.
- Mengunyah: Otot yang digunakan untuk mengunyah mungkin lemah semasa makan, terutama jika makanannya keras atau kenyal, seperti stik.
- Ekspresi wajah: Senyuman yang berbeza atau tidak biasa dapat berkembang jika otot wajah tertentu terjejas.
Kelemahan anggota badan adalah tanda pertama pada 10 peratus pesakit. Otot lengan dan kaki mungkin lemah, mempengaruhi aktiviti seperti mengangkat atau berjalan.
Apabila otot anggota badan terlibat, otot lain juga cenderung terjejas, seperti tekak, mata, atau muka.
Gejala sering menjadi semakin teruk dalam tempoh aktiviti, tetapi ia bertambah baik selepas berehat.
Apakah krisis myththenic?
Krisis myththenic adalah ketika otot pernafasan menjadi lumpuh.
Pesakit memerlukan pengudaraan yang dibantu untuk terus hidup.
Sekiranya pesakit sudah lemah otot pernafasan, krisis myththenic dapat dipicu oleh jangkitan, demam, reaksi buruk terhadap beberapa ubat, atau tekanan emosi.
Komplikasi
Dalam krisis myththenic, otot pernafasan menjadi sangat lemah sehingga pesakit tidak dapat bernafas dengan betul.
Komplikasi yang berpotensi mengancam nyawa ini memerlukan rawatan kecemasan dengan bantuan pernafasan mekanikal. Terapi plasmapheresis dan imunoglobulin dapat membantu.
Orang dengan satu penyakit autoimun sering terdedah kepada penyakit lain. Seseorang dengan MG mungkin mempunyai keadaan autoimun kedua.
Syarat-syarat lain termasuk:
- Masalah tiroid: Ini termasuk tiroid yang terlalu aktif atau kurang aktif. Kelenjar tiroid adalah kelenjar kecil di bahagian depan leher yang merembeskan hormon yang mengatur metabolisme.
- Lupus: Ini adalah penyakit autoimun yang boleh menyebabkan keradangan, pembengkakan, dan kerosakan pada sendi, kulit, ginjal, darah, jantung, dan paru-paru.
- Rheumatoid arthritis: Ini adalah keadaan progresif dan melumpuhkan kronik yang menyebabkan keradangan dan kesakitan pada sendi, tisu di sekitar sendi, dan organ lain di dalam tubuh manusia.
Kajian sedang dijalankan untuk mencari rawatan yang lebih berkesan untuk MG. Transplantasi sel induk akhirnya boleh menjadi pilihan.
Prospek
Gejala umumnya lebih teruk dalam 2 hingga 3 tahun selepas diagnosis. Walau bagaimanapun, orang yang menghidap MG dapat menjalani kehidupan tanpa gangguan biasa selagi mereka mengikuti rancangan rawatan biasa.
Keadaan ini merebak ke seluruh badan pada kebanyakan orang. Walau bagaimanapun, 20 peratus orang hanya melihat kesan MG pada mata.
Sebilangan orang boleh mengalami kes MG yang membawa maut, tetapi ini jarang berlaku. Sebilangan besar individu dengan MG tidak melihat perubahan jangka hayat.
Punca
MG adalah gangguan autoimun. Gangguan autoimun berkembang apabila sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang tisu badan mereka sendiri.
Sistem kekebalan tubuh dirancang untuk mencari dan memusnahkan penyerang yang tidak diingini, seperti bakteria, racun, atau virus. Pada seseorang dengan penyakit autoimun, antibodi beredar di dalam darah dan menyerang sel dan tisu yang sihat secara tidak sengaja.
Dalam kes MG, antibodi menyekat atau memusnahkan sel-sel reseptor otot, mengakibatkan serat otot yang tersedia lebih sedikit. Akibatnya, otot tidak dapat menguncup dengan betul, dan mereka mudah letih dan lemah.
Tepat mengapa ini berlaku tidak diketahui, tetapi kelenjar timus, yang terletak di bahagian atas dada di bawah tulang dada, nampaknya memainkan peranan penting.
