Sarkoma Ewing: Apa yang perlu diketahui

Sarkoma Ewing adalah bentuk barah tulang yang biasanya menyerang kanak-kanak dan remaja.

Sarkoma ewing boleh menjadi sangat agresif, tetapi sel cenderung bertindak balas dengan baik terhadap terapi radiasi. Sebaik-baiknya, doktor akan mendiagnosis barah tersebut sebelum merebak.

Menurut Perpustakaan Perubatan Nasional, kira-kira 250 kanak-kanak di Amerika Syarikat menerima diagnosis sarkoma Ewing setiap tahun.

Dalam artikel ini, ketahui lebih lanjut mengenai sarkoma Ewing, termasuk gejala, sebab, dan pilihan rawatan.

Apa itu sarkoma Ewing?

Sarkoma ewing biasanya berlaku di kaki, dinding dada, atau pelvis.

Sarkoma ewing adalah sejenis barah yang jarang berlaku yang biasanya bermula di tulang - biasanya di pelvis, dinding dada, atau kaki - dan kebanyakannya terjadi pada kanak-kanak dan remaja.

Dr. James Ewing pertama kali menggambarkan sarkoma Ewing pada tahun 1921. Dia mengenal pasti sel-sel barah yang kelihatan berbeza daripada sel-sel di osteosarcoma, jenis tumor tulang yang lain.

Doktor juga boleh menyebut jenis barah ini sebagai keluarga tumor Ewing. Tumor ini mempunyai sel yang berbeza yang biasanya bertindak balas dengan baik terhadap rawatan radiasi.

Jenis barah yang jarang berlaku ini hanya menyumbang 1.5% daripada semua barah kanak-kanak dan merupakan jenis barah tulang kedua yang paling biasa pada masa kanak-kanak, selepas osteosarcoma.

Punca

Walaupun para penyelidik tidak pasti mengapa sebilangan orang mengembangkan sarkoma Ewing, mereka telah mengenal pasti mutasi pada gen tertentu dalam sel tumor yang menyebabkan barah ini.

Ini termasuk EWSR1 gen pada kromosom 22 dan the FLI1 gen pada kromosom 11.

Mutasi genetik ini berlaku secara spontan semasa hidup seseorang. Individu tersebut tidak mewarisi mereka daripada ahli keluarga.

Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk sarkoma Ewing yang menjadikan seseorang lebih cenderung daripada barah ini.

Gejala

Sarkoma ewing boleh menyebabkan gejala berikut:

  • tulang yang mudah patah atau tanpa sebab yang jelas
  • demam
  • benjolan di bawah kulit yang biasanya lembut dan hangat ketika disentuh
  • sakit di kawasan yang terjejas, seperti lengan, punggung, dada, kaki, atau pelvis
  • bengkak di kawasan yang terjejas

Dianggarkan 87% sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang. Jenis lain terbentuk di tisu lembut, seperti tulang rawan, yang mengelilingi tulang.

Sarkoma ewing boleh merebak ke kawasan lain di badan. Doktor memanggil proses ini sebagai metastasis.

Kawasan yang barah boleh merebak merangkumi tulang, sumsum tulang, dan paru-paru lain.

Doktor mengkategorikan sarkoma Ewing sebagai salah satu daripada tiga jenis mengikut tahapnya:

  • Sarkoma Ewing setempat: Kanser tidak merebak ke bahagian badan yang lain tetapi mungkin merebak ke kelenjar getah bening yang berdekatan.
  • Sarkoma Metastatik Ewing: Kanser telah merebak ke bahagian tubuh yang lain, seperti paru-paru, sumsum tulang, atau tulang lain.
  • Sarkoma Ewing berulang: Seseorang pernah mengalami sarkoma Ewing sebelumnya, dan ia telah kembali.

Diagnosis

Seorang doktor boleh memerintahkan sinar-X jika mereka mengesyaki sarkoma Ewing.
Kredit gambar: Redini F & Heymann D, 2015.

Sebelum mendiagnosis sarkoma Ewing, doktor akan mengambil sejarah perubatan seseorang dan bertanya kepada mereka gejala apa yang mereka alami, ketika mereka memerhatikannya, dan apa yang menjadikannya lebih baik atau lebih teruk. Mereka juga akan melakukan ujian fizikal yang menyeluruh, dengan fokus pada bidang yang menjadi perhatian.

