Apa itu fibrosarcoma dan apa simptomnya?

Fibrosarcoma adalah sejenis barah yang jarang berlaku yang mempengaruhi sel yang dikenali sebagai fibroblas. Fibroblas bertanggungjawab untuk membuat tisu berserat yang terdapat di seluruh badan. Tendon, yang menghubungkan otot ke tulang, terdiri daripada tisu berserabut.

Apabila fibrosarcoma menyerang, fibroblas badan kehilangan kawalan dan membiak secara berlebihan. Ini sama ada menghasilkan tisu berserabut di mana ia tidak sepatutnya atau dalam jumlah yang berlebihan. Seperti barah lain, fibrosarcoma boleh merebak ke seluruh badan.

Fibrosarcoma adalah sebahagian daripada keluarga barah yang lebih dikenali sebagai sarkoma. Contoh lain termasuk osteosarcoma, yang secara khusus mempengaruhi tulang, dan rhabdomyosarcoma, yang secara khusus mempengaruhi otot.

Jarang, fibrosarcoma boleh terjadi pada tulang, tetapi biasanya mempengaruhi tisu berserat yang berdekatan, bukan tulang itu sendiri.

Dalam artikel ini, kita melihat gejala fibrosarcoma, bagaimana doktor dapat mendiagnosisnya, dan bagaimana pandangannya bagi orang yang menderita penyakit ini.

Gejala

Fibrosarcoma adalah barah yang mempengaruhi sel fibroblast.

Fibrosarcoma tidak mudah dikenali dengan gejala sahaja, terutamanya kerana ia berkongsi gejala dengan bentuk sarkoma yang lain.

Menurut Macmillan Cancer Support, gejala sarkoma tisu lembut, seperti fibrosarcoma, memerlukan masa yang lama untuk muncul. Apabila ia muncul, gejala boleh merangkumi:

• bengkak yang tidak menyakitkan atau menyakitkan di pelbagai bahagian badan, dan terutamanya anggota badan
• batuk atau sesak nafas
• najis gelap
• muntah darah
• pendarahan tidak teratur dari faraj
• sakit di bahagian perut

Fibrosarcoma yang mempengaruhi tulang boleh menjadi lebih sukar untuk dikenal pasti dengan gejala sahaja. Menurut Sokongan Kanser Macmillan, gejala barah tulang primer termasuk:

• kesakitan berterusan di kawasan tumor, yang mungkin terasa seperti keseleo atau "sakit yang semakin meningkat"
• bengkak di sekitar tulang, yang sering tidak muncul sehingga tumor cukup besar
• kesukaran menggerakkan sendi atau anggota badan
• mati rasa di kawasan badan, kerana tumor menekan pada saraf
• tulang rapuh dan mudah patah, kerana tulang telah dilemahkan oleh barah

Fibrosarcoma boleh berlaku di seluruh badan tetapi lebih cenderung muncul di lokasi tertentu, seperti tisu lembut, daripada yang lain.

Fibrosarcoma tulang jarang berlaku dan sekitar 70 peratus semua fibrosarcoma tulang berkembang di tulang panjang - seperti tulang paha, tulang shinbone, dan tulang rahang. Tulang paha adalah tulang yang paling sering terkena fibrosarcoma.

Sebab dan faktor risiko

Persatuan Kanser Amerika menyenaraikan faktor risiko berikut untuk mengembangkan sarkoma tisu lembut yang mungkin termasuk fibrosarcoma:

• sistem limfa yang lemah atau rosak
• pendedahan radiasi
• pendedahan kimia tertentu, mungkin termasuk vinil klorida, arsenik, dan dioksin
• beberapa sindrom kanser disebabkan oleh kelainan genetik yang diwarisi

Diagnosis

Imbasan PET mungkin diperlukan untuk mendiagnosis fibrosarcoma.

American Cancer Society menyenaraikan pelbagai ujian yang dilakukan secara rutin untuk mendiagnosis sarkoma tisu lembut dan untuk menentukan varian barah mana yang berfungsi.

Ujian ini merangkumi:

• sinar-X standard
• Imbasan CT (komputasi tomografi), yang menghasilkan gambar tubuh yang terperinci dari pelbagai sudut
• Imbasan MRI (pencitraan resonans magnetik), yang menggunakan gelombang radio dan magnet untuk memetakan tisu-tisu badan
• imbasan ultrasound, yang sering dilakukan sebelum biopsi
• Imbasan PET (tomografi pelepasan positron), melibatkan suntikan dan pengesanan gula radioaktif
• biopsi, di mana sampel tisu dikeluarkan untuk ujian

Dengan bantuan ujian ini, doktor dapat mengenal pasti fibrosarcoma dengan memeriksa lokasi di mana ia paling sering muncul. Ciri utama khusus juga memberi isyarat fibrosarcoma, seperti tumor yang muncul tanpa penumpukan kalsium pada sinar-X.

