Apa yang perlu diketahui mengenai tumor Wilm

Tumor Wilms, atau nefroblastoma, adalah jenis barah buah pinggang yang jarang berlaku. Selalunya memberi kesan kepada kanak-kanak sebelum berumur 6 tahun dan sangat jarang berlaku pada orang dewasa.

Max Wilms, seorang doktor Jerman, pertama kali menggambarkan tumor pada tahun 1899, yang memberi nama penyakit ini.

Tumor Wilms adalah tumor buah pinggang yang paling biasa pada orang yang berumur di bawah 15 tahun.

Dalam artikel ini, kita akan membahas tanda dan gejala, diagnosis, dan rawatan.

Apa itu tumor Wilms?

Tumor Wilms berkembang di buah pinggang kanak-kanak dan mungkin mula terbentuk sebelum kelahiran.

Tumor Wilms jarang berlaku, tetapi mereka adalah tumor ganas yang paling biasa pada kanak-kanak.

Ia berlaku sekitar usia 3 hingga 4 tahun dan jarang sekali setelah berumur 6 tahun. Di Amerika Syarikat, 500-600 orang melaporkan tumor Wilms setiap tahun.

Lebih tiga perempat kes berlaku pada kanak-kanak yang sihat, sementara satu perempat mempunyai kaitan dengan masalah perkembangan lain.

Rawatan biasanya mempunyai kadar kejayaan yang tinggi. Lebih 90 peratus orang yang menerima rawatan akan bertahan sekurang-kurangnya 5 tahun.

Bagi kebanyakan orang, tumor berlaku pada satu buah pinggang, walaupun lebih daripada satu tumor mungkin berkembang. Dalam beberapa kes, tumor berkembang di kedua buah pinggang. Ia mungkin berkembang dari sel ginjal yang belum matang atau gen yang rosak.

Gejala

Seseorang mungkin tidak mengalami gejala pada peringkat awal. Bahkan tumor yang cukup besar mungkin tidak menyakitkan. Walau bagaimanapun, seorang doktor sering menemui tumor ini sebelum mereka mula bermastastase, atau merebak ke bahagian tubuh yang lain.

Sekiranya gejala berlaku, mereka mungkin termasuk:

• bengkak di bahagian perut
• darah dalam air kencing dan warna air kencing yang tidak normal
• demam
• kurang selera makan
• tekanan darah tinggi
• sakit perut atau dada
• loya
• sembelit
• urat besar dan buncit di seluruh perut
• malaise, atau merasa tidak sihat
• muntah
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Sekiranya tumor menyebar ke paru-paru, boleh menyebabkan batuk, darah di dahak, dan kesukaran bernafas.

Rawatan

Rawatan untuk tumor Wilms bergantung pada beberapa faktor, termasuk:

• umur
• kesihatan menyeluruh
• sejarah perubatan
• sejauh mana keadaannya
• toleransi terhadap ubat atau prosedur tertentu
• keutamaan ibu bapa

Rawatan standard biasanya melibatkan pembedahan, kemoterapi, dan kadang-kadang terapi radiasi.

Tumor Wilms jarang berlaku, dan doktor mungkin memberi nasihat bahawa pusat barah pediatrik menjaga rawatan.

Pembedahan

Pilihan untuk pembedahan termasuk nefrektomi, yang merupakan pembedahan membuang tisu ginjal.

Variasi merangkumi:

• Nefrektomi sederhana: Pakar bedah membuang keseluruhan buah pinggang. Buah pinggang yang lain cukup untuk menjaga kesihatan pesakit.
• Nephrectomy separa: Pakar bedah membuang tumor dan bahagian tisu ginjal di sekitarnya. Pembedahan jenis ini hanya diperlukan jika buah pinggang lain tidak sihat sepenuhnya, atau jika pakar bedah telah membuang buah pinggang yang lain.
• Nephrectomy radikal: Pakar bedah membuang seluruh buah pinggang, kelenjar adrenal, dan kelenjar getah bening berdekatan, serta tisu sekitarnya yang berisiko metastasis.

Semasa prosedur, pakar bedah boleh memeriksa kedua-dua buah pinggang, serta rongga perut. Pakar bedah juga boleh mengambil sampel untuk ujian.