Seorang doktor biasanya akan mengesyorkan kajian pencitraan untuk melihat tulang atau tulang. Ujian ini merangkumi:

  • imbasan tulang
  • Imbasan CT
  • MRI
  • Sinar-X

Sekiranya kelihatan seperti tumor, doktor akan melakukan biopsi, yang melibatkan pengambilan sampel tisu tulang. Mereka akan menghantar tisu ini ke makmal, di mana pakar yang dipanggil pakar patologi akan memeriksanya untuk mengetahui adanya sel barah.

Seorang doktor juga boleh memerintahkan ujian darah, biopsi sumsum tulang, dan imbasan lain apabila perlu. Ujian ini dapat membantu menentukan sama ada barah telah merebak ke lokasi lain.

Rawatan

Seorang doktor akan bekerjasama dengan pasukan pakar barah dan pakar bedah untuk mengesyorkan dan melaksanakan rawatan tertentu.

Rawatan yang mungkin untuk sarkoma Ewing termasuk:

  • Kemoterapi: Kemoterapi menggunakan ubat-ubatan untuk membunuh sel-sel kanser yang berlipat ganda. Ia sering menjadi rawatan pertama untuk sarkoma Ewing. Seseorang biasanya akan mendapat kemoterapi selama 6 hingga 12 bulan.
  • Radiasi: Terapi radiasi melibatkan pembunuhan sel barah dengan rawatan radiasi tenaga tinggi. Kadang kala, doktor menetapkan terapi radiasi untuk mengecilkan tumor atau mencegahnya merebak.
  • Pembedahan: Dalam beberapa kes, doktor akan mengesyorkan pembedahan membuang tumor. Sekiranya doktor perlu mengeluarkan banyak tulang, mereka mungkin mengesyorkan untuk menggantinya dengan cantuman tulang atau tulang tiruan.
  • Sel stem: Doktor boleh menggunakan transplantasi sel induk dari sumsum tulang penderma untuk mendorong pertumbuhan sel tulang yang sihat.

Doktor boleh menggunakan kombinasi rawatan bergantung pada sejauh mana barah telah merebak dan kesihatan seseorang secara keseluruhan.

Penyelidikan rawatan baru untuk sarkoma Ewing sedang dijalankan. Beberapa doktor mungkin memberitahu pesakit mereka mengenai ujian klinikal, yang membantu menguji rawatan baru.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi sarkoma Ewing termasuk:

  • efusi pleura, yang merupakan penumpukan cecair di lapisan tisu paru-paru
  • masalah bernafas
  • kelemahan atau kelumpuhan otot

Sekiranya sarkoma Ewing merebak ke kawasan badan yang lain, ia boleh mengancam nyawa. Atas sebab ini, sangat penting bagi doktor untuk menilai sebarang gejala secepat mungkin.

Prospek

Prospek cenderung lebih baik apabila barah tetap dilokalisasi.

Menurut American Academy of Orthopedic Surgeons, dianggarkan dua pertiga orang di mana barah tidak merebak ke kawasan tubuh yang lain bertahan sekurang-kurangnya 5 tahun selepas diagnosis mereka.

Orang yang lebih cenderung mempunyai hasil positif termasuk mereka yang mempunyai:

  • barah yang belum merebak
  • barah yang bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi
  • tumor yang berlaku di lengan atau kaki, kerana pelvis biasanya lebih sukar untuk dirawat
  • tumor yang boleh dikeluarkan sepenuhnya oleh pakar bedah

Kemungkinan rawatan yang berjaya adalah berbeza bagi setiap individu, jadi orang harus bercakap dengan doktor mengenai pandangan mereka atau anak mereka.

Ringkasan

Sarkoma Ewing adalah sejenis barah yang jarang berlaku yang kebanyakannya menyerang golongan muda.

Apabila doktor mengesannya lebih awal, keadaannya biasanya memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan.

Sesiapa yang menyedari tanda-tanda atau gejala sarkoma Ewing, seperti tulang yang patah tanpa sebab yang jelas atau benjolan atau bengkak yang menyakitkan, harus bercakap dengan doktor.

none:  urologi - nefrologi Sistik Fibrosis sumbing-lelangit