Walau bagaimanapun, mengenal pasti fibrosarcoma bukanlah proses yang mudah. Kajian 2014 memberi amaran agar tidak membingungkannya dengan osteosarcoma, yang mempunyai ciri serupa.

Akibatnya, doktor dapat melakukan pelbagai ujian, termasuk biopsi, untuk memastikan diagnosis yang tepat.

Tahap dan penggredan

Pementasan adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sejauh mana barah telah merebak di dalam badan, dan berapa banyak tisu barah yang ada.

Salah satu sistem pementasan yang paling umum adalah sistem angka, yang berkisar antara 1-4 dengan beberapa kelas menengah.

Tahap bilangan untuk sarkoma tisu lembut, seperti fibrosarcoma adalah:

• 1A: Tumor berukuran 5 sentimeter (cm) atau kurang, rendah atau tidak diketahui, dekat dengan permukaan badan atau dalam, dan belum merebak.
• 1B: Tumor lebih besar daripada 5 cm, rendah atau tidak diketahui, dekat dengan permukaan atau dalam, dan belum merebak.
• 2A: Tumor 5 cm atau kurang, sederhana atau tinggi, dekat dengan permukaan atau dalam, dan belum merebak.
• 2B: Tumor lebih besar dari 5 cm, berukuran sederhana, dekat dengan permukaan atau dalam, dan belum merebak.
• 3: Tumor lebih besar dari 5 cm, bermutu tinggi, dekat dengan permukaan atau dalam, dan belum merebak. Sebagai alternatif, tumor mempunyai pelbagai ukuran, tahap apa pun, dekat dengan permukaan atau dalam, telah merebak ke sekurang-kurangnya satu kelenjar getah bening tetapi tidak lebih jauh.

• 4: Tumor telah merebak ke bahagian tubuh yang lain, seperti paru-paru atau tisu lembut yang lain. Tumor boleh berukuran apa pun, berukuran apa pun, dekat dengan permukaan atau dalam, dan mungkin atau mungkin tidak merebak ke kelenjar getah bening. Jenis ini juga dikenali sebagai barah sekunder atau metastatik.

Tahap tumor adalah bagaimana sel dan tisu yang tidak normal muncul di bawah mikroskop. Semakin tinggi gred, semakin tidak normal ia kelihatan dan semakin cepat ia cenderung tumbuh dan menyebar.

Rawatan

Terapi radiasi boleh digunakan untuk mengobati fibrosarcoma, biasanya sebelum atau sesudah operasi untuk membuang tumor.

Rawatan untuk fibrosarcoma bergantung pada tahap barah.

Institut Kanser Nasional Amerika menyenaraikan kemungkinan rawatan berikut untuk sarkoma tisu lembut seperti fibrosarcoma pada orang dewasa:

Tahap 1

• pembedahan membuang tumor
• terapi radiasi, yang boleh dilakukan sebelum atau selepas pembedahan

Tahap 2

• pembedahan membuang tumor
• terapi sinaran sebelum atau selepas pembedahan
• sinaran atau kemoterapi sebelum dan mungkin selepas pembedahan jika diperlukan
• terapi radiasi dosis tinggi untuk tumor yang tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan

Tahap 3

• pembedahan, termasuk pembuangan kelenjar getah bening dan terapi radiasi yang berpotensi selepas
• ujian klinikal pembedahan dengan kemoterapi selepas
• percubaan klinikal terapi hipertermia serantau, yang meningkatkan suhu badan di kawasan tertentu

Tahap 4

• kemoterapi
• pembedahan membuang barah yang telah merebak ke paru-paru

Prognosis

Prognosis adalah ramalan perkembangan penyakit, pemulihan, dan kadar kelangsungan hidup setelah rawatan.

Dengan sebarang bentuk barah, prognosis dipengaruhi oleh tahap di mana barah pertama kali dikenal pasti dan dirawat.

Prognosis biasanya merujuk kepada kadar kelangsungan hidup 5 tahun. Untuk fibrosarcomas kelas tinggi, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 30 peratus. Untuk fibrosarkoma kelas rendah, kadar kelangsungan hidup ini meningkat kepada 50-80 peratus.

Pencegahan

Tampaknya tidak ada langkah yang jelas untuk mencegah fibrosarcoma secara khusus.

Pendekatan terbaik yang harus diambil adalah mengelakkan pendedahan kepada faktor risiko yang relevan sebanyak mungkin, dan menjaga kesihatan seseorang secara keseluruhan.