Apa yang perlu diketahui mengenai MS progresif primer

Sklerosis berganda progresif primer menyebabkan fungsi otak dan saraf bertambah buruk. Gejala tidak mengalami kemerosotan kemudian kambuh. Ini adalah salah satu daripada beberapa bentuk yang boleh diambil oleh MS.

Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit autoimun. Ini menyebabkan sistem kekebalan tubuh, yang biasanya mempertahankan tubuh daripada jangkitan dan penyakit, sebaliknya menyasarkan lapisan myelin pelindung yang menutupi saraf.

Kira-kira 15% orang dengan MS mempunyai MS progresif primer (PPMS).

Dalam artikel ini, kami menerangkan PPMS, rawatannya, dan strategi tambahan untuk menguruskan gejala.

Apakah MS progresif utama?

PPMS tidak mengalami gejala berulang.

PPMS menyebabkan fungsi otak dan sistem saraf pusat (CNS) bertambah buruk secara konsisten, tanpa episod pengampunan dan kambuh.

Walau bagaimanapun, sebilangan orang dengan PPMS mengalami dataran tinggi sementara dan kadang-kadang pengurangan gejala kecil.

Atas sebab ini, doktor menambah pengubah untuk menggambarkan perkembangan MS dengan lebih baik. Tujuannya adalah untuk membantu seseorang menerima rawatan yang paling berkesan.

Berikut adalah pengubah dan definisi mereka:

  • Aktif: MRI otak menunjukkan lebih banyak lesi dan aktiviti penyakit yang lebih luas.
  • Tidak aktif: Gejala berlanjutan, tetapi penyakit ini tidak menyebabkan lesi lebih lanjut.
  • Dengan perkembangan: Tahap kecacatan meningkat dan gejala semakin teruk.
  • Tanpa perkembangan: Penyakit ini tidak menyebabkan kecacatan lebih lanjut dan gejala berterusan.

Pada orang dengan MS yang mengalami kambuh atau MS progresif sekunder, gejala berkembang dan hilang secara kitaran. Pada seseorang yang menghidap PPMS, gejala secara beransur-ansur tumbuh lebih teruk, tanpa tempoh pengampunan.

Semua jenis MS biasanya merosakkan CNS. Walau bagaimanapun, PPMS menyebabkan jenis kerosakan yang berbeza. Ia cenderung menyebabkan luka pada otak lebih sedikit dan lebih banyak luka pada saraf tunjang, misalnya, berbanding dengan bentuk MS yang lain.

Menurut National Multiple Sclerosis Society, PPMS lebih sukar untuk didiagnosis dan dirawat daripada jenis yang mengingatkan dan kambuh.

Juga, orang dengan PPMS biasanya mengalami gejala sekitar 10 tahun kemudian daripada mereka yang mempunyai jenis MS yang kambuh.

Perbezaan utama yang lain adalah bahawa jenis kambuh mempengaruhi dua hingga tiga kali lebih banyak wanita daripada lelaki.PPMS, sebaliknya, berkembang di antara kedua-dua jantina secara sama rata.

Gejala

Keletihan kadang-kadang merupakan gejala MS.

Gejala PPMS boleh mempengaruhi kehidupan seharian seseorang dan kemampuan untuk menyelesaikan tugas biasa. Masalah dengan mobiliti adalah ciri PPMS, biasanya disebabkan oleh kerosakan saraf tunjang.

Seseorang yang mempunyai PPMS juga mungkin mengalami gejala berikut:

  • perubahan mood
  • kelemahan otot
  • kebas
  • sensasi kesemutan
  • pemikiran yang tidak jelas atau kacau bilau
  • keletihan
  • masalah keseimbangan
  • masalah penglihatan
  • masalah dengan kawalan usus dan pundi kencing
  • disfungsi seksual
  • kemurungan
  • lumpuh

Sukar untuk meramalkan gejala mana yang akan timbul pada setiap orang - tidak ada dua orang yang mengalami gejala MS yang sama.

Apa-apa jenis MS boleh menyebabkan banyak gejala ini. Membezakan PPMS dari jenis lain memerlukan ujian diagnostik masa dan berulang. Seseorang mesti mengalami simptom yang semakin teruk secara konsisten selama 1 tahun bagi doktor untuk mendiagnosis PPMS.

Selain mengalami gejala progresif, seseorang mesti menunjukkan sekurang-kurangnya dua kriteria berikut:

  • Lesi yang berkaitan dengan MS di otak yang menunjukkan imbasan MRI
  • dua atau lebih luka berkaitan MS pada saraf tunjang
  • peningkatan tahap antibodi imunoglobulin G atau protein imun tertentu dalam cecair tulang belakang

Seorang doktor kemungkinan akan mengesyorkan imbasan MRI secara berkala untuk mengesan perkembangan penyakit ini.

Rawatan

Satu ubat nampaknya memperlambat perkembangan PPMS. Ini adalah terapi modifikasi penyakit yang disebut ocrelizumab (OCR), atau, dengan nama jenamanya, Ocrevus.