Pilihan rawatan lain

Pilihan lain termasuk:

• Transplantasi ginjal: Sekiranya pemindahan diperlukan untuk kedua-dua buah pinggang, seseorang akan memerlukan dialisis sehingga pakar bedah dapat melakukan pemindahan buah pinggang.
• Kemoterapi: Kemoterapi membunuh sel barah dengan menggunakan ubat. Doktor terlebih dahulu akan memeriksa sel-sel tumor untuk menentukan sama ada mereka agresif atau rentan terhadap kemoterapi.

Ubat sitotoksik menghalang sel barah daripada membelah dan berkembang.

Kemoterapi mensasarkan sel barah tetapi juga boleh mempengaruhi sel yang sihat, menyebabkan kesan sampingan yang teruk.

Ini termasuk:

• keguguran rambut
• hilang selera makan
• jumlah sel darah putih rendah
• loya
• muntah

Setelah rawatan selesai, kesan sampingan biasanya akan hilang.

Kemoterapi dosis tinggi dapat memusnahkan sel-sel sumsum tulang. Sekiranya individu memerlukan dos yang tinggi, doktor boleh membuang dan membekukan sel-sel sumsum, mengembalikannya ke badan secara intravena selepas rawatan.

Terapi sinaran: Sinar sinar-X bertenaga tinggi atau zarah-zarah radiasi memusnahkan sel-sel barah. Terapi radiasi berfungsi dengan merosakkan DNA di dalam sel-sel tumor dan menghancurkan kemampuan mereka untuk membiak.

Terapi radiasi biasanya bermula beberapa hari selepas pembedahan. Orang-orang yang sangat muda dengan tumor Wilm mungkin mendapat ubat penenang sehingga mereka tetap tenang semasa sesi radioterapi.

Doktor menandakan kawasan yang disasarkan dengan pewarna sambil melindungi kawasan badan yang tidak disasarkan.

Kesan sampingan berikut adalah mungkin:

• Cirit-birit: Sekiranya doktor menargetkan perut dengan radiasi, gejala mungkin timbul beberapa hari selepas memulakan rawatan. Semasa rawatan berlangsung, gejala mungkin bertambah buruk. Walau bagaimanapun, mereka biasanya menyelesaikan beberapa minggu setelah menyelesaikan kursus.
• Keletihan: Ini adalah gejala yang paling biasa.
• Mual: Ini mungkin berlaku pada bila-bila masa semasa rawatan atau untuk waktu yang singkat selepas itu. Maklumkan kepada doktor, kerana segala rasa mual dapat diatasi dengan ubat.
• Kerengsaan kulit: Sinar radiasi boleh menyebabkan kemerahan dan sakit. Pastikan melindungi kawasan ini dari sinar matahari, angin sejuk, dari calar dan gosok, dan dari sabun wangi.

Pementasan

Pasukan perubatan menggunakan pementasan untuk menilai sejauh mana tumor Wilms tumbuh atau merebak.

• Tahap 1: Kanser kekal di dalam ginjal, dan pembedahan mungkin dilakukan.
• Tahap 2: Kanser telah mencapai tisu dan struktur dekat dengan buah pinggang, seperti saluran darah dan lemak. Walau bagaimanapun, pakar bedah masih dapat membuang tumor sepenuhnya pada tahap ini.
• Tahap 3: Kanser telah merebak lebih jauh dan telah sampai ke kelenjar getah bening berdekatan atau bahagian perut yang lain. Pembuangan pembedahan yang lengkap mungkin tidak mungkin dilakukan.
• Tahap 4: Kanser telah merebak ke bahagian tubuh yang jauh, seperti otak, hati, atau paru-paru.
• Tahap 5: Kedua-dua buah pinggang mempunyai sel barah.

Rawatan secara berperingkat

Rawatan yang berjaya bergantung pada tahap di mana doktor mengenal pasti barah.

Tahap barah menentukan bagaimana pasukan perubatan akan merawat tumor Wilms.

Tahap 1 atau 2: Sekiranya jenis sel barah tidak agresif, pakar bedah akan membuang buah pinggang, tisu sekitarnya, dan beberapa kelenjar getah bening yang berdekatan.

Kemoterapi sering mengikuti pembedahan pada peringkat ini. Sebilangan orang dengan tumor Wilms tahap 2 mungkin juga memerlukan terapi radiasi.

