Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK): Apa yang perlu anda ketahui

Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), yang sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener, adalah gangguan yang jarang berlaku dan mengancam nyawa yang menyekat aliran darah ke beberapa organ, termasuk paru-paru, ginjal, dan saluran pernafasan atas.

Ia adalah jenis vaskulitis, keradangan dan kecederaan pada saluran darah.

IPK memerlukan imunosupresi jangka panjang. Sebilangan pesakit mati kerana ketoksikan rawatan.

IPK hanya mempengaruhi 3 daripada setiap 100,000 orang di Amerika Syarikat.

Ia boleh berkembang pada usia berapa pun, tetapi gejala biasanya muncul ketika pesakit berusia empat puluhan atau lima puluhan. Ia mempengaruhi lelaki dan wanita sama rata, dan orang kulit putih kelihatan lebih rentan daripada etnik lain.

Selain menyebabkan keradangan pada saluran darah, IPK menghasilkan granuloma di sekitar saluran darah. Granuloma, atau granulasi, adalah sejenis keradangan nodular yang terdapat dalam tisu, sejenis tisu keradangan.

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi IPK bukan jenis barah atau jangkitan.

Dengan rawatan dan diagnosis awal, gejala IPK boleh hilang. Jika tidak dirawat, ia boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang dan kematian.

Apa itu?

IPK melibatkan keradangan saluran darah.

IPK adalah sebahagian daripada kumpulan sindrom vaskulitik yang lebih besar.

Semuanya mempunyai serangan autoimun oleh jenis antibodi peredaran yang tidak normal yang disebut antibodi sitoplasma antineutrophil (ANCA).

Antibodi ini menyerang saluran darah bersaiz kecil dan sederhana.

Selain daripada IPK, contoh lain sindrom vaskulitik termasuk:

• Sindrom Churg-Strauss
• polyangiitis mikroskopik

Menurut keterangan yang dikeluarkan oleh Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC2012), IPK adalah:

“Keradangan granulomatosa nekrotik biasanya melibatkan saluran pernafasan atas dan bawah, dan vaskulitis nekrotik yang mempengaruhi sebahagian besar kapal kecil hingga sederhana (mis., Kapilari, venula, arteriol, arteri, dan vena). Glomerulonefritis nekrotik adalah perkara biasa. "

CHCC2012 juga bersetuju untuk menamakan semula granulomatosis Wegener sebagai granulomatosis dengan polyangiitis (IPK).

Gejala

Tanda dan gejala IPK boleh berkembang sama ada secara beransur-ansur atau tiba-tiba.

Gejala pertama pada kebanyakan pesakit adalah rhinitis, hidung berair dan tersumbat, serupa dengan kes selesema yang teruk.

Tanda dan gejala lain mungkin termasuk:

• hidung berair yang berterusan
• batuk, yang mungkin termasuk darah
• jangkitan telinga
• sakit sendi
• hilang selera makan
• malaise, atau perasaan umum tidak sihat
• mimisan
• sesak nafas
• resdung
• luka kulit
• bengkak pada sendi
• sakit mata
• sensasi terbakar di mata
• kemerahan mata
• masalah penglihatan
• demam
• kelemahan, selalunya disebabkan oleh anemia
• penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• darah dalam air kencing

Ia boleh menyebabkan glomerulonefritis progresif yang cepat, sindrom ginjal yang, jika tidak dirawat, dengan cepat berkembang menjadi buah pinggang akut, atau buah pinggang, mengalami kegagalan. Kira-kira 75 peratus orang yang menghidap penyakit ini menghidap penyakit buah pinggang.

Punca

Pakar tidak tahu apa yang menyebabkan IPK.

Tampaknya berkembang ketika kejadian awal yang menyebabkan keradangan memprovokasi reaksi sistem kekebalan tubuh yang tidak normal. Ini membawa kepada saluran darah dan granuloma yang meradang dan menyempit, atau jisim tisu yang meradang.

Apabila kekambuhan berlaku, kadang-kadang disebabkan oleh jangkitan.

Faktor penyumbang lain adalah racun persekitaran, kecenderungan genetik, atau gabungan kedua-duanya.

Ia telah dikaitkan dengan parvovirus dan dengan kehadiran jangka panjang Staphylococcus aureus (S. aureus) di saluran hidung.

Diagnosis

Ujian darah dapat mengesan antibodi ANCA, yang sering memberi orang IPK.

Diagnosis boleh menjadi sukar, kerana pesakit mungkin tidak mempunyai gejala pada tahap awal, atau gejala mungkin tidak spesifik. Diperlukan 2 hingga 20 bulan untuk mendapatkan diagnosis, dalam perawatan primer.

Seorang doktor mungkin mengesyaki IPK jika pesakit mempunyai gejala yang relevan dan tidak dapat dijelaskan untuk jangka masa yang panjang.

Doktor akan bertanya tentang tanda dan gejala, melakukan pemeriksaan fizikal, dan mengkaji sejarah perubatan pesakit.

Ujian darah dapat mengesan ANCA, antibodi yang terdapat pada lebih dari 90 peratus pesakit dengan IPK aktif.

ANCA sahaja tidak dapat mengesahkan diagnosis, tetapi mereka dapat menunjukkan bahawa keadaannya mungkin ada.