Pada bulan Februari 2016, Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) memberikan OCR "Terobosan Terapi Penunjukan" sebagai rawatan untuk PPMS.

Garis panduan dari tahun 2018 menggambarkan OCR sebagai "satu-satunya [terapi pengubah penyakit] yang ditunjukkan untuk mengubah perkembangan penyakit pada individu dengan [PPMS] yang berada di hospital."

Walau bagaimanapun, tidak ada bukti bahawa OCR memberikan manfaat klinikal kepada orang yang tidak bergerak.

Di sini, ketahui fakta penting mengenai sklerosis berganda.

Langkah-langkah lain

Pelbagai terapi dan strategi dapat membantu menguruskan gejala dan meningkatkan kualiti hidup.

Contohnya merangkumi:

  • Ubat untuk melegakan gejala: Ini dapat mengurangkan, misalnya, kemurungan, kekejangan otot, dan masalah pundi kencing.
  • Terapi: Terapi fizikal, pekerjaan, pertuturan, dan psikologi dapat membantu meningkatkan kekuatan, mood, dan mobiliti, dan beberapa orang merasakan bahawa mereka mempromosikan kemerdekaan.
  • Penyesuaian gaya hidup: Ini harus menyokong kesihatan fizikal dan mental. Contohnya termasuk makan makanan yang sihat, bersenam, bertafakur, dan mengambil bahagian dalam kaunseling atau terapi kumpulan.

Ia juga penting bagi seseorang yang mempunyai jenis MS untuk mengelakkan pendedahan kepada suhu yang melampau. Terlalu panas boleh memburukkan lagi gejala.

Prospek

PPMS adalah jenis MS yang tidak dapat diramalkan.

PPMS adalah jenis penyakit yang sangat tidak dapat diramalkan dan sudah sukar untuk diramalkan. Gejala boleh menjadi teruk, dan kadar perkembangannya berbeza dari orang ke orang.

Pengarang kajian yang diterbitkan di Jurnal Neurologi, Bedah Saraf & Psikiatri perhatikan bahawa perkembangan PPMS mungkin bergantung pada jenis gejala dan usia di mana ia pertama kali terjadi.

Untuk mengukur sejauh mana kecacatan dari MS, doktor boleh menggunakan Skala Status Kurang Upaya Kurtzke. Skornya berkisar antara 0,0, menunjukkan bahawa seseorang tidak mempunyai gejala, hingga 10,0, menunjukkan bahawa penyampaian MS mungkin membawa maut.

Beberapa perbezaan fungsi utama pada skala termasuk:

  • 4.0: Seseorang boleh berjalan tanpa bantuan, seperti tongkat. Mereka mampu berdiri atau berjalan selama sekurang-kurangnya 12 jam sehari tanpa fungsi yang terlalu rendah.
  • 5.0: Seseorang boleh berjalan tanpa bantuan sejauh kira-kira 200 meter. Walau bagaimanapun, tahap kecacatan cukup parah untuk membatasi beberapa aktiviti harian, seperti bekerja sepenuh masa.
  • 6.0: Seseorang memerlukan bantuan sekali-sekala atau setiap hari dan menggunakan tongkat, tongkat, atau pendakap untuk berjalan sejauh 100 meter atau lebih.
  • 7.0: Seseorang tidak dapat berjalan sejauh 5 meter dengan bantuan dan biasanya menggunakan kerusi roda.
  • 8.0: Seseorang biasanya tidak boleh bergerak dari tempat tidur atau kerusi dan boleh menggunakan kerusi roda bermotor. Pada fasa ini, lengan seseorang biasanya tidak terjejas.

Peralihan antara skor 4.0 dan 5.0 biasanya mewakili perubahan dalam kemampuan seseorang untuk berjalan, yang merupakan gejala utama PPMS.

Pengarang kajian di Jurnal Neurologi, Bedah Saraf & Psikiatri laporkan bahawa purata masa yang diperlukan bagi seseorang dengan diagnosis PPMS untuk mencapai skor 4.0 ialah 8.1 tahun.

Masa yang diperlukan untuk mencapai 8.0 boleh berbeza-beza, tetapi rata-rata, ini memerlukan masa sekitar 20.7 tahun, kata penulis. Kelajuan di mana gejala berkembang lebih cepat pada orang dengan PPMS daripada pada mereka dengan jenis MS yang kambuh.

Seiring kemajuan ilmiah membawa kepada ubat baru, ada harapan agar pandangan orang dengan PPMS akan bertambah baik.

S:

Adakah PPMS selalu mengakibatkan kecacatan?

J:

PPMS sering dikaitkan dengan kelemahan kaki dan kesukaran berjalan. Dalam satu kajian, lebih dari 90% pesakit dengan PPMS mengalami kelemahan pada kaki.

Seunggu Han, MD Jawapan mewakili pendapat pakar perubatan kami. Semua kandungan maklumat sepenuhnya dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat perubatan.

none:  batuk kering atopik-dermatitis - eksim barah - onkologi