Tahap 3 atau 4: Sekiranya barah telah merebak ke perut, penyingkiran mungkin merosakkan saluran darah utama atau struktur utama yang lain.

Dalam kes ini, pasukan perubatan akan menggunakan terapi kombinasi pembedahan, radiasi, dan kemoterapi. Kemoterapi juga dapat membantu mengecilkan tumor sebelum pembedahan.

Tahap 5: Sekiranya kedua-dua buah pinggang mempunyai sel tumor, pakar bedah akan membuang sebahagian barah dari setiap buah pinggang. Mereka juga akan memeriksa kelenjar getah bening berdekatan untuk menentukan sama ada ia juga mengandungi sel barah.

Selepas ini, individu tersebut akan menerima kemoterapi untuk mengecilkan tumor yang tinggal. Kemudian, pakar bedah membuang lebih banyak tumor. Pakar bedah akan berusaha menyiapkan tisu buah pinggang yang sihat sebanyak mungkin.

Lebih banyak terapi radiasi dan kemoterapi mungkin mengikuti prosedur ini.

Punca

Penyelidikan berterusan mengenai penyebab sebenar tumor Wilms, tetapi kemungkinan besar bermula dengan perkembangan sel buah pinggang yang salah sebelum kelahiran.

Sel yang tidak normal membiak dalam keadaan primitif dan menjadi tumor, yang biasanya dapat dikesan pada usia 3 hingga 4 tahun.

Faktor genetik: Gen yang mengawal pertumbuhan sel bermutasi, atau berubah, membolehkan sel membelah dan tumbuh secara tidak terkawal. Penyelidik telah mengkaji dua gen: Wilms Tumor 1 atau 2 (WT1 atau WT2). Mutasi juga mungkin berlaku pada kromosom lain.

Sejarah keluarga: Tumor Wilms mungkin berpunca dari anomali genetik yang diturunkan oleh ibu bapa. Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku untuk kebanyakan tumor Wilms. Dalam kurang dari 2 peratus kes, saudara terdekat mempunyai atau mempunyai jenis barah yang sama.

Sebilangan besar tumor Wilms berlaku secara kebetulan. Mereka sporadis, disebabkan oleh mutasi genetik yang mempengaruhi pertumbuhan sel di buah pinggang. Perubahan ini biasanya bermula selepas kelahiran.

Keadaan bersama

Beberapa keadaan berlaku di samping tumor Wilms.

Sindrom WAGR: Dalam sebilangan kecil orang, tumor muncul bersamaan dengan keadaan genetik yang lain.

WAGR adalah singkatan dari empat syarat:

• Tumor Wilms
• aniridia, atau dilahirkan tanpa iris, bahagian mata dengan warna
• kecacatan genitouriner, atau anomali fizikal pada alat kelamin dan sistem kencing
• kelewatan perkembangan kognitif

WAGR berlaku apabila kromosom 11 kehilangan atau menghapus gen WT1. WT1 adalah gen yang menahan, atau menekan, pertumbuhan tumor dan mengawal pertumbuhan sel.

Seseorang dengan sindrom WAGR mempunyai peluang 45 hingga 60 peratus untuk mengembangkan tumor Wilm.

Sindrom Denys-Drash (DDS): Ini adalah gangguan yang sangat jarang berlaku yang menyebabkan kegagalan buah pinggang sebelum usia 3 tahun. WT1 yang tidak aktif atau hilang juga menyebabkan gangguan ini.

DDS menyebabkan anomali dalam mengembangkan organ seksual. Ia juga menunjukkan risiko tinggi tumor Wilms, serta beberapa jenis barah lain.

Sindrom Beckwith-Wiedemann: Ini adalah gangguan pertumbuhan yang berlebihan dengan pelbagai gejala, termasuk

• berat kelahiran yang jauh lebih tinggi daripada biasa
• lidah yang besar
• organ yang membesar, terutamanya hati
• pertumbuhan satu bahagian badan yang berlebihan
• gula darah rendah pada masa bayi baru lahir
• lipatan telinga
• lubang telinga
• pertumbuhan asimetris ke seluruh badan

Ia mungkin disebabkan oleh salinan onkogen yang terlalu aktif pada kromosom 11 (IGF2). Onkogen mengatur pertumbuhan sel. Sekiranya berlaku ralat pada onkogen, pertumbuhan sel mungkin tidak terkawal.