Kelenjar timus besar semasa bayi dan terus tumbuh sehingga baligh. Selepas ini, ia menjadi lebih kecil dan akhirnya diganti dengan lemak. Sebilangan besar pesakit dewasa dengan MG mempunyai kelenjar timus yang luar biasa besar, dan kira-kira 1 dari 10 pesakit dengan MG mempunyai tumor jinak pada kelenjar timus.
Beberapa ubat atau virus boleh mencetuskan permulaan MG. Dadah yang boleh menyebabkan gejala yang memburuk pada pesakit rentan termasuk beta blocker, calcium channel blocker, quinine, dan beberapa antibiotik.
Faktor genetik mungkin berperanan.
Gejala juga boleh bertambah teruk dengan tekanan emosi atau mental, penyakit, keletihan, atau demam tinggi.
Myasthenia neonatal mempengaruhi bayi baru lahir jika mereka mendapat antibodi dari ibu yang menghidap MG. Gejala biasanya hilang dalam 2 hingga 3 bulan, dan MG pada bayi dan kanak-kanak jarang berlaku.
Diagnosis
Seorang doktor mungkin mengesyaki MG jika pesakit mengalami kelopak mata yang terkulai tetapi tidak ada masalah untuk merasakan sesuatu, dan jika mereka terdedah kepada kelemahan otot yang bertambah baik setelah berehat.
Diagnosis boleh menjadi sukar, bagaimanapun, kerana MG berkongsi gejala dengan keadaan lain. Pakar neurologi mungkin perlu mengesahkan diagnosis.
Orang yang ototnya lemah kerana MG bertindak balas dengan baik ketika ais disapu ke kawasan yang terjejas. Sebilangan doktor mencuba ini pada awalnya kerana mereka mengumpulkan data untuk membantu mereka membuat diagnosis.
Sebilangan besar ujian diagnostik mungkin akan dibuat.
Ujian edrophonium melibatkan suntikan bahan ke dalam vena dan memantau reaksi pesakit. Kelemahan otot dapat diatasi sementara.
Ujian darah dapat mengenal pasti antibodi tertentu.
Rangsangan saraf berulang melibatkan melekatkan elektrod ke kulit ke atas otot yang terjejas dan menghantar denyutan elektrik kecil melalui elektrod untuk mengukur seberapa baik saraf menghantar isyarat ke otot. Sekiranya seseorang mempunyai MG, isyarat akan menjadi semakin lemah ketika otot menjadi laju.
Elektromiografi serat tunggal (EMG) mengukur aktiviti elektrik yang mengalir antara otak dan otot. Ia melibatkan memasukkan elektrod dawai yang sangat halus melalui kulit, ke dalam otot.
Ujian pencitraan seperti sinar-X dada, imbasan CT atau MRI boleh digunakan untuk menghilangkan keadaan lain.
Ujian fungsi paru, atau spirometri, menilai seberapa baik pesakit dapat bernafas dengan mengukur jumlah maksimum udara yang dapat dikeluarkan seseorang dari paru-paru setelah menarik nafas dalam-dalam.
Dilakukan secara berkala, ujian ini dapat membantu memantau penurunan otot yang beransur-ansur pada paru-paru. Ini sangat penting bagi pesakit dengan gejala yang teruk, untuk mengelakkan masalah pernafasan yang teruk.
Biopsi otot boleh dilakukan untuk menghilangkan keadaan otot yang lain.
Pencegahan
MG tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, seseorang boleh mengambil langkah-langkah untuk menghentikan timbulnya gejala atau mencegahnya daripada mengalami komplikasi.
Ini termasuk mengamalkan kebersihan yang teliti untuk mengelakkan jangkitan, dan merawatnya dengan segera sekiranya ia berlaku.
Juga disarankan untuk mengelakkan suhu yang melampau dan terlalu banyak tenaga. Pengurusan tekanan yang berkesan juga dapat mengurangkan kekerapan dan keparahan gejala.