Ujian darah juga dapat mengukur kadar pemendapan eritrosit pesakit (sed). Ini adalah kelajuan sel darah merah jatuh ke bahagian bawah tiub. Biasanya memakan masa sekitar satu jam.

Ujian kadar sed dapat membantu menentukan sama ada terdapat keradangan di dalam badan, dan jika demikian, betapa parahnya. Apabila terdapat keradangan, sel darah merah jatuh ke bahagian bawah dengan lebih cepat.

Ujian darah juga dapat memeriksa anemia, masalah umum pada pesakit dengan keadaan ini. Mungkin juga menunjukkan sama ada buah pinggang berfungsi dengan baik.

Ujian diagnostik lain mungkin termasuk yang berikut:

• ujian air kencing untuk menentukan sama ada buah pinggang terjejas
• sinar-X dada untuk membantu menentukan sama ada masalah berpunca daripada IPK atau beberapa penyakit paru-paru lain
• biopsi

Biopsi adalah satu-satunya kaedah yang pasti untuk mengesan IPK. Ia melibatkan mengambil sekeping tisu kecil dari organ yang terjejas untuk diperiksa di bawah mikroskop. Sampel tisu mungkin diambil dari saluran udara, saluran hidung, atau paru-paru, dan hasilnya dapat mengesampingkan atau mengesahkan adanya granuloma dan vaskulitis.

Sampel juga boleh diambil dari kulit atau ginjal jika pesakit mengalami ginjal, atau ginjal, kegagalan atau vaskulitis kulit.

Rawatan

Rawatan untuk IPK biasanya dibahagikan kepada dua peringkat:

• Permulaan pengampunan penyakit, yang melibatkan menyingkirkan semua tanda dan gejala.
• Pemeliharaan pengampunan penyakit, untuk mengelakkan berulang.

Diagnosis dan rawatan awal meningkatkan peluang pesakit untuk mengalami remisi dalam beberapa bulan. Sebilangan pesakit mungkin memerlukan masa lebih lama.

Penting untuk memantau individu tersebut setelah tanda dan gejala hilang, semasa peringkat remisi, kerana penyakit ini dapat berulang.

Kortikosteroid, seperti prednison, mungkin diresepkan untuk tanda dan gejala awal. Dalam beberapa kes, ini adalah satu-satunya ubat yang diperlukan.

Ubat imunosupresif lain, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Imuran) atau methotrexate (Rheumatrex) juga diresepkan dalam kebanyakan kes. Tujuannya adalah untuk menghentikan sistem ketahanan badan agar tidak bertindak balas secara berlebihan.

Sebelum rawatan steroid dan siklofosfamid tersedia, 82 peratus pesakit dengan IPK meninggal dalam tahun pertama, dan kelangsungan hidup rata-rata adalah 5 bulan. Kemajuan yang dicapai dalam 50 tahun terakhir bermaksud 90 peratus pesakit akan bertahan, dan ada yang dapat mengharapkan 20 tahun lagi tanpa pengampunan.

Rituximab, atau Rituxan, dapat digunakan. Ubat ini pada asalnya dirancang untuk merawat limfoma bukan Hodgkin, sejenis barah. Kemudian, ia diluluskan untuk rawatan rheumatoid arthritis (RA). Rituximab mengurangkan bilangan sel B di dalam badan. Sel B terlibat dalam keradangan. Sekiranya rawatan standard tidak berkesan, beberapa doktor mungkin menetapkan Rituximab.

Banyak ubat yang digunakan untuk merawat keadaan ini melemahkan sistem imun pesakit, jadi penting untuk memantau pesakit. Sistem ketahanan badan yang lebih rendah kurang mampu melawan jangkitan.

Ubat-ubatan berikut dapat membantu menyokong sistem kekebalan tubuh semasa rawatan:

• Trimethoprim-sulfamethoxazole, seperti Bactrim, Septra, dapat memberikan perlindungan dari jangkitan paru-paru.
• Bisfosfonat, seperti Fosamax, membantu mencegah osteoporosis, atau kehilangan tulang, yang boleh terjadi ketika menggunakan kortikosteroid.
• Asid folik dapat mencegah luka dan masalah lain yang boleh berlaku ketika kadar folat rendah, misalnya, akibat penggunaan metotreksat dalam rawatan.

Sebilangan pesakit mungkin memerlukan pembedahan. Sekiranya kegagalan buah pinggang berlaku, doktor mungkin mengesyorkan pemindahan buah pinggang.

Komplikasi

Komplikasi biasanya disebabkan oleh kekurangan rawatan.

Mereka mungkin termasuk yang berikut:

• pekak kerana tisu berbutir di telinga tengah menjadi radang
• parut kulit, jika luka timbul pada kulit
• serangan jantung, jika arteri jantung terjejas
• kerosakan buah pinggang, kerana kes IPK yang tidak dirawat akan sering menyebabkan masalah buah pinggang

Glomerulonefritis boleh berkembang, di mana ginjal tidak dapat menyaring sisa dan cecair berlebihan dari badan dengan betul. Ini boleh mengakibatkan pengumpulan produk buangan dalam aliran darah.

Apabila IPK membawa maut, ini biasanya disebabkan oleh kegagalan buah pinggang.