Sindrom Beckwith-Wiedemann meningkatkan risiko mengembangkan tumor Wilms dan juga hepatoblastoma, neuroblastoma, barah adrenokortikal, dan rhabdomyosarcoma.

Faktor lain

Beberapa faktor lain menjadikan tumor Wilm lebih cenderung, termasuk:

• Seks: Wanita mempunyai risiko yang sedikit lebih tinggi untuk mengembangkan tumor Wilms daripada lelaki.
• Asal etnik: Orang keturunan Afrika hitam mempunyai kebarangkalian sedikit lebih tinggi untuk mengembangkan tumor Wilms. Di Amerika Syarikat, orang Asia-Amerika mempunyai risiko paling rendah.
• Cryptorchidism: Kegagalan satu atau kedua buah zakar untuk turun ke dalam skrotum boleh meningkatkan risiko mengembangkan tumor Wilms.
• Hypospadias: Lelaki yang dilahirkan dengan uretra tidak berada di tempat yang sepatutnya, di hujung zakar, mempunyai risiko lebih tinggi terkena tumor Wilms.

Diagnosis

Ultrasound perut boleh menyokong diagnosis tumor Wilms.

Doktor akan bertanya mengenai tanda dan simptom, memeriksa sejarah perubatan anak dan perincian mengenai kehamilan, dan melakukan pemeriksaan fizikal.

Mereka akan melakukan ujian berikut:

• Ujian darah: Ini tidak dapat mendiagnosis tumor Wilms sendiri tetapi dapat membantu memberikan maklumat mengenai keadaan kesihatan individu dan keadaan hati dan ginjal.
• Ujian air kencing: Ini dapat menilai gula, protein, darah, dan bakteria.
• Imbasan ultrasound perut: Ini memberikan gambaran dalaman tisu lembut dan rongga. Ia juga memberikan garis besar buah pinggang dan tumor yang tumbuh di sana.

Ultrasound perut dapat mengesan masalah pada urat renal atau urat lain di perut. Doktor akan memeriksa kedua-dua buah pinggang.

Teknik pengimejan lain yang dapat membantu mengenal pasti tumor Wilms termasuk imbasan CT atau MRI.

X-ray dada dapat menunjukkan sama ada tumor telah merebak ke paru-paru.

Doktor juga boleh melakukan biopsi. Dalam prosedur ini, doktor mengambil sebilangan kecil tumor dan memeriksanya di bawah mikroskop.

Prospek

Tumor Wilm boleh disukai atau anaplastik. Tumor Anaplastic Wilms lebih sukar untuk dirawat dan disembuhkan.Anaplasia berlaku apabila inti sel besar dan terdistorsi.

Tumor Wilms yang baik mempunyai tahap kejayaan yang tinggi untuk rawatan. Kira-kira 90 peratus daripada semua diagnosis tumor Wilms adalah baik.

Selain daripada itu, faktor-faktor lain yang dapat mempengaruhi pandangan termasuk:

• tahap barah
• ukuran tumor primer
• usia dan kesihatan umum orang pada titik diagnosis
• tindak balas terhadap terapi dan sama ada pakar bedah dapat membuang tumor
• seberapa baik individu itu mentolerir ubat, prosedur, atau terapi tertentu
• kehadiran perubahan genetik yang mendasari

Terapi yang cepat dan agresif cenderung memberikan hasil terbaik. Penjagaan susulan juga penting.

Bagi mereka yang berusia di bawah 15 tahun pada masa diagnosis, peluang untuk bertahan 5 tahun atau lebih adalah 88 peratus pada tahun 2010, berbanding 74 persen pada tahun 1975.

Menurut American Cancer Society, peluang untuk bertahan sekurang-kurangnya 4 tahun adalah:

• Untuk diagnosis pada tahap 1: 83 peratus untuk tumor anaplastik dan 99 peratus untuk histologi yang baik
• Untuk diagnosis pada tahap 5: 55 peratus untuk tumor anaplastik dan 87 peratus untuk histologi yang baik

Ujian klinikal

Ujian klinikal mungkin menjadi pilihan sekiranya keadaan tidak memberi respons terhadap rawatan yang ada. Sesiapa yang berminat untuk mengetahui tentang ujian klinikal boleh mengetahui lebih lanjut di